Claude syndrome: a report of two cases and review of literature Sheetal S, Madhusudanan M, Thomas R, Byju P-n Niger J Clin Res

opis przypadku

Rok : 2018 / tom: 7 / wydanie: 11 / Strona : 29-31

zespół Klaudii: Raport z dwóch przypadków i przegląd literatury
s Sheetal, m Madhusudanan, Reji Thomas, P Byju
Department of Neurology, Pushpagiri Institute of Medical Sciences and Research Centre, Thiruvalla, Kerala, Indie

adres korespondencyjny:
s Sheetal
„Sajan”, TC 1072/4, Pazhaya Road, Medical College P. O., Trivandrum, Kerala – 695 011, Karnataka
Indie

źródło wsparcia: Brak, konflikt interesów: brak

Sprawdź

DOI: 10.4103 / nnjcr.nnjcr_33_16

zespół Claude ’ a odnosi się do Związku jednostronnego porażenia okulomotorycznego i (lub) krętlikowego pochodzenia śródmózgowia z ataksją kontralateralną. Szczegółowy opis tego zespołu jest rzadki, częściowo ze względu na rzadkość jego występowania. Jest to raport dwóch pacjentów, którzy przedstawili nam cechy sugerujące zespół Claude ’ a.

słowa kluczowe: Benedikt syndrome, Claude syndrome, midbrain, Weber ’ s syndrome

jak przytoczyć ten artykuł:
Sheetal s, Madhusudanan m, Thomas R, Byju P. Claude syndrome: a report of two cases and review of literature. N Niger J Clin Res 2018;7:29-31

How to cite this URL:
Sheetal s, Madhusudanan m, Thomas R, Byju P. Claude syndrome: Sprawozdanie z dwóch przypadków i przegląd literatury. N Niger J Clin Res 2018; 7: 29-31. Dostępne od: https://www.mdcan-uath.org/text.asp?2018/7/11/29/235858

wprowadzenie

szczegółowe badania dotyczące zawału śródmózgowia są rzadkie. Opisano kilka eponimicznych zespołów okulistycznych z zawałem śródmózgowia. Do opisanych należą m.in. zespół Claude ’ a, zespół Nothnagela, zespół Webera i zespół Benedikta. Zespół Claude ’ a jest spowodowany uszkodzeniem śródmózgowia, w wyniku czego powstaje ipsilateralne porażenie okulomotoryczne i ataksja kontralateralna. Po raz pierwszy opisał ją Henri Claude w 1912 roku. Zajęcie jądra nerwu czaszkowego III i / lub włókien nerwowych prowadzi do porażenia nerwu wzrokowo-ruchowego. Obraza jądra czerwonego, brachium conjunctivum lub włókien górnej szypułki móżdżku powoduje niekoordynację i hemiataksję móżdżku. Przeprowadzono kilka badań opisujących wygląd obrazowania metodą rezonansu magnetycznego zmian związanych z tym zespołem. Poniżej opisujemy cechy kliniczne i wygląd MRI dwóch pacjentów z zawałem śródmózgowia, z cechami sugerującymi zespół Claude ’ a.

raporty przypadków

Przypadek 1
87-letni mężczyzna przedstawił nam skargi na niestabilność chodu i podwójne widzenie trwające 4 dni. Zauważono to po przebudzeniu się rano. Zauważył wyraźną chwiejność w próbie chodzenia ze skłonnością do upadku na prawą stronę. Zauważono opadanie lewego oka z dwuocznym podwójnym widzeniem i poziomym rozdzielaniem obrazów, bardziej patrząc w kierunku prawej strony. Objawy nie wykazywały dalszej progresji po wystąpieniu objawów. Nie było żadnych odchyleń twarzy, drętwienia twarzy, niedomykania nosa, dysfagii lub dyzartrii. Nie było to związane z żadnym osłabieniem kończyn ani objawami pęcherza jelitowego. Nie wykazywał gorączki ani innych objawów ogólnoustrojowych. Zdiagnozowano u niego nadciśnienie 6 lat temu, ale nie był na żadnych leków na to samo. W wywiadzie nie stwierdzono cukrzycy ani innych chorób układowych.

