Neuromyelitis optica (NMO), noen ganger kalt Devic sykdom eller opticospinal multippel sklerose (MS) er en alvorlig, relapsing, autoimmun, inflammatorisk OG DEMYELINISERENDE sentralnervesystemet sykdom (IDD) som hovedsakelig påvirker synsnervene og ryggmargen.(1) forstyrrelsen er nå anerkjent som et spekter AV autoimmunitet (betegnet NMO spectrum disorders: NMOSD).(1-3) hjerneskade observeres hos mer enn 60% av pasientene MED NMOSD, og omtrent 10% vil VÆRE MS-lignende.(4) Barn har en tendens til å ha større hjerneinvolvering enn voksne, og hjernelesjoner er mer symptomatiske enn det som er typisk for voksne pasienter.(3) det kliniske kurset er preget av tilbakefall av optisk neuritt eller transversal myelitt, eller begge deler. Noen pasienter kan ha akutt disseminert encefalomyelitt (ADEM). Mange pasienter med NMOSD er feildiagnostisert SOM Å ha MS. mer effektive behandlinger kombinert med tidligere og mer nøyaktig diagnose har ført til bedre resultater.
Omtrent 80% av pasientene MED NMO er seropositive for aquaporin – 4 (AQP4)-IgG.(5-7) i de resterende 20% av pasientene oppdages myelinoligodendrocytglykoprotein (MOG)-IgG i opptil en tredjedel.(8) det patogene målet for de gjenværende pasientene forblir ukjent. PÅVISNING AV MOG-IgG er diagnostisering av inflammatorisk demyelinisering i sentralnervesystemet (CNS), hvor klinisk fenotype (NMOSD, optisk neuritt, transversal myelitt, ADEM) kan være lik, men immunopatologien (astrocytopati vs oligodendrogyopati) og klinisk utfall (verre vs bedre) er forskjellig.(9) Deteksjon AV MOG-IgG forutsier også tilbakefall.(10) Enda viktigere er IMIDLERTID AT MOG-IgG seropositive Idder er forskjellig FRA MS og behandles annerledes.(8, 9) Behandlinger For IDDs seropositive FOR MOG-IgG inkluderer kortikosteroider og plasmaferese for akutte angrep og mykofenolatmofetil, azatioprin og rituximab for forebygging av tilbakefall. Sykdomsmodifiserende midler, behandlinger fremmet FOR MS, har blitt rapportert å forverre MOG-IgG1 seropositive IDDER. Tidlig diagnose og igangsetting av egnet immunsuppressiv behandling er derfor viktig for å optimalisere det kliniske resultatet ved å forhindre ytterligere anfall. I 2015 etablerte Waters Og kolleger (11) fra Oxford University en ny cellebasert analyse for måling Av IgG1 MOG-antistoffer basert på tidligere funn at MOG-antistoffer nesten utelukkende er Av IgG1-underklassen. DE viste at DERES MOG-IgG1-flowcytometri-analyse eliminerte falske positiver uten å miste sanne positiver med lave titere. Påvisning AV MOG-IgG1 tillot ikke-MS demyeliniserende sykdommer (ADEM, AQp4-IgG negativ neuromyelitis optica spectrum disorder: inkludert ON,TM) å skille SEG fra MS.(12)
ved hjelp av en lignende analyse til VÅR MOG-IgG1 flow cytometry assay, wingerchuk et al viste høy spesifisitet AV DERES MOG-IgG1-analyse hvor 49 pasienter MED MS, 13 sunn kontroll sera og 37 AQP4-seropositive serumprøver Var Alle Negative ved EN FORTYNNING på 1:20. Av 58 pasienter som oppfylte 2006 wingerchuk-kriteriene FOR NMO, ble 21 (36%) testet negativt FOR AQP4-IgG MOG-IgG1 påvist ved cellebasert analyse i 8 (38%) av disse tilfellene. (13)
Testing av 1109 påfølgende sera sendt til aqp4-IgG-testing,(11) avslørte 40 AQP4-IgG og 65 MOG-IgG1 positive tilfeller. Ingen var positive for begge. De kliniske diagnosene som ble oppnådd hos 33 MOG-IgG1-positive pasienter inkluderte 4 NMO, 1 ADEM og 11 optikusnevritt (n = 11). Alle 7 pasienter med sannsynlig MS var MOG-IgG1 negative. Denne studien gir Klasse II-bevis for at TILSTEDEVÆRELSEN av serum MOG-IgG1 skiller demyeliniserende sykdommer i sentralnervesystemet (CNS) fra MS (sensitivitet 24%, 95% konfidensintervall 9%-45%; spesifisitet 100%, 95% KI 88% -100%).
analysen validert her, ble utviklet ved HJELP AV MOG-konstruksjonen levert Av Dr Waters(11) og valideringen var basert på en blindet sammenligning med Oxford-analysen. Sammenligning ble også gjort Med Euroimmun fast cellebasert kit-analyse.(14)
en nylig longitudinell analyse med 2 års oppfølging antydet at persistens AV MOG-IgG er assosiert med tilbakefall og dermed berettiger forebygging av tilbakefall.(10) Påvisning AV MOG-IgG1 tillater skille FRA MS og er generelt en indikasjon på en tilbakevendende sykdom, mandat initiering av immunsuppresjon, selv etter det første angrepet i noen, og dermed redusere angrep frekvens og uførhet i fremtiden.