Akutt labyrintitt i et cochleaimplantat er beskrevet i et begrenset antall tilfeller hos voksne, men dette er det første pediatriske tilfellet rapportert til vår kunnskap. Itayem og kolleger var de første som beskrev den kliniske og elektrofysiologiske konstellasjonen hos voksne, som de refererer til som » cochleaimplantatassosiert labyrintitt.»De rapporterte akutt svimmelhet, nedgang i enhetens ytelse og et karakteristisk uregelmessig mønster av elektrodeimpedanser som oppstår etter en asymptomatisk postoperativ periode hos voksne ci-mottakere. Den nøyaktige etiologien til denne presentasjonen er fortsatt ukjent, men vårt tilfelle tyder på en ikke-suppurativ inflammatorisk årsak. Dette støttes av fullstendig oppløsning av symptomer sammen med retur av impedans og stimuleringsnivåer til baseline etter rask oppstart av kortikosteroider og fravær av andre tegn på infeksjon (f. eks. feber, øresmerter, etc.).
Endocochlear betennelse har vært innblandet i andre tilfeller av mistanke om svikt i myk enhet. Benatti et al. rapportert et tilfelle av gradvis ytelsesnedgang pluss akutt utbrudd av ansiktsnervelammelse hos en åtte år gammel ci-mottaker, som i siste instans nødvendiggjør eksplantering . Histologisk analyse bekreftet tilstedeværelsen av fibrotisk vev rundt elektroderaden . Behandling med kortikosteroider ga en viss forbigående forbedring av symptomene i dette tilfellet. Pasienten ble også kjent For Å ha IgM spesifikk for paramyxovirus type 1, som senere ble negativ 1 måned senere. Dette øker også mistanke om en viral antecedent. Wolfe og kolleger fremmet betennelsesteorien i tilfelle tilsynelatende enhetsfeil hos en 75 år gammel ci-mottaker med økende elektrodeimpedans . De foreslo at dette skyldtes endringer i de dynamiske elektrokjemiske egenskapene til cochleære væsker og de fysiske egenskapene til omgivende vev i stedet for feil i de fysiske egenskapene til elektrodeledningene og kontaktene. Explantation ble utført på grunn av mistanke om enhetsfeil; derimot, ved aktivering av erstatning implantat, uberegnelig impedans mønstre og ytelse nedgang ble igjen oppstått. Interessant nok ble pasienten funnet å ha en paradoksal reduksjon i impedansmønstre etter en periode med foreskrevet ikke-bruk, etterfulgt av gjentakelse av uberegnelige økte impedansmønstre ved reaktivering. Forfatterne foreslo derfor begrepet «elektrotoksisk betennelse» og anbefalte å avstå fra å øke nåværende amplitude for å gi tilstrekkelig høyhetsvekst for en mottaker som opplever vanskeligheter sekundært til en endring i elektrodeimpedans. Denne pasienten ble startet på systemisk kortikosteroidbehandling, som ble etterfulgt av umiddelbar og dramatisk forbedring av impedansene. Selv om det vestibulære systemet ikke så ut til å være påvirket i noen av disse eksemplene, er det tenkelig at forlengelse av denne inflammatoriske reaksjonen kan føre til en konfluent cochleitis / labyrintitt, som illustrert av vårt tilfelle.
denne saken fremhever nytten av preoperativ vestibulær testing i pediatrisk CI-populasjon, hvor vestibulær og balansesvikt er vanlig . Differensialdiagnosen av akutte vestibulære symptomer hos pediatriske pasienter er bred, noe som kan gjøre nøyaktig diagnose vanskelig . Videre mangler pediatriske pasienter ofte de utviklede språkkunnskapene for å uttrykke seg nøyaktig, noe som understreker viktigheten av objektiv vestibulær testing i denne kohorten. Selv om noen ganger utfordrende å få, vestibular testing er mulig i små barn og kan hjelpe i rettidig diagnose og behandling av pediatriske pasienter med vestibulære symptomer og balanse problemer. Jacot et al. funnet i en kohort på 224 pasienter som fikk CI for sensorineural hørselstap at bare 50% av pasientene hadde preoperativt normal bilateral vestibulær funksjon . Preoperativ baseline vestibulær testing kan derfor være nyttig for å identifisere og håndtere senere begynnende vestibulære og balanseunderskudd for pediatriske CI-pasienter. Tilgang til vestibulære testresultater i det aktuelle tilfellet ved baseline og under den akutte labyrintitt-og gjenopprettingsfasene var nyttig for å støtte diagnosen og spore utvinning, samt å få innsikt i de patofysiologiske mekanismene som er på spill. Imidlertid kunne denne diagnosen sannsynligvis ha blitt gjort i fravær av vestibulær testing, og prioriteten var vurdering og omprogrammering av enheten.