na egzaminie był świadomy i zorientowany. Miał puls 80 / min, który był regularny, i ciśnienie krwi 150/90 mmHg. Wyższe funkcje umysłowe były normalne. Nie było opadanie powiek, z zaburzeniami przywodzenia lewego oka. Jego źrenice były obustronnie normalnej wielkości i dobrze reagowały na światło. Jego odruch akomodacyjny i inne ruchy pozajelitowe były normalne. Inne nerwy czaszkowe były w normie. Badanie układu ruchu wykazało normalną moc i głębokie odruchy ścięgien. Podeszwa była zginaczem B / L. Badanie sensoryczne było w normie. Miał niezdarność ruchów dłoni po prawej stronie, z nieskoordynacją palca-nosa, dysdiadokokinezją i zaburzeniami testu pięty do kolana.
obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI) w mózgu wykazało ogniskowe uszkodzenie lewego paramedycznego śródmózgowia z T2 i ograniczeniem hiperintensywności i dyfuzji z atenuacją płynu (FLAIR), co sugeruje ostry zawał. Angiogram MR, Doppler szyjny i ocena serca, w tym 24-godzinna ocena Holtera, były prawidłowe.

Rysunek 1: Obrazowanie ważone dyfuzją obrazowanie mózgu pokazujące lewy paramedian zawał śródmózgowia Kliknij tutaj, aby wyświetlić

Rysunek 2: pozorny współczynnik dyfuzji obrazy mózgu pokazujące niskie wartości pozornego współczynnika dyfuzji w lewym paramediańskim śródmózgowiu sugerujące ostry zawał Kliknij tutaj, aby wyświetlić

cechy kliniczne wskazywały na rozpoznanie zespołu Claude ’ a wtórnego do ostrego udaru. Zaczął stosować aspirynę 150 mg, atorwastatynę 40 mg i inne środki wspomagające, w tym fizjoterapię i trening chodu.
Przypadek 2
48-letni mężczyzna, przewlekły palacz, nadciśnienie tętnicze i cukrzyca, przedstawił nam skargi na niestabilność chodu i poliopię trwającą 1 dzień, z poziomym i pionowym rozdzieleniem obrazów. Miał tendencję do kołysania się w prawo podczas chodzenia. Nie było żadnych innych objawów nerwu czaszkowego ani osłabienia kończyn.
na egzaminie był świadomy, dobrze zorientowany. Jego tętno wynosiło 80 / m i było regularne. Ciśnienie krwi wynosiło 130/80 mmHg. Miał upośledzone przywodzenie i częściowe opadanie powiek lewego oka, co wskazuje na porażenie gałki ocznej lewej. Zauważono również upośledzenie podczerwieni przy przywodzeniu prawego oka, co wskazuje na porażenie ukośne prawego górnego. Inne ruchy zewnątrzgałkowe były w normie. Uczniowie byli równi i reagowali normalnie, dwustronnie. Siła motoryczna była prawidłowa we wszystkich czterech kończynach, Głębokie odruchy ścięgien były prawidłowe obustronnie, a podeszwa była obustronnie zginana. Oznaki móżdżku były pozytywne po prawej stronie.

rezonans magnetyczny mózgu wykazał ogniskowe uszkodzenie lewego paramedycznego śródmózgowia wykazujące ograniczenie dyfuzji i sugerujące ostry zawał. Nie stwierdzono jednak nieprawidłowości w sekwencjach T2 ani FLAIR. Angiogram MR, Doppler szyjny i ocena serca, w tym 24-godzinna ocena Holtera, były prawidłowe.

Rysunek 3: obrazowanie ważone dyfuzyjnie obrazów mózgu pokazujących hiperintensywność w lewym śródmózgowiu Kliknij tutaj, aby wyświetlić

Rysunek 4: Pozorny współczynnik dyfuzji obrazy mózgu pokazujące niskie wartości pozornego współczynnika dyfuzji w lewym paramediańskim śródmózgowiu sugerujące ostry zawał Kliknij tutaj, aby wyświetlić

ze względu na lewostronny ruch Gałkowo-ruchowy i jądro krętarzowe, z prawostronnymi objawami móżdżku i nieprawidłowościami w MRI mózgu, postawiono diagnozę zespołu Claude ’ a. Zaczął stosować aspirynę 150 mg, atorwastatynę 40 mg i inne środki wspomagające, w tym fizjoterapię i trening chodu.

dyskusja

zespoły śródmózgowia Claude ’ a, Nothnagela i Benedikta były przedmiotem kontrowersji w odniesieniu do ich zaangażowania różnych struktur i prezentacji klinicznych. Związek jednostronnego porażenia okulomotorycznego pochodzenia śródmózgowia z kontralateralną ataksją określany jest przez różnych autorów jako zespół Nothnagela, a także zespół Claude ’ a. We wstępnym opisie Nothnagela opisał obustronną ophthalmopresis z zajęciem źrenic i ataksją ipsilateralną chodu u pacjenta z wodogłowiem i mięsakiem z udziałem wszystkich czterech colliculi. Chociaż opisy Nothnagela dotyczyły głównie nowotworów czworogłowych, zespół został opisany przez wielu autorów z zawałem i innymi zmianami. Jednak zespół Nothnagela był często opisywany jako obustronne / jednostronne porażenie okulomotoryczne z ataksją ipsilateralną/kontralateralną. Zespół opisany przez francuskiego psychiatrę i neurologa Henry 'ego Claude’ a w 1912 roku obejmował ipsilateral complete ophthalmoplegia z kontralateralną ataksją. W jego raporcie stwierdzono udział źrenic w postaci rozszerzonej i nieruchomej źrenicy oraz upośledzoną zbieżność obu oczu. Jego pacjent miał paramedian mesencephalic infarction with involvement of superior cerebellar peduncle, medial half of red nucleus, and medial longitudinal fasciculus and oculomotor nerve fascicles. Nie było wyraźnej wzmianki o przyczynie wyższego porażenia ukośnego. Później Claude i Levi Valenci w zmodyfikowanym opisie uwzględniali upośledzenie czucia i zajęcie nerwu krętkowego. Inny powiązany zespół śródmózgowia zespół Benedikta ma jednak dość wyraźne objawy z jednostronnym porażeniem wzrokowo-ruchowym, przeciwległym niedowładem połowicznym, drżeniem i ruchami mimowolnymi. Miejscem zaangażowania w tym zespole jest ipsilateralny nerw wzrokowo-ruchowy, jądro czerwone, substancja czarna i szypułka mózgowa.,,
nasz pierwszy pacjent miał ściśle jednostronne porażenie okulomotoryczne i ataksję kontralateralną bez udziału nerwu ipsilateralnego czwartego, oka przeciwnego lub układu czuciowego. Uczeń został również oszczędzony w przeciwieństwie do oryginalnego opisu zespołów Claude ’ a i Nothnagela. Nasz przypadek jest wyjątkowy, ponieważ był to Ograniczony paramedyczny zawał mezencephaliczny z udziałem górnej szypułki móżdżku i trzeciej fascynacji nerwem. Nasz drugi pacjent miał cechy ipsilateralnego porażenia okulomotorycznego i kontralateralnego ataksji, wraz z porażeniem krętlikowym, jak opisali Claude i Valenci. Jednak system sensoryczny nie był również zaangażowany.
Deklaracja zgody pacjenta
autorzy zaświadczają, że uzyskali wszystkie odpowiednie formularze zgody pacjenta. W formie, w jakiej pacjent(pacjenci) wyrazili/wyrazili/wyrazili zgodę na zamieszczenie swoich zdjęć i innych informacji klinicznych w czasopiśmie. Pacjenci rozumieją, że ich imiona i inicjały nie zostaną opublikowane i dołożą wszelkich starań, aby ukryć swoją tożsamość, ale nie można zagwarantować anonimowości.
wsparcie finansowe i sponsoring
brak
konflikty interesów
nie ma konfliktów interesów.

	Kim JS, Kim J. Pure midbrain infarction: clinical, radiologic, and pathophysiologic findings. Neurology 2005; 64: 1227-32.
	Broadley SA, Taylor J, Waddy HM, Thompson PD. Korelacja kliniczna i rezonans magnetyczny niedokrwienia śródmózgowia: zespół Claude ’ a. J Neurol 2001;248: 1087-9.
	Asakawa H, Yanaka K, Nose T. MRI zespołu Claude ’ a. Neurologia.2003;61:575.
	Liu GT, Crenner CW, Logigian EL, Charness ME, Samuels MA. Zespoły śródmózgowia Benedikta, Claude ’ a i Nothnagela. Neurology 1992; 42: 1820-2.
	Derakhshan I, Sabouri Deylami M, Kaufman B. obustronny zespół Nothnagela. Obserwacje kliniczne i roentgenologiczne. Stroke 1980;11: 177-9.
	Fong CS. Zespół Claude ’ a związany z nadjądrzastym poziomym porażeniem wzroku spowodowanym zawałem śródmózgowia. Acta Neurologica Taiwanica 2005;14: 147-150.
	Kubik CS, Adams RD Niedrożność tętnicy podstawnej; badanie kliniczne i patologiczne. Mózg 1946; 69: 73-121.
	Anderson WW, Jaros RM. Choroba tętnicy podstawnej objawy kliniczne. Kalif Med 1960; 92: 400-2.
	Masucci EF. Obustronna oftalmoplegia w chorobie tętnicy podstawno-kręgowej. Mózg 1965; 88: 97-106.

Figurki

, , ,