Letter: Cerebriform intradermal nevus presenting as secondary osoby verticis gyrata
Javier González Alcántara MD1, Maria Teresa Truchuelo Díez MD1, Rosario Carrillo Gijon PhD2, Róża Maria Martin Diaz MD3, Piotr Jaén Olasolo PhD1
Dermatology Online Journal 16 (12): 14
1. Dermatology Department, Hospital Ramon y Cajal, Madrid, Spain
2. Pathology Department, Ramon and Cajal Hospital, Madryt, Hiszpania
3. Interna medicine, Fuenlabrada Hospital, Madryt, Hiszpania
Streszczenie
Cutis verticis gyrata jest rzadką chorobą skóry charakteryzującą się grzbietami i bruzdami przypominającymi powierzchnię mózgu. Może być uważany za przejaw wielu różnych przyczyn, takich jak śródskórne znamię móżdżku. Zgłosiliśmy 48-letniego mężczyznę z móżdżkiem i miękkimi fałdami na lewej części ciemieniowej i skroniowej. Histologia wykazała pojedyncze lub skupiska komórek znamion w skórze właściwej. Rozpoznanie śródskórnego znamienia móżdżku zostało potwierdzone.
wprowadzenie
Cutis verticis gyrata (CVG) to rzadka choroba skóry charakteryzująca się grzbietami i bruzdami przypominającymi powierzchnię mózgu. Zwykle znajduje się na skórze głowy, ale odnotowano również inne lokalizacje, takie jak szyja, nogi, pośladki, moszna lub plecy . Cutis verticis gyrata można uznać za przejaw różnych przyczyn, a nie indywidualnej choroby. W związku z tym CVG dzieli się na pierwotne i wtórne. Pierwotne CVG można podzielić na podstawowe CVG, jeśli nie zidentyfikowano innych nieprawidłowości, i nieistotne CVG, które mogą być związane z niedoborem umysłowym, porażeniem mózgowym, padaczką, drgawkami lub zaburzeniami okulistycznymi .
wtórna postać CVG jest spowodowana stanem podstawowym, takim jak amyloidoza, kiła , akromegalia, obrzęk śluzowaty , pachydermoperiostoza, nerwiakowłókniak , gigantyczne wrodzone znamię melanocytowe (GCMN) lub śródskórne znamię móżdżkowe (CIN) .
Rysunek 1. Grzbiety i bruzdy z łagodnym łysieniem na lewym obszarze hemicranial
przedstawiamy 48-letniego zdrowego mężczyznę, który został skierowany z powodu zbędnej skóry na lewym obszarze hemicranial (ryc. 1). Po raz pierwszy zauważył ten stan około 30 lat przed prezentacją po strzyżeniu. Pacjent poinformował, że zmiana wzrosła do 25 roku życia, ale nie było żadnych istotnych zmian od tego czasu. Nie zgłoszono żadnego urazu. Jego historia medyczna nie była znacząca i zaprzeczył historii rodzinnej podobnego zaburzenia.
badanie fizykalne ujawniło kilka móżdżku i miękkich fałd znajdujących się na lewym obszarze ciemieniowym i skroniowym skóry głowy. Nad nimi można było zaobserwować lekkie przebarwienia i łysienie. Wyniki badań laboratoryjnych, w tym VDRL, stężenie hormonu wzrostu w surowicy i czynność tarczycy, były ujemne lub prawidłowe. Biopsja skóry wykazała pojedyncze lub skupiska komórek znamion zawierających różne ilości melaniny w brodawkowatej i głębokiej siateczkowej skórze właściwej bez elementu łączącego (ryc. 2). Transformacja nerwicowa była obecna na dole zmiany (ryc. 3).
 |
 |
| Rysunek 2 | Rysunek 3 |
|---|---|
| Rysunek 2. Komórki znamion o różnym stopniu pigmentacji dochodzące do głębokich części siateczkowej skóry właściwej (H& E) ryc. 3. Transformacja nerwicowa komórek znamion w głębszych obszarach międzylitajowych skóry właściwej (H& E) |
|
rozpoznanie śródskórnego znamienia móżdżku stawiano na podstawie wyników badań klinicznych i histopatologicznych. Ze względu na duży rozmiar znamienia leczenie chirurgiczne zostało odrzucone.
prowadzona jest coroczna obserwacja w celu wczesnego wykrycia możliwej złośliwej transformacji w czerniaka.
dyskusja
śródskórne znamię móżdżkowe jest rzadkim zaburzeniem, które zwykle pojawia się przy urodzeniu lub wczesnym życiu. Jest rzadką przyczyną wtórnego CVG lub pseudo-CVG. Śródskórne znamię mózgowo-rdzeniowe pojawia się jako Asymetryczny, Kolor skóry lub lekko pigmentowany guz, który jest zwykle zlokalizowany w ciemieniowych lub potylicznych obszarach skóry głowy. Z biegiem lat znamię powoli powiększa się i staje się bardziej widoczne. Ciąża, badania chirurgiczne i aktywność hormonalna były związane ze wzrostem tych zmian. Do tej pory nie stwierdzono żadnych chorób ogólnoustrojowych związanych z śródskórnym znamieniem móżdżku .
badanie histologiczne wykazało obecność śródskórnych komórek znamion w pełnej grubości skóry właściwej. Gniazda komórek znamion mogą być dobrze wytyczone lub nieregularne. Transformacja nerwicowa może być obecna w głębszych częściach zmiany o zwiększonych włóknach kolagenowych. Mieszki włosowe mogą być normalne lub zanikowe.
znamię śródskórne móżdżku i gigantyczne wrodzone znamię melanocytowe są uważane przez niektórych autorów za Warunki pokrewne. Mają podobne cechy histopatologiczne, ale mają kilka różnic. Gigantyczne wrodzone znamię melanocytowe ma intensywną pigmentację, zwiększoną liczbę mieszków włosowych i częste gniazda komórek znamion w złączu dermoepidermalnym, podczas gdy śródskórne znamię móżdżkowe jest zwykle nieznaczną lub niepigmentowaną zmianą, z nieobecnymi lub rzadkimi mieszkami włosowymi i niezbyt częstą aktywnością łącznikową .
donoszono o niezbyt częstym przebiegu czerniaka u olbrzymich znamion móżdżku . Chirurgiczne wycięcie i rekonstrukcja plastyczna są często wykonywane ze względu na ryzyko transformacji nowotworowej i ze względów estetycznych. Gdy nie są one możliwe, ścisłe monitorowanie jest obowiązkowe.
melanoza nerwowo-skórna jest rzadkim zespołem wrodzonym charakteryzującym się rozwojem dużych lub wielu wrodzonych znamion melanocytowych i łagodnych lub złośliwych nowotworów melanocytowych ośrodkowego układu nerwowego . Objawy neurologiczne w ciągu pierwszych 2 lat życia są widoczne u 58 procent pacjentów, ale są rzadkie po drugiej dekadzie życia (8% pacjentów) . Wynik objawowej melanozy nerwowo-skórnej jest bardzo słaby i nie ma skutecznego leczenia. Śródskórne znamię móżdżku było związane z olbrzymim wrodzonym znamieniem melanocytowym. Jednak ryzyko wystąpienia melanozy nerwowo-skórnej u pacjentów z śródskórnym znamieniem móżdżku nie zostało jeszcze ustalone.
ze względu na brak objawów neurologicznych i wiek naszego pacjenta, brak skutecznego leczenia i nieznany związek między śródskórnym znamieniem móżdżku a melanozą nerwowo-skórną nie uznaliśmy za konieczne przeprowadzenie badania rezonansu magnetycznego.
1. Yazici AC, Ikizoglu G, Baz K, Polat a, Ustunsoy D. cerebriform intradermal nevus. Pediatr Dermatol. 2007 Mar-Apr;24(2):141-3.
2. Quaedvlieg PJ, Frank J, Vermeulen AH, Toonstra J, van Neer FJ. Wielkie ceribriform śródskórne znamię na plecach noworodka. Pediatr Dermatol. 2008 Styczeń-Luty;25(1):43-6.
3. Larsen F, Birchall N. Cutis verticis gyrata: trzy przypadki o różnej etiologii, które pokazują system klasyfikacji. Australas J Dermatol. 2007 May; 48 (2): 91-4.
4. Al-Bedaia M, Al-Khenaizan AS. Akromegalia prezentująca się jako cutis verticis gyrata. Int J Dermatol. 2008 Feb;47(2):164.
5. Thappa DM, Sethuraman G, Kumar GR, Elangovan S. Primary pachydermoperiostosis: a case report. J Dermatol. 2000 Feb;27(2):106-9.
6. van Geest AJ, Berretty PJ, Klinkhamer PJ, Neumann HA. Naevus śródskórny móżdżku (rzadka postać wtórnego cutis verticis gyrata). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2002 wrzesień; 16(5): 529-31.
7. Yazici AC, Ikizoglu G, Baz K, Polat A., Ustunsoy D. Cerebriform intradermal nevus. Pediatra Dermatol. 2007 Mar-ATR; 24(2): 141-3.
8. Hamm JC, Argenta LC. Olbrzymi znamię mózgowo-rdzeniowe. Ann Plast Surg. 1987 Jul;19(1):84-8.
9. Lasser AE. Znamię śródczaszkowe. Pediatra Dermatol. 1983 lipiec; 1(1): 42-4.
10. Kadonaga JN, Frieden IJ. Neurocutaneous melanosis: definition and review of the literature. J Am Acad Dermatol. 1991 Maj; 24 (5 Pkt. 1):747-55.
11. Covarrubias er, Lopez AG, Hernandez AHM, Pineda FH. Melanoza neurokutanowa. Prezentacja przypadku klinicznego, cech klinicznych i radiologicznych Bol med Hosp Infant Mex. 2006 Mar-Apr; 63: 122-128.