Dermatology Online Journal

Cheilitis glandularis and actinic cheilitis: Differential diagnoses – Report of three unusual cases
Emanuel Sávio Souza Andrade DDS MSc PhD1, Ana Paula veras Sobral DDS MSc PhD2, José Rodrigues Laureano Filho DDS MSc PhD3, Marconi Eduardo Sousa Maciel Santos DDS msc4, Igor Batista Camargo dds5
Dermatology Online Journal 15 (1): 5

1. Starszy wykładowca patologii jamy ustnej i Szczękowo-Twarzowej. Kierownik studiów magisterskich i doktoranckich w zakresie chirurgii jamy ustnej i Szczękowo-Twarzowej
2. Profesor nadzwyczajny patologii jamy ustnej
3. Starszy wykładowca chirurgii jamy ustnej i Szczękowo-Twarzowej. Profesor studiów magisterskich i doktoranckich w zakresie chirurgii szczękowo-twarzowej i jamy ustnej
4. Studentka studiów doktoranckich-Podyplomowe Studium chirurgii jamy ustnej i Szczękowo-Twarzowej
5. Student studiów magisterskich-program podyplomowy chirurgii jamy ustnej i Szczękowo-Twarzowej
Szkoła stomatologii Pernambuco (FOP/UPE), Recife, Brazylia. [email protected], igorildo@hotmail. [odpowiedz]com

Streszczenie

różne stany patologiczne o różnej etiologii mogą dotyczyć warg. Cheilitis glandularis (CGL) jest rzadkim zaburzeniem o nieznanej etiologii charakteryzującym się zapaleniem drobnych gruczołów ślinowych wargi dolnej. Celem pracy jest porównanie diagnozy i leczenia dwóch przypadków CGL w młodym wieku (jeden u dziecka, a drugi u młodego dorosłego z upośledzeniem umysłowym) z diagnozą i leczeniem aktynicznego zapalenia warg, które jest znacznie bardziej powszechne niż CGL w krajach tropikalnych.

wprowadzenie

cynober jest najbardziej oczywistym elementem anatomii warg i stanowi połączenie między skórą a błoną śluzową . Pierwszy konceptualizowany przez francuskiego dermatologa Jeana Dariera jako semimucosa, vermilion jest zewnętrzną reprezentacją pars marginalis mięśnia orbicularis ori. Wargi kontynuują swój bieg poza granicą vermilion przez Pars peripheralis orbicularis ograniczony przez ala i columella nosa, wyżej i podbródek, niżej .

zaburzenia zapalne warg jamy ustnej są powszechnie określane jako zapalenie warg, gdy wpływają na cynober warg . Niezależnie od tego, czy jest to ostre i objawowe, przewlekłe, lub wyłączenie, wymagana jest dokładna ocena w celu ustalenia przyczyny i wykluczenia nowotworu. Dobra historia i badanie kliniczne ze szczególną uwagą zwróconą na jamę ustną często ujawniają przyczynę .

ocena kliniczna i histopatologia gruczołów ślinowych jest złożonym i trudnym obszarem patologii diagnostycznej . W najnowszej klasyfikacji Światowej Organizacji Zdrowia (WHO) jest 40 nazwanych nowotworów, z których wiele ma zmienne cechy histologiczne, które mogą stanowić wyzwanie nawet dla najbardziej doświadczonego patologa . Cheilitis glandularis (CGL) jest rzadkim zaburzeniem pierwotnie opisanym w drobnych gruczołach ślinowych warg sromowych i charakteryzującym się klinicznie obrzękiem i owrzodzeniem ogniskowym .

w niniejszym raporcie szczegółowo opisano diagnozę i leczenie jednego pacjenta z nietypowym dziecięcym zapaleniem gruczołów wargowych, a drugiego, u którego rozwinęło się zapalenie warg jako młody dorosły. Ponieważ warunek ten prezentuje wiele cech wspólnych z innymi zmianami, trzeci przypadek aktynicznego zapalenia warg u dziecka jest opisany w celu wzmocnienia potrzeby opracowania dokładnej diagnozy różnicowej.

opisy przypadków

przypadek pierwszy

12-letni chłopiec przybył do kliniki chirurgii jamy ustnej i Szczękowo-Twarzowej Szkoły stomatologii Pernambuco na Uniwersytecie w Pernambuco (FOP/UPE) we wrześniu 2003 roku, wraz z matką, po skierowaniu przez Centrum badań dermatologicznych Recife (ceder), aby biopsja nacięciowa mogła być wykonana na owrzodzonym obszarze dolnej wargi. Vermilion wykazywał wrzód obejmujący około 75 procent całkowitej powierzchni warg. Dolna warga pacjenta była lekko wysunięta z powodu obecności obrzęku, a pacjent skarżył się na dyskomfort podczas badania palpacyjnego i podczas jedzenia. Nie zgłosił żadnej wcześniejszej interwencji chirurgicznej w okolicy i nie zgłoszono żadnych podobnych przypadków w rodzinie. Podczas badania wewnątrzustnego stwierdzono, że pacjent ma uzębienie mieszane z obecnością wszystkich stałych zębów przednich, które były w dobrym stanie czystości (rys. 1a & rys. 1B). Wykonano biopsję wycinkową, a materiał przesłano do laboratorium patologii jamy ustnej Szkoły stomatologii Pernambuco (Lpbfop / UPE) (rys. 1c), a histopatologia wykazała rozległe owrzodzenie i intensywny, limfoplazmocytarny naciek zapalny w miąższu gruczołowym, a także rozszerzone przewody (Fig. 2). Diagnozą histologiczną było przewlekłe zapalenie błon śluzowych z owrzodzeniem i przewlekłe zapalenie ślinianki, zgodne z klinicznym rozpoznaniem zapalenia gruczołów cheilitis.

Rysunek 1	Rysunek 2
rysunek 1a. Widok twarzy dziecka wykazujący asymetrię i odchylenie spowodowane obrzękiem w dolnej wardze, 1b. Widok Z Bliska pokazujący owrzodzenie obejmujące 75% przedłużenia wargi dolnej, 1c. Cheiloplastyka skalpelem # 5 ,1D. Widok wargi podczas operacji pokazujący usunięcie drobnych gruczołów ślinowych. Rys. 2. Wydzielone obszary peryferyjne ( # ) wykazujące owrzodzenie i leżące u podstaw obszary neoformacji i zapalenia naczyń (>). W głębokiej części okazu ( * ) obserwuje się drobne gruczoły ślinowe wykazujące okołoodbytnicze nacieki zapalne.

pacjentowi poddano leczenie miejscowe i ogólnoustrojowe kortykosteroidami. Po trzech miesiącach stan pacjenta nieznacznie się poprawił, a następnie został odesłany do poradni FOP z prośbą od zespołu dermatologicznego o leczenie zmiany za pomocą werminelektomii.

labioplastyka wargi dolnej została zaplanowana i wykonana en bloc z usunięciem (goleniem) owrzodzenia na całym vermilion w znieczuleniu miejscowym, z demarkacją na linii środkowej, aby ułatwić zamknięcie klina bez konieczności tworzenia klapek pediculujących. W związku z usunięciem zmiany usunięto największą możliwą liczbę drobnych gruczołów ślinowych w obszarze łóżka chirurgicznego w celu zapobiegania nawrotom (rys. 1d). Wygląd histologiczny próbki wycięcia był następujący: fragment błony śluzowej jamy ustnej wyłożony warstwowym nabłonkiem parakeratynizowanym, wykazującym obszary owrzodzenia i akantozy. Tkanka łączna była włóknista i dobrze unaczyniona, wykazując obfitość małych gruczołów ślinowych, w których obserwowano ogniska jednojądrzastego nacieku zapalnego w miejscach okołoodbytniczych i okołoodbytniczych, oprócz rozszerzonych przewodów. Ostateczną diagnozą był przewlekły, ostry proces zapalny z owrzodzeniem odpowiadający obrazowi klinicznemu zapalenia gruczołów cheilitis.

Rysunek 3

rysunek 3a. Zbliżenie wargi dolnej ze skórą bliznowatą Siódmego Dnia pooperacyjnego, 3b & 3C. Widok wargi dolnej i twarzy dziecka w wieku 6 miesięcy ze słabą blizną.

w siódmym dniu pooperacyjnym pacjent miał bliznowatą skórkę związaną ze szwami. (Rys. 3A). Wyniki uznano za zadowalające w okresie 3 miesięcy obserwacji w porównaniu z możliwymi alternatywnymi metodami leczenia klinicznego (ryc. 3b). Przypadek był obserwowany przez pięć lat bez klinicznych objawów nawrotu choroby do tej pory (rys. 3c).

przypadek drugi

Rysunek 4

ryc. 4a. Widok twarzy młodego dorosłego z upośledzeniem umysłowym pokazujący obrzęk wargi dolnej, jak również brak uszczelnienia wargi z powodu obecności otwartego zgryzu zębów przednich, 4B. Widok Z Bliska pokazujący pofalowania w centralnej części cynobru wargi dolnej, 4c. Widok wielkości próbki chirurgicznej usuniętej podczas cheiloplastyki.

23-letni mężczyzna z upośledzeniem umysłowym przyszedł do Kliniki Chirurgii Szczękowo-Twarzowej we wrześniu 2007 roku wraz z matką, również skierowaną przez Centrum badań dermatologicznych w Recife (CEDER) na vermelinektomię dolnej wargi. Stwierdzono, że cynober dolnej wargi jest everted ze względu na obecność dużej ilości obrzęku z pofalowaniami i przerzedzeniem skóry pokrywającej około 60 procent całkowitej powierzchni wargi (Fig. 4a). Pacjent skarżył się na dyskomfort podczas badania palpacyjnego i podczas jedzenia, pomimo trudności w komunikacji. Jego matka nie zgłosiła żadnej wcześniejszej interwencji chirurgicznej w okolicy i nie odnotowano podobnego stanu w wywiadzie rodzinnym. Podczas badania wewnątrzustnego stwierdzono, że pacjent ma przedni otwarty zgryz i obecność wszystkich stałych zębów przednich, które nie były w dobrym stanie czystości. Pacjent wykazywał oddychanie policzkowe, co przyczyniło się do trudności w uszczelnieniu warg (rys. 4B).

Rysunek 5	Rysunek 6
rysunek 5a. Fotomikrograf o powiększeniu 40x pokazujący wzrost grubości nabłonka i leżącej pod nim tkanki łącznej z wieloma kwasami i kanałami gruczołowymi przesiąkniętymi przez tkankę zapalną, 5b. Fotomikrograf o powiększeniu 100x pokazujący drobne gruczoły ślinowe i okołoodbytniczy naciek zapalny, 5c. Fotomikrograf o powiększeniu 100x pokazujący dezorganizację tkanki nabłonkowej w pobliżu blaszki podstawnej, 5d. Fotomikrograf o powiększeniu 400x pokazujący komórki nabłonkowe ilustrujące utratę układu komórkowego i liczne mitozy, obie charakterystyczne dla intensywnego atypowego nabłonka. ryc. 6a. Zbliżenie wargi dolnej w bezpośrednim okresie pooperacyjnym zszyte nylonem 5-0. Można zauważyć, że pacjent prezentuje sialorrhea z powodu niezdolności do prawidłowego połknięcia, 6b & 6c. Widok dolnej wargi i twarzy pacjenta po 6 miesiącach pokazuje kosmetycznie akceptowalną bliznę.

Labioplastykę wargi dolnej zaplanowano i wykonano en bloc z usunięciem (goleniem) całego obszaru obrzęku w cynobrze w znieczuleniu miejscowym (rys. 4c). Przeprowadzono wermilionektomię, a materiał przesłano do laboratorium patologii jamy ustnej Szkoły stomatologii Pernambuco (LPBFOP / UPE). Sekcje histologiczne wykazywały rozległe owrzodzenia i intensywne nacieki zapalne limfoplazmocytarne w miąższu gruczołowym,a także rozszerzone przewody. Ponadto zauważono obecność wielu atypowych komórek nabłonkowych; odnotowano kilka mitoz. Diagnozą histologiczną było przewlekłe zapalenie błony śluzowej z owrzodzeniem i przewlekłe zapalenie sialodentitis zgodne z klinicznym rozpoznaniem zapalenia gruczołów cheilitis z atypowymi komórkami nabłonkowymi (Fig. 5). W obu przypadkach zastosowano szew nylonowy 5-0, aby zapobiec ewentualnemu powstawaniu nadmiernych blizn (rys. 6a). Wyniki uznano za zadowalające w okresie 6 miesięcy obserwacji. Przypadek był obserwowany przez rok bez klinicznych objawów nawrotu choroby do tej pory (Fig. 6b & 6c).

przypadek trzeci

Rysunek 7

ryc. 7a. początkowy wygląd kliniczny z obszarami owrzodzenia błony śluzowej wargi dolnej, 7b. po cheiloplastyce, 7C. wygląd histologiczny (H. E. 100x): parakinatynizowany warstwowy nabłonek nawierzchni. Podstawowa tkanka łączna wykazuje elastozę słoneczną (Strzałki) i lekkie zapalenie jako typowe cechy zmiany.

w lipcu 2007 roku do Poradni Chirurgii jamy ustnej i Szczękowo-Twarzowej przybył 11-letni chłopiec, który, podobnie jak dwóch pozostałych pacjentów, został skierowany przez Centrum badań dermatologicznych w Recife (CEDER) na vermelinektomię wargi dolnej. Cynober dolnej wargi wykazywał głęboki wrzód obejmujący około 35 procent całkowitego obszaru wargi w pobliżu linii środkowej (rys. 7a). Jego siostra nie zgłosiła żadnej wcześniejszej interwencji chirurgicznej w okolicy i nie zgłoszono żadnych podobnych przypadków w rodzinie. Na badaniu wewnątrzustnym stwierdzono, że pacjent ma wszystkie stałe zęby przednie, które były w dobrym stanie czystości. Pacjent skarżył się, że wrzód staje się większy, gdy angażuje się w zajęcia szkolne, które wystawiają go na działanie promieni słonecznych. Stało się tak pomimo stosowania produktów do ochrony ust z filtrem przeciwsłonecznym przepisanym przez dermatologa.

labioplastyka wargi dolnej została zaplanowana i wykonana en bloc z usunięciem (goleniem) całego obszaru owrzodzenia w cynobrze w znieczuleniu miejscowym. Przeprowadzono wermilionektomię, a materiał przesłano do laboratorium patologii jamy ustnej Szkoły stomatologii Pernambuco (LPBFOP / UPE). Sekcje histologiczne wykazały rozległe tworzenie się elastozy w tkance łącznej leżącej u podłoża (elastoza słoneczna) (Fig. 7c). Nabłonek wykazywał obszary przerostu na przemian z przerzedzeniem skóry. Diagnozą histologiczną było cheilitis actinica.

wyniki uznano za zadowalające w okresie 6 miesięcy obserwacji. Przypadek był obserwowany przez ponad rok bez klinicznych objawów nawrotu choroby (ryc. 7b).

dyskusja

cheilitis glandularis jest rzadką chorobą zapalną występującą w drobnych gruczołach ślinowych, głównie w dolnych wargach, chociaż sporadycznie zgłaszano przypadki CGL wpływające na górne wargi i podniebienie . Historycznie, CGL był podklasyfikowany w trzech typach klinicznych według spektrum cech progresji: prosty, powierzchowny ropny i głęboki ropny . Podobne zmiany sporadycznie zostały opisane gdzie indziej w jamie ustnej z alternatywną nazwą ropnego zapalenia jamy ustnej gruczołowej . Termin ten nie ma zastosowania do naszych przypadków, ponieważ cechy histologiczne były typu głębokiego ropnego i wpływała tylko dolna warga.

