Tło: CLIPPERS (przewlekłe zapalenie limfocytowe z pontine perivascular enhancement reagujące na steroidy) jest przewlekłym zaburzeniem zapalnym ośrodkowego układu nerwowego (OUN). Może być związana z chłoniakiem i aktywacją makrofagów, podczas gdy related report of histiocytes (macrophage) activation involved in patogenesis of CLIPPERS is rare. Przedstawiamy pierwszy „prawdopodobny przypadek” związany z mięsakiem histiocytarnym (HS), który przeszedł do zespołu hemofagocytarnego (HPS) u 38-letniego pacjenta.
Prezentacja przypadku: 38-letni mężczyzna przez 29 miesięcy cierpiał na drętwienie twarzy, podwójne widzenie, ataksję chodu i glossolalię. Rezonans magnetyczny mózgu wykazał wzmocnienie gadolinu i rozciąganie się do śródmózgowia, rdzenia, brachium pontis, móżdżku i wzgórza. Objawy ze strony ośrodkowego układu nerwowego pacjenta uległy znacznej poprawie i towarzyszyła im wyraźna poprawa radiologiczna po leczeniu glikokortykosteroidami, podczas gdy w przebiegu choroby występowały nawracająco-nawracające i zależne od glikokortykosteroidów. Wiele guzków w jamie brzusznej zostało przypadkowo wykrytych przez brzuszną tomografię komputerową (CT) podczas okresu remisji. HS rozpoznano na podstawie badania histologicznego biopsji węzła brzusznego, któremu towarzyszył nawrót choroby CLIPPERSA i ostatecznie doszło do HPS.
wnioski: CLIPPERS może być zespołem zaburzeń limfohistiocytarnych.