Discussion
prawdziwa częstość występowania wad rozwojowych naczyń włosowatych lub teleangiektazji mózgu jest trudna do rozpoznania, ponieważ większość z nich może być klinicznie bezobjawowa. Szacunki z serii autopsji sugerują, że nie są one rzadkie i stanowią około 16% do 20% wszystkich wad naczyniowych ośrodkowego układu nerwowego (6). Malformacje naczyń włosowatych reprezentują histologicznie łagodne Kolekcje rozszerzonych naczyń włosowatych umieszczonych w normalnym miąższu mózgu (1). Obszar zaangażowania mózgu jest zazwyczaj mały, od kilku milimetrów do 2 centymetrów (2, 4). Wspólne miejsca zaangażowania obejmują pons, półkule mózgowe i rdzeń kręgowy (1, 4).
objawy kliniczne związane z wadami rozwojowymi naczyń włosowatych są zmienne, chociaż zazwyczaj są one uważane za zmiany spoczynkowe, czasami objawiające się bólami głowy, splątaniem, osłabieniem, zawrotami głowy, zmianami wzrokowymi, zawrotami głowy, szumem w uszach lub drgawkami (2, 4). Dokładna przyczyna objawów często nie jest znana, ponieważ rzadko donoszono o krwotoku apoplektycznym rozwijającym się z teleangiektazji naczyń włosowatych (7). Rzadko krwotok może być początkową prezentacją malformacji naczyń włosowatych (6, 7). Wykrycie krwotoku w badaniach obrazowych powinno skłaniać do rozważenia współistniejącej zmiany (np. jamistej deformacji) lub może wskazywać na „mieszaną” formę zmiany (3, 8). W literaturze brakuje doniesień o postępujących objawach teleangiektazji.
sporadycznie opisywano przypadki tak zwanych „postępujących teleangiektazji”, chociaż wszystkie one były specyficzne dla zmian skórnych (9). Według naszej wiedzy nie ma przypadków czystej teleangiektazji mózgu związanej z agresywnym lub postępującym przebiegiem klinicznym. Przyczyna agresywnego zachowania klinicznego malformacji naczyń włosowatych jest niepewna, chociaż kilka mechanizmów jest możliwych na podstawie wcześniejszych badań. Podobnie jak w przypadku innych malformacji naczyń mózgowych, może wystąpić apoplektyczny lub nawracający mikroskopowy krwotok do sąsiedniego miąższu mózgu, powodując zarówno pierwotne, jak i wtórne uszkodzenie neuronów. Może również wystąpić przesunięcie puli krwi lub ewentualnie prawdziwe przetaczanie tętniczo-żylne przez teleangiektazję naczyń włosowatych (3), powodując lokalne lub regionalne zaburzenia perfuzji mózgowej (8). Takie zaburzenia mogą prowadzić do uszkodzenia niedokrwiennego. Ponieważ w tym przypadku nie zaobserwowano żadnych poważnych lub mikroskopijnych dowodów krwotoku, spekulujemy, że rozległa Natura tej deformacji mogła spowodować regionalne zmiany hemodynamiczne w pniu mózgu. Zmiany te mogły spowodować zjawisko „kradzieży”, które ostatecznie doprowadziło do przewlekłego niedokrwienia pnia mózgu i prawdopodobnie aktywności napadowej.
rozpoznanie malformacji naczyń włosowatych mózgu jest teraz możliwe dzięki obrazowaniu MR. Przegląd literatury ujawnia znaczną niespójność cech MR. Lee i wsp. (4) donosili, że większość zmian w ich serii nie była wykrywalna zarówno na obrazach ważonych T1, jak i T2, ale były konsekwentnie identyfikowane jako regiony wyraźnej utraty intensywności sygnału na obrazach gradientowo – echa, które uważali za niezbędne do postawienia diagnozy. Niestety w tym przypadku nie uzyskano obrazów gradientowo-ECHA. Wszystkie wady rozwojowe naczyń włosowatych w serii Lee wykazały łagodne wzmocnienie kontrastu. Barr i wsp. (2) odnotowali nieznaczne zwiększenie hiperintensywności i kontrastu T2 jako najczęstsze odkrycie w ich serii; Hipointensywność T1 lub izointensywność T1 i T2 występowały niezbyt często. Obrazy gradientowo-echo były przydatne do obrazowania zmiany w przypadkach, w których nieprawidłowości sygnału były nieobecne na konwencjonalnych obrazach ważonych T1 i T2. We wcześniejszych pracach Rigamontiego i wsp. (5), zmiany podejrzane o teleangiektazję mózgu pojawiły się na obrazowaniu MR jako „głównie zmniejszone natężenie sygnału.”Zastosowane parametry obrazowania nie zostały jednak opisane. W świetle znacznej zmienności zgłaszanych przypadków malformacji naczyń włosowatych na obrazowaniu MR, uważamy, że zmiany te w rzeczywistości nie mają „klasycznych” lub typowych cech, które można uznać za patognomoniczne.
niezwykle rozległe zaangażowanie śródmózgowia, Ponsa i rdzenia wywołało dramatyczne niebieskawe przebarwienie podczas kontroli brutto, które powierzchownie przypominało przewlekły krwotok (Fig. W analizie mikroskopowej wykazano, że te obszary przebarwień są rozszerzonymi naczyniami zawierającymi krew, bez żadnych dowodów na wynaczynienie lub odkładanie hemosyderyny. Wyniki te przynajmniej częściowo wyjaśniają, dlaczego na długich sekwencjach obrazu TR dla większości dotkniętych pnia mózgu zaobserwowano stosunkowo niewielkie nieprawidłowe, niskie natężenie sygnału.
deformacja została wytyczona najdokładniej na obrazach wzmocnionych gadolinem, ujawniając rozproszony wzór wzmocnienia w całym pniu mózgu. Korelowało to z grubymi i mikroskopowymi badaniami histopatologicznymi wykazującymi rozległe zaangażowanie pnia mózgu od poziomu dolnego kolikuli do górnego rdzenia. Intensywność wzmocnienia była zmienna na niektórych poziomach, co może odzwierciedlać względną gęstość nieprawidłowego unaczynienia w dotkniętym miąższu.
rozległe wzmocnienie malformacji obserwowane w tym przypadku nie jest zaskakujące, biorąc pod uwagę wielkość zaangażowania pnia mózgu. Spekulujemy, że ta deformacja miała stosunkowo niski przepływ, pozwalający na wizualizację środka kontrastowego w przedziale wewnątrznaczyniowym. Było to dodatkowo wspierane przez brak obserwowalnych pustek przepływu na sekwencjach niezaangażowanych. Jest prawdopodobne, że regiony dobrze zdefiniowanego wzmocnienia odzwierciedlają „naczyniową pulę krwi” deformacji. Jeśli chodzi o obszary o bardziej źle zdefiniowanym wzmocnieniu (tj. wygląd” obramowania pędzla”), nie jest pewne, co jest odpowiedzialne za to odkrycie.
co ciekawe, duże obszary dotkniętego pnia mózgu wydawały się nie mieć zauważalnych nieprawidłowości sygnału w krótkich lub długich sekwencjach obrazowania TR. Wyjątkiem były owalne regiony o niskim natężeniu sygnału w środkowej i lewej przednio-bocznej części węzła pontomesencephalic (ryc. 1B) oraz w lewym złączu pontomedullary. Zaobserwowano również nieprawidłową ogniskową wysoką intensywność sygnału związaną z regionem dolnego jądra oliwnego i piramid (Fig. Niestety nie ma wyraźnych wyników histopatologicznych, zarówno grubych, jak i mikroskopowych, specjalnie skorelowanych z tymi wynikami obrazowania.
postulujemy, że skupienie hiperintensywności T2 w obrębie połączenia międzykomórkowego obejmującego lewy rdzeń brzuszny pnia mózgu i jądra oliwkowe mogło wynikać ze stosunkowo wysokiego stężenia wewnątrzkomórkowej oksyhemoglobiny w przestrzeniach naczyniowych, samodzielnie lub w połączeniu z otaczającą gliozą. Ognisko hipointensywności T2 w obrębie węzła pontomesencephalic i rostral pons można wyjaśnić jeszcze innym mechanizmem. Próbki histopatologiczne wykazały ogniskowe złogi wapnia w tym miejscu, które mogą pojawić się jako ognisko hipointensywności na obrazach Mr ważonych T2. Alternatywnie, możliwe jest, że hipointensywność T2 była spowodowana zwiększonym poziomem deoksyhemoglobiny. Ta forma hemoglobiny znajduje się w wyższych stężeniach w stosunku do oksyhemoglobiny w środowiskach o niskiej zawartości tlenu, takich jak te obserwowane w obszarach oligemii regionalnej (10-12). Chociaż obrazy gradientowo-echo nie zostały uzyskane w tym przypadku, uważamy, że znaczne ilości deoksyhemoglobiny, które mieściłyby się w malformacji o tej wielkości, byłyby wystarczające do wytworzenia zauważalnego skrócenia T2.
jest oczywiste, że obszary ogniskowe zmiany sygnału były rażąco nieproporcjonalne do wielkości ogólnej zmiany wyznaczonej przez wzmocnienie kontrastu, które można wyjaśnić charakterystyką przepływu i wynikającą z tego fizjologią mikrokrążenia. Jest prawdopodobne, że było to konsekwencją wizualizacji wewnątrznaczyniowego środka kontrastowego w stosunkowo wolno płynących naczyniach malformacji kapilarnej (10).
dwa ogniskowe regiony w malformacji mogły mieć warunki przepływu różne od innych, co w konsekwencji spowodowało zmiany intensywności sygnału na obrazowaniu niezaangażowanym. W odniesieniu do niskiego natężenia sygnału wykrytego w lewym złączu pontomesencephalic na długich sekwencjach TR, możliwe jest, że nastąpił zmniejszony przepływ krwi, co spowodowało stagnację i desaturację hemoglobiny. Obecność wystarczającej ilości deoksyhemoglobiny mogła spowodować obserwowane skrócenie T2. Jeśli chodzi o nienormalnie ogniskową wysoką intensywność w złączu pontomedullary, możliwe jest, że była stosunkowo większa gęstość teleangiektazji z podobnym przepływem krwi do sąsiednich regionów deformacji, wytwarzając stosunkowo wyższe stężenie oksyhemoglobiny i wysokie zmiany intensywności sygnału na obrazach ważonych T2.
podsumowując, uważamy, że ten przypadek reprezentuje wysoce niezwykłą formę malformacji naczyń włosowatych (teleangiektazji) zarówno z klinicznego, jak i obrazowego punktu widzenia. Jest możliwe, że rozległe zaangażowanie pnia mózgu spowodowało znaczące zmiany w lokalnej hemodynamice mózgu, powodując zjawisko „kradzieży” perfuzji, które ostatecznie doprowadziło do wtórnego niedokrwiennego uszkodzenia pnia mózgu i, mniej prawdopodobne, do napadów. Te zmiany hemodynamiczne są przynajmniej częściowo poparte obrazowaniem MR i wynikami badań histopatologicznych. W diagnostyce różnicowej należy wziąć pod uwagę malformację naczyń włosowatych, gdy obserwuje się występowanie obszarów geograficznego wzmocnienia mózgu w powiązaniu ze zróżnicowanymi zmianami sygnału w standardowych sekwencjach obrazowania spin-echo MR.