Streszczenie
Central neurocytoma to rzadkie, wolno rosnące, dokomorowe guzy pochodzenia neuronalnego, zwykle zlokalizowane w komorach bocznych, w pobliżu otworu Monroe z charakterystycznymi cechami obrazowania. Zwykle występują w młodym wieku z korzystnym rokowaniem. Na tle klinicznym, histologicznym i immunohistochemicznym zgłaszamy przypadek nerwiaka centralnego.
wprowadzenie
nerwiak Centralny jest powoli rosnącym, łagodnym nowotworem o korzystnym rokowaniu i dotyczy głównie młodych dorosłych.1-3 te małe i powoli rosnące pierwotne guzy mózgu zostały po raz pierwszy opisane przez Hassoun i wsp. w 1982 r. 4 stanowią od 0,25% do 0,5% wszystkich pierwotnych guzów mózgu.5 nie stwierdzono upodobań płciowych.6 centralny neurocytoma zazwyczaj znajduje się w bocznych komorach, w pobliżu otworu Monroe. Opisujemy przypadek nerwiaka centralnego potwierdzony histologicznie i immunohistochemicznie u 33-letniej kobiety.
opis przypadku
33-letnia kobieta, bez większych chorób współistniejących, przedstawiana z głównymi dolegliwościami bólów głowy od 15 dni, które pogorszyły się dzień wcześniej, była związana z nie-bilious wymiotami i podwójnym widzeniem. Ból głowy był rozproszony w przyrodzie i obecny przez cały dzień. Nie miała gorączki ani utraty przytomności.
na egzaminie była dobrze odżywiona i odpowiednio zbudowana. Miała gorączkę, puls 80 uderzeń / min, Ciśnienie w prawej tętnicy ramiennej 120 / 80mm Hg. Badanie neurologiczne nie wykazało żadnego Deficytu ogniskowego ani zajęcia nerwu czaszkowego. Parametry laboratoryjne mieściły się w granicach normy. W ciągu kilku godzin straciła przytomność ze sztywnością, tętno spadło do 40 uderzeń / min, źrenice były częściowo rozszerzone obustronnie z powolną reakcją na światło. Została przeniesiona na oddział intensywnej terapii (OIOM), została zaintubowana i mechaniczne wsparcie wentylacyjne podane z powodu nieregularnego oddychania, cechy sugerujące ostre zdekompensowane wodogłowie. Jej MRI mózgu nie mógł być wykonany z powodu ostrego pogorszenia stanu neurologicznego i stąd CT mózgu został wykonany i pacjent został zabrany do operacji bez czekania na MRI mózgu.
tomografia komputerowa mózgu ujawniła nadmiernie gęstą zmianę w linii środkowej w rejonie otworu Monroe o wymiarach około 2,1 X 1,6 cm, powodując niedrożność trzeciej komory prowadzącą do obustronnego wodogłowia bocznego i śluzu okołokomorowego z rozproszonym obrzękiem mózgu (ryc. 1).
wykonano kraniotomię prawej Parasagittal, wykonano dekompresję guza i wykonano biopsję i wysłano na badanie histopatologiczne. Makroskopowo było to wiele małych szaro-białych kawałków tkanki. Mikroskopowo, guz składa się z monotonnych okrągłych komórek z nadjądrzastych halos, jądra zawierają drobne granulki chromatyny. W badaniach immunohistochemicznych komórki nowotworowe wykazywały dodatni wynik na obecność Synaptofizyny, enolazy specyficznej dla neuronów i GFAP (glejowe włókniste białko kwaśne), ujemny wynik na obecność Chromograniny A (fig.2) i Ki-67 mniej niż 5% w obszarze maksymalnego proliferacji. Profil histologiczny i immunohistochemiczny zgodny z rozpoznaniem nerwiaka centralnego.
dyskusja
nerwiak śródczaszkowy jest rzadkim guzem neuroepitelialnym II stopnia WHO, stanowiącym tylko 0,25%- 0,50% wszystkich guzów wewnątrzczaszkowych.5 pierwotnie opisany w 1982 roku przez Hassouna i wsp., centralny neurocytoma jest rzadkim nowotworem pochodzenia neuroglialowego.4 wstępny opis sklasyfikował je jako Zmiany I stopnia według WHO, jednak w 1993 r. ulepszono je do II stopnia według WHO, ponieważ uznano, że przynajmniej niektóre z tych nowotworów wykazywały bardziej agresywne zachowanie.6 guzy te zazwyczaj dotyczą młodych dorosłych około trzeciej dekady. Są one charakterystycznie zlokalizowane w układzie komorowym nadżerkowym. Połowa przypadków dotyczy komór bocznych w pobliżu otworu Monroe, podczas gdy 15% znajduje się zarówno w bocznej, jak i trzeciej komorze. Około 13% nerwiaka Centralnego są obustronne i tylko 3% występuje w trzeciej komorze jako izolowane miejsce.
typową postacią kliniczną są objawy przedmiotowe i podmiotowe podwyższonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego wywołanego obturacyjnym wodogłowiem. Pacjenci mogą wykazywać ostre objawy związane z nagłym rozwojem niedrożności komór i podwyższonym ciśnieniem wewnątrzczaszkowym, na ogół istnieje podstępny początek objawów. Schild i wsp. przeanalizowali 27 pacjentów z ośrodkowymi nerwiakami pod względem ich objawów, a 93% pacjentów skarżyło się na bóle głowy, 37% miało zmiany wzrokowe, a 30% doświadczyło nudności i wymiotów podczas prezentacji.W innym badaniu przeprowadzonym przez Wang i wsp., U 21 z 27 pacjentów stwierdzono ból głowy, a u 6 wymioty.9
metody obrazowania, takie jak CT i MRI, są wykorzystywane do oceny lokalizacji i pomocy w diagnostyce guza, ale definitywna diagnoza jest ustalana przez Analizę patologii (mikroskopia elektronowa i badania immunohistochemiczne).10 na podstawie lokalizacji i histomorfologii, diagnostyka różnicowa mas znajdujących się w układzie komorowym, są skąpodendroglioma, wyściółczaka i neuroblastoma.11 w świetle monotonii komórkowej, okołojądrowych halosów i częstego zwapnienia, skąpodendroglioma staje się głównym podmiotem w diagnostyce różnicowej. W większości przypadków, te dwa są praktycznie nie do odróżnienia w H I E plama. Immunostaining dla Synaptofizyny jest najprostszym sposobem odróżnienia neurocytoma od oligodendroglioma, ponieważ ten ostatni nie jest reaktywny.11
centralny neurocytomas niesie dobre rokowanie. Najlepsze leczenie centralnego nerwiaka wydaje się być całkowita resekcja chirurgiczna. Pacjent z niepełnym wycięciem może korzystać z radioterapii.12 dobrze zróżnicowanych neurocytomas są związane z dobrym 5-letnim wskaźnikiem przeżycia.
wniosek
centralny neurocytomas są wolno rosnące, rzadkie, łagodne nowotwory śródkomorowe pochodzenia neuronalnego. Rozpoznanie ustala się na podstawie typowej lokalizacji guza, histologii i immunohistochemii. Leczenie z wyboru jest całkowite chirurgiczne usunięcie guza, radioterapia w niepełnym wycięciu. W naszym przypadku typowego nerwiaka, potwierdzonego badaniem mikroskopowym i immunohistochemią, leczonego chirurgiczną dekompresją guza.