objawy i przyczyny
co powoduje chorobę Creutzfeldta-Jakoba (CJD)?
choroba Creutzfeldta-Jakoba (CJD) jest wywoływana przez zakaźną postać typu białka zwanego prionem. W CJD ten prion jest nieprawidłowo ukształtowany w porównaniu z normalnym białkiem prionowym. (Normalne białka prionowe znajdują się w całym organizmie, głównie w układzie nerwowym). Naukowcy uważają, że nieprawidłowy kształt tych białek prionowych powoduje ich zlepianie się w mózgu, powodując śmierć komórek nerwowych i uszkodzenie mózgu, które powodują objawy CJD.
w sporadycznym CJD naukowcy uważają, że błąd w sposobie, w jaki komórki wytwarzają białka, powoduje rozwój nieprawidłowo ukształtowanych białek prionowych. Błędy w rozwoju komórek występują częściej w miarę starzenia się, co może wyjaśniać, dlaczego choroba występuje głównie u osób powyżej 60 roku życia.
w dziedzicznym CJD zmiana (mutacja) w genie, który sprawia, że normalne białko prionowe zmienia je w postać zakaźną. Nieprawidłowo ukształtowane białko prionowe nadal się rozmnaża. Należy zauważyć, że chociaż gen ten może być dziedziczony przez dzieci tych, którzy mają tę chorobę, nie wszystkie dzieci rozwiną CJD.
w nabytym CJD nieprawidłowo ukształtowane białko prionowe jest wprowadzane z zewnątrz ciała—na przykład do mięsa zwierzęcia, które ma chorobę, lub narzędzia chirurgicznego. Kiedy nieprawidłowo ukształtowany prion napotka normalne priony, normalne priony zmieniają się w nieprawidłowy kształt. Nienaturalnie ukształtowane białko prionowe replikuje się i rozprzestrzenia.
naukowcy wciąż próbują zrozumieć, w jaki sposób nieprawidłowo ukształtowane białka prionowe uszkadzają mózg i jakie czynniki sprawiają, że osoba jest bardziej narażona na rozwój CJD.
ponieważ choroba Creutzfeldta-Jakoba (CJD) jest chorobą zakaźną, czy może się rozprzestrzeniać z osoby na osobę?
choroba Creutzfeldta-Jakoba (CJD) jest niezwykle rzadką chorobą, która nie rozprzestrzenia się z osoby na osobę w zwykły sposób, jak inne choroby zakaźne, takie jak przeziębienie lub grypa. Istnieją tylko rzadkie przypadki osób, które potencjalnie zakontraktowane choroby przez krwi, przeszczepy narządów lub innych przeszczepów tkanek, które były od osób z nierozpoznanym CJD. Ścisłe kryteria oddawania krwi, narządów i tkanek obejmują zapobieganie przenoszeniu choroby CJD.
jakie są objawy choroby Creutzfeldta-Jakoba (CJD)?
wczesne objawy choroby Creutzfeldta-Jakoba (CJD) mogą obejmować:
- problemy poznawcze (problemy z pamięcią, myśleniem, komunikacją, planowaniem i/lub osądem)
- splątanie, dezorientacja
- zaburzenia równowagi lub chodzenie
- problemy ze wzrokiem
- zmiany zachowania, w tym depresja, pobudzenie, wahania nastroju i lęk
późniejsze objawy mogą obejmować::
- ciężki spadek psychiczny
- mimowolne ruchy mięśni, takie jak szarpnięcia mięśni ramion i nóg (zwane mięśniokloni), sztywność mięśni, skurcze i drżenia
- ślepota
- osłabienie rąk i nóg
- śpiączka