cheilitis glandularis stanowi wyzwanie diagnostyczne dla klinicystów, ponieważ czynniki etiologiczne są rzadkie i nie są dobrze poznane. Jego kliniczna diagnostyka różnicowa obejmuje ziarniniakowatość orofacial (cheilitis), wiele mucoceles, actinic cheilitis, mukowiscydoza, cystadenoma, cystadenocarcinoma, rak śluzowo-naskórkowy. Ponadto cechy mikroskopowe mogą wykazywać różne cechy histopatologiczne spotykane w różnych typach CGL . Przykłady trudności w diagnostyce CGL zostały wcześniej zgłoszone .

mikroskopowo, CGL wykazuje zmiennie rozszerzone i kręte drobne kanały gruczołów ślinowych, wraz z śródmiąższowym ostrym i przewlekłym zapaleniem. Kanały są często wyłożone komórkami onkocytowymi z ogniskami rozrostu i mogą występować tępe brodawkowate projekcje. Jeden z opisanych tu przypadków CGL został początkowo zdiagnozowany jako przewlekłe zapalne zapalenie błony śluzowej i przewlekłe zapalenie ślinianki, na podstawie niewielkiej biopsji wycinkowej widocznego ropnego obrzęku wargi dolnej. Wstępna diagnoza histopatologiczna w tym przypadku pediatrycznym nie różni się od biopsji wyciętej i jest zgodna ze Stoopler et al. , who stwierdzają, że CG jest definiowane histopatologicznie i klinicznie jako ektazja Przewodowa lepiej obserwowana w całym preparacie niż w małym pojedynczym preparacie uzyskanym podczas biopsji nacięcie.

większość przypadków CGL odnotowano u mężczyzn w średnim wieku i w podeszłym wieku, ale kilka przypadków odnotowano u kobiet i dzieci . Chociaż etiologia CGL jest nadal nieznana, zaangażowanie dzieci wzmacnia znaczenie historii rodzinnej i sugeruje, że choroba ta może być dziedziczna z autosomalnym dominującym wzorem dziedziczenia . Zaburzenia emocjonalne, zła higiena jamy ustnej, palenie tytoniu, chroniczna ekspozycja na światło słoneczne i wiatr oraz upośledzony układ odpornościowy zostały zasugerowane jako czynniki predysponujące . Odnotowano jednak jeden nietypowy przypadek CGL u pacjenta zakażonego HIV, ale związek ten uznano za przypadkowy, ponieważ jest mało prawdopodobne, aby immunosupresja komórkowa miała znaczenie w etiologii CGL . W niniejszym raporcie, przypadek pierwszy był 12-letnim chłopcem bez rodzinnej historii zaburzeń i dobrej higieny jamy ustnej, podczas gdy przypadek drugi był młodym dorosłym z zachowaniami przypominającymi dziecko z powodu jego upośledzenia umysłowego; oba są w sprzeczności z przeglądaną literaturą.

leczenie CGL waha się od leczenia zachowawczego miejscowymi i układowymi sterydami do bardziej intensywnego leczenia, takiego jak resekcja . Redukcja lub eliminacja czynników predysponujących jest pierwszym etapem leczenia . Balsamy do ust, emolienty i filtry przeciwsłoneczne zostały zalecone dla pacjentów z nadmierną ekspozycją na słońce i wiatr . Jeśli nie można zidentyfikować lub wyeliminować czynników predysponujących, należy zastosować leczenie zachowawcze, w tym stosowanie miejscowych steroidów, steroidów dooponowych, ogólnoustrojowych leków przeciwcholinergicznych, ogólnoustrojowych leków przeciwhistaminowych i (lub) antybiotyków . Jeśli leczenie zachowawcze nie powiedzie się, jak w naszych przypadkach klinicznych, często konieczna jest interwencja chirurgiczna w celu odwrócenia zwichnięcia warg i usunięcia źródeł zapalenia drobnych gruczołów ślinowych . Opcje chirurgiczne obejmują kriochirurgię, vermillionektomia i / lub wargowe usuwanie błon śluzowych, jak zalecają Stoopler et al. Dlatego też zgadzamy się również z Nico et al. że w przypadku chorób warg biopsja pojedynczego uderzenia może nie być odpowiednią metodą dokładnego diagnozowania tej podgrupy pacjentów i że w przypadku wykonania wermilionektomii wymagane jest dokładne badanie histologiczne całego wyciętego materiału (odcinki seryjne).

pacjenci z CGL, zwłaszcza z głębokim ropnym typem, powinni być rozważani do chirurgicznego wycięcia i muszą być ściśle monitorowani ze względu na ryzyko rozwoju raka płaskonabłonkowego . Ponadto pacjenci ci powinni być objęci regularnym monitorowaniem w celu wykrycia podejrzanych zmian klinicznych, szczególnie w przypadku zaobserwowania atypii komórkowej w mikroskopie (przypadek drugi). Z tego powodu nasze przypadki były monitorowane przez ponad rok (przypadki dwa i trzy) i do pięciu lat (przypadek pierwszy) bez objawów zmian klinicznych do tej pory.

podsumowując, niniejsze raporty stanowią nietypowe prezentacje CGL, które stanowią wyzwanie diagnostyczne dla klinicystów. Czynniki etiologiczne w obu tych przypadkach są niejasne, ale zostały porównane z dodatkowym przypadkiem dziecięcego aktynicznego zapalenia warg.

1. Carrington PR, Horn TD. Cheilitis glandularis: marker kliniczny zarówno dla nowotworu złośliwego i / lub ciężkiej choroby zapalnej jamy ustnej. 2006 J Am Acad Dermatol 54 (2): 336-7.
2. El-Hakim m, Chauvin P. ziarniniakowatość Orofacial prezentująca się jako uporczywy obrzęk warg: przegląd 6 nowych przypadków. 2004 J Oral Maxillofac Surg 62: 1114-17.
3. Eveson JW, Speight PM. Nienowotworowe zmiany gruczołów ślinowych: nowe jednostki i problemy diagnostyczne. 2006 Current Diagnostic Pathology 12: 22-30.
4. Leão JC, Ferreira AMC, Martins s et al. Cheilitis glandularis: niezwykła prezentacja u pacjenta z zakażeniem HIV. 2003 Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 95(2): 142-4.
5. Musa NJ, Suresh L, Hatton m et al. Liczne ropne zmiany torbielowate warg i błony śluzowej jamy ustnej: przypadek ropnego zapalenia jamy ustnej gruczołowej. 2005 Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 99:175-9.
6. Nico MMS, Rivitti EA, Lourenço V. Actinic cheilitis: histologic study of the whole vermilion and comparison with previous biopsy. 2007 J Cutan Pathol 34: 309-314.
7. Nico MS, Lourenço SV, Rivitti EA. Aktyniczne zapalenie warg: badanie porównawcze histopatologicznych aspektów biopsji iniekcyjnych i wermilionektomii-badanie 20 przypadków. 2005 Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 100(2):196-7.
8. Rada DC, Koranda FC, Katz FS. Cheilitis glandularis: zaburzenie ektazji przewodu pokarmowego. 1985 J Dermatol Surg Oncol 11: 372-5.
9. Reichart P, Weigel D, Schimidt-Westhausen A et al. Złuszczające zapalenie warg (EC) w AIDS: związek z zakażeniem candida. 1997 J Oral Pathol Med 26: 290.
10. Reichart PA, Scheifele CH, Philipsen HP. Gruczołowe zapalenie warg. 2 przypadki. 2002 Mund Kiefer Gesichtschir 6(4): 266-270.
11. Rogers RS III. Bekic M. Seminars in Cutaneous Medicine and Surgery 1997 16(4):328-36.
12. Shah JS, Shah SG, Kubavat HJ et al. Cheilitis glandularis. 1992 J Pierre Fauchard Acad 6: 103-6.
13. Stoopler ET, Carrasco L, Stanton DC. Cheilitis glandularis: nietypowa prezentacja histopatologiczna. 2003 Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 95:312-7.
14. Winchester L, Scully C, Prime SS et al. Cheilitis glandularis: przypadek wpływający na górną wargę. 1986 Oral Surg Oral Med Oral Pathol 62: 654-6.
15. Yacobi R, Brown DA. Cheilitis glandularis: opis przypadku u dzieci. 1989 J Am Dent Assoc 118 (3): 317-8.