achromatyczny „filozoficzny Zombie”, zespół Achromatopsji mózgowej z kolorową Anopsognozją

Streszczenie

opisujemy pacjenta z uporczywą achromatopsją mózgową występującą po obustronnych udarach potylicznych. Ślepe rozpoznawanie kolorów oceniano za pomocą skomputeryzowanego paradygmatu eksperymentalnego, a pacjent zgłaszał stopień zaufania do dokładności odpowiedzi w wizualnej skali procentowej. Rozpoznawanie kolorów było dokładne i powyżej przypadku (dokładny test Fishera, p

© 2013 s. Karger AG, Basel

wprowadzenie

widzenie i świadomość widzenia wymagają zarówno nienaruszonej percepcji wzrokowej, jak i odpowiedniego wglądu w samą percepcję. Pacjenci z centralną achromatopsją (ślepotą barw) po uszkodzeniu obszaru barwnego (V4 i powiązane obszary wzrokowe na komorze potylicznej brzusznej) zgłaszają, że nie widzą kolorów i że świat zewnętrzny wydaje się im całkowicie czarno-biały lub w szarych tonacjach o różnych poziomach jasności .

ślepota jest rodzajem resztkowego widzenia u pacjentów ze zmianami pierwotnej kory wzrokowej (prążkowanej). Niewidomi są w stanie przewidywać, na poziomie powyżej szansy, kształt, lokalizację, kolor i ruch lub podsumowanie bodźców wzrokowych w ślepych polach .

niektórzy pacjenci wykazują niezwykle dokładne osądy percepcyjne, pomimo braku jakiejkolwiek percepcji, stan, który został również określony jako agnosopsia (wiedza bez widzenia) lub, zgodnie z naszą własną definicją, anopsognozja (niewiedza o widzeniu; termin anopsognozja został zasugerowany przez redaktora J. Bogousslavsky). W przeciwieństwie do stanu ślepego wzroku (gdzie zwykle pacjent jest całkowicie nieświadomy prezentowanych bodźców), agnosopsja lub anopsognozja odnosi się do stanu, w którym pacjenci mają pewną świadomą szczątkową świadomość prezentowanych bodźców, chociaż nalegają, aby nie doświadczać ich postrzegania, jak to ma się zdarzyć u normalnych ludzi .

zgłaszamy przypadek pacjenta z achromatopsją centralną wykazującą cechy kolorowej anopsognozji. Naszym celem było zbadanie obecności ślepego rozpoznawania kolorów i stopnia zaufania pacjenta do rozpoznawania kolorów, niezależnie od mechanizmów neurofizjologicznych.

Historia przypadków

48-letni praworęczny mężczyzna (AJ) został poddany chirurgicznemu usunięciu oponiaka z lewego rowka węchowego o średnicy 6 cm, co objawiało się abulią i jednostronną anosmią. 24 h po zabiegu stan pacjenta pogorszył się w wyniku wydłużonego krwotoku czołowego. Krwiak wywołał Efekt masowy, nadciśnienie wewnątrzczaszkowe i obustronne udary w tylnej tętnicy mózgowej (PCA). Wykonano obustronną kraniotomię czołową w celu usunięcia krwiaka.

rok później pacjent został przyjęty na oddział neurologiczny z powodu częściowej padaczki złożonej, która została skutecznie leczona karbamazepiną. A. J. poinformował, że deficyty neurologiczne były stabilne przez wiele miesięcy. Od ostrej fazy udaru, głównym zarzutem A. J. był bezbarwny wzrok. MRI wykazał obustronne przewlekłe zmiany czołowe (związane z usunięciem oponiaka i krwotokiem) oraz przewlekłe obustronne niedokrwienne zmiany skroniowo-potyliczne na terytoriach PCA(bardziej widoczne po lewej stronie) (rys. 1).

badanie neurologiczne wykazało prawidłową ostrość wzroku, lepsze prawe czworonogi i brak innych oznak lateralizacji. Standaryzowana ocena neuropsychologiczna (ocena behawioralna zespołu Dyseksekutywnego, Bateria oceny czołowej, Test Stroopa, płynność słowa, test tworzenia ścieżki, Test codziennej uwagi, Test słuchowego uczenia się werbalnego Rey-Osterrieth, Test złożonej figury Rey, diagnostyczne badanie afazji Bostońskiej, Test rysowania zegara, Test rozpoznawania wzrokowego Hoopera, Bateria percepcji wizualnej obiektu i przestrzeni) ujawniły łagodne behawioralne i poznawcze objawy zespołu dyseksekutywnego (apatia, impulsywność, zmniejszona prędkość umysłowa, elastyczność i pamięć robocza, redukcja fonologicznej i kategorycznej fluencies), umiarkowane następcze niedobory pamięci werbalnej i wzrokowej (z zachowanymi odpowiedziami na sygnały), łagodna anomia (bardziej wyraźna w nazwach własnych), oznaki wizualnej aperceptywnej agnozji (z oszczędnym rozpoznawaniem form, przedmiotów i twarzy) i achromatopsja.

diagnoza achromatopsji centralnej została potwierdzona w teście klinicznym Farnswortha-Munsella 100-Hue, który ocenia zdolność do wyboru dziwnie kolorowej plamy osadzonej w szeregu różnokolorowych odcieni równomiernych. A. J.wynik testu Farnswortha wyniósł 1171, znacznie powyżej 95% poziomu ufności 100 w wieku 48 lat, co sugeruje, że wykonywał on niepostrzeżenie losowo przy zamawianiu kolorów.

jednak, jak ogólnie opisano w achromatopsji mózgowej, AJ był w stanie odczytać Pseudoizochromatyczne płytki Ishihary, wykonywać zadania mentalnego i semantycznego obrazowania kolorów oraz nazywać kolory po opisie lub wizji prototypowych obiektów i rysunków. Chcieliśmy ocenić, czy pomimo założenia całkowicie bezbarwnej wizji, A. J. wykazał nieświadomą percepcję kolorów.

eksperyment

na środku 17-calowego ekranu komputera (jasność 200 cd/m2, współczynnik kontrastu 350:1), na czterech różnych sesjach, na białym tle, AJ obejrzał 550 w pełni kolorowych kółek o średnicy 12 cm (50 dla każdego z następujących kolorów: Biały, czarny, niebieski, brązowy, zielony, szary, pomarańczowy, różowy, czerwony, fioletowy, żółty). Kolory nie były utożsamiane z luminancją. Każdy krąg pojawiał się losowo jeden po drugim po odpowiedzi pacjenta bez ustalonych limitów czasowych.

dla każdego okręgu A. J. dał swoją odpowiedź na tablicy, wskazując jedną z pisanych nazw jedenastu kolorów. Dla każdego bodźca pacjent musiał zgłosić stopień zaufania do dokładności odpowiedzi w pionowej wizualnej skali procentowej (od 0 = Brak zaufania do 100 = całkowite zaufanie lub absolutna pewność).

wyniki

chociaż A. J. zaprzeczył widzeniu kolorów lub tonacji kolorów dla wszystkich bodźców podczas wszystkich sesji, dał szereg prawidłowych odpowiedzi, które były znacznie powyżej szansy (tabela 1). Wartość p obliczono za pomocą dokładnego testu Fishera (jednoogoniastego) w stosunku do prawdopodobieństwa odpowiedzi przez przypadek (czyli 1/11 = 9%). Stopień zaufania A. J. do dokładności jego odpowiedzi wykazał znaczącą korelację (korelacja rzędu Spearmana) z wynikami uznania (tabela 1). Analiza błędów nie pozwoliła na zindywidualizowanie wzorców rozpoznawania poszczególnych kolorów przez pacjenta.

dyskusja

opisujemy przypadek chorego z achromatopsją mózgu po obustronnych udarach brzusznych potylicy (w tym obszar koloru na zakręcie wrzecionowatym lewej półkuli). Ten pacjent, mimo że zaprzeczał jakiejkolwiek percepcji kolorów, był w stanie rozpoznać kilka kolorów z dobrą dokładnością, znacznie bardziej niż to, czego się oczekuje przez przypadek. Nie możemy wskazać mechanizmów neurofizjologicznych leżących u podstaw tej nieświadomej percepcji i czy różnice luminancji bodźców odegrały rolę w rozpoznawaniu kolorów. Pomimo wszelkich argumentacji pacjenta i w dużej mierze niewystarczających wyników testu klinicznego Farnsworth-Munsell 100-Hue, nie możemy jeszcze być całkowicie pewni, że pacjent nie zachował percepcji kolorów, jak stwierdził.

jednak stan pacjenta wydaje się odpowiadać formie agnosopsji (widzenie bez wiedzy) lub anopsognozji (niewiedza o widzeniu) zgodnie z naszą definicją. Tak więc, nawet jeśli wykazywał znaczne zaufanie do stopnia dokładności rozpoznawania kolorów, zgłaszał brak subiektywnego uniwersalnego stanu psychicznego (tzw. „qualia”) kolorów, w którym „kolor czerwony jest czerwony”.

nasz przypadek przypomina klasyczny opis filozoficznego zombie (P-zombie), hipotetycznej nieludzkiej istoty, której zachowanie jest nie do odróżnienia od zachowania normalnej istoty ludzkiej, z wyjątkiem braku świadomego doświadczenia. Kiedy p-zombie jest skonfrontowany z kolorem „czerwonym”, nie ma doświadczenia „zaczerwienienia”, ale zachowuje się dokładnie tak, jakby widział czerwień. Wyimaginowana niehysteryczna istota ludzka o podobnym zachowaniu została zdefiniowana w debatach filozoficznych jako super-blindsighter .

fenomenologia „P-zombie” lub „super-blindsighter” została eksperymentalnie odtworzona u normalnych pacjentów z przezczaszkową stymulacją magnetyczną (TMS) zastosowaną nad korą wzrokową . TMS, zaraz po przedstawieniu bodźca wzrokowego, tymczasowo zakłóca funkcję kory wzrokowej, uniemożliwiając wizualne wejścia w celu osiągnięcia świadomości wzrokowej. Jednak pomimo braku świadomości sensorycznej, dzięki stymulacji TMS można zachować niezwykłe zdolności wykrywania koloru i innych aspektów bodźców prezentowanych w ślepym polu .

istnieją zbieżne dane z badań na ludziach i zwierzętach sugerujące, że ślepota jest przekazywana na najwcześniejszych etapach procesu widzenia przez podkorowy retinotektal (tj. superior colliculi) projekcje neuronalne i przez geniculate połączenia do poza-prążkowanych korowych potylicznych i ciemieniowych obszarów (strumień grzbietowy), które są zaangażowane w kierowanie ruchem. Inne badania sugerowały rolę kompensacyjnego przetwarzania oszczędzonej pierwotnej kory wzrokowej lub, w przypadku daltonizmu, oszczędzonej zdolności rozpoznawania prostych cech bodźców (jako luminancji) .

teoretyczne istnienie P-zombie i super-blindsighterów było często zaawansowane w filozoficznych dyskusjach na temat problemu umysł-ciało, zwykle przeciwko formom behawioryzmu, aby wspierać rolę subiektywnego doświadczenia przeciwko obserwowalnym zachowaniom .

jednak zjawisko pacjentów z uszkodzeniami mózgu i anopsognozją daje, przeciwnie, solidne dowody na możliwości pojawienia się fizycznych teorii umysłu, aby wyjaśnić te subiektywne „pozasensoryczne” doświadczenia, które nie są wyjaśnione ani przepuszczalne dla poznającej jaźni.

w przyszłości badania neuroobrazowania czynnościowego powinny być specjalnie zaprojektowane dla wyjątkowych przypadków pacjentów z daltonizmem lub anopsognozją. Eksperymentalne paradygmaty wizualnego rozpoznawania ad hoc koncentrujące się na aktywacji/dezaktywacji obszarów mózgu w zależności od stopnia zaufania pacjenta do zachowań behawioralnych, mogłyby dostarczyć dalszych wskazówek dla subiektywnej i nieświadomej fenomenologii „qualia” w domenach świadomości wizualnej i ogólnej świadomości jaźni.

Oświadczenie o ujawnieniu informacji

autorzy oświadczają, że opisana praca nie była wcześniej publikowana, że nie jest rozważana do publikacji w innym miejscu, że jej publikacja została zatwierdzona przez wszystkich współautorów i że ryciny, tabele lub fragmenty tekstu nie zostały jeszcze opublikowane w innym miejscu.

kontakt z autorem

Szczegóły artykułu / publikacji

Licencja otwartego dostępu / dawkowanie leku / Zrzeczenie się odpowiedzialności

Licencja otwartego dostępu: jest to artykuł o otwartym dostępie licencjonowany na warunkach Creative Commons Attribution-NonCommercial 3.0 Unported license (CC BY-NC) (www.karger.com/OA-license), dotyczy wyłącznie wersji online artykułu. Dystrybucja dozwolona wyłącznie w celach niekomercyjnych.
Dawkowanie Leku: Autorzy i wydawca dołożyli wszelkich starań, aby dobór leku i dawkowanie określone w niniejszym tekście były zgodne z aktualnymi zaleceniami i praktyką w momencie publikacji. Jednak w związku z trwającymi badaniami, zmianami w przepisach rządowych i stałym przepływem informacji dotyczących terapii lekowej i reakcji na lek, czytelnik jest proszony o sprawdzenie ulotki dla każdego leku pod kątem jakichkolwiek zmian we wskazaniach i dawkowaniu oraz o dodatkowe ostrzeżenia i środki ostrożności. Jest to szczególnie ważne, gdy zalecanym środkiem jest nowy i/lub rzadko stosowany lek.
Zastrzeżenie: Oświadczenia, opinie i dane zawarte w niniejszej publikacji są wyłącznie oświadczeniami poszczególnych autorów i współpracowników, a nie wydawców i redaktorów. Wyświetlanie reklam lub / i odniesień do produktów w publikacji nie stanowi gwarancji, poparcia lub zatwierdzenia reklamowanych produktów lub Usług ani ich skuteczności, jakości lub bezpieczeństwa. Wydawca i redaktor zrzekają się odpowiedzialności za jakiekolwiek szkody wyrządzone osobom lub mieniu wynikające z pomysłów, metod, instrukcji lub produktów, o których mowa w treści lub reklamach.