Primær biliær cirrhose er en sjelden sykdom som hovedsakelig rammer middelaldrende kvinner. Det er preget av en endring i gallekanalene i leveren. Denne endringen hindrer utgangen av galle fra dette organet, noe som fører til progressiv fibrose i leveren og cirrhose.
¿hva er årsakene til primær biliær cirrhose?
årsaken til primær biliær cirrhose er ukjent, selv om noen miljøfaktorer (infeksjon, kontakt med giftige eller kjemiske stoffer) antas å påvirke utviklingen hos mennesker med genetisk predisponering.
Hvilke symptomer forårsaker primær biliær cirrhose?
Diagnose av primær biliær cirrhose gjøres vanligvis før pasienter har utviklet cirrhose.
i halvparten av tilfellene er pasientene asymptomatiske når diagnosen er gjort, og sykdommen oppdages tilfeldig når en blodprøve er gjort av en eller annen grunn.
andre ganger sykdommen er diagnostisert hos personer som allerede har ulike symptomer, som vanligvis vises som sykdommen utvikler seg. Disse symptomene er:
- Tretthet.
- Utbredt kløe (kløe), spesielt om ettermiddagen.
- Gulfarging av huden (vanligvis på stammen og armer) og øyne (conjunctivas), kalt gulsott.
- Sykdommer I Muskler og ledd.
- Ubehag i øvre høyre del av magen.
Tørre øyne (xerophthalmia) eller tørr munn(xerostomi).
når sykdommen er avansert, er symptomene den produserer de samme som de som produserer levercirrhose av enhver annen årsak og dens komplikasjoner. Primær biliær cirrhose karakteriseres imidlertid av en uforholdsmessig økning av bilirubin i blodet.
disse pasientene utvikler osteoporose ofte.
¿hvordan er primær biliær cirrhose diagnostisert?
diagnosen primær biliær cirrhose er etablert med blodprøver som viser positiviteten til antimitokondrielle antistoffer, ganske spesifikke markører for denne sykdommen, tilstede hos 90% av disse fagene.
en avbildningstest, vanligvis en ultralyd i leveren, bør også utføres, og en leverbiopsi er vanligvis også nødvendig, både for å bekrefte diagnosen, spesielt hvis antimitokondrielle antistoffer er negative, og å vite hvor avansert sykdommen er. Noen ganger er det nødvendig å bestille et kolangiogram for å skille det fra primær skleroserende kolangitt, en sykdom som gir svært like symptomer. Å ta noen medisiner (antipsykotika, noen antibiotika og antiinflammatoriske midler) kan også gi et lignende klinisk bilde.
hva er prognosen for primær biliær cirrhose?
prognosen for primær biliær cirrhose er god hvis den oppdages tidlig og det er god respons på behandlingen. Mange pasienter kan føre et helt normalt liv. Hos andre pasienter utvikler sykdommen seg sakte og gradvis mot levercirrhose etter flere år. Når sykdommen er diagnostisert i avanserte stadier og det allerede er betydelig leverskade, er prognosen verre.
risikoen for leverkreft (hepatokarsinom) er økt hos disse pasientene.
hva er behandling av primær biliær cirrhose?
det finnes ingen behandling for å kurere primær biliær cirrhose. Bruken av ursodeoxycholsyre forsinker progresjon til levercirrhose hos mange pasienter og er mer effektiv den tidligere behandlingen er startet. Noen ganger øker kløen i begynnelsen av behandlingen, men det er en midlertidig forverring. Høye doser bør gis i flere doser i løpet av dagen over en levetid.
hvis det ikke er respons på denne behandlingen, har de tilgjengelige alternativene (kolchicin eller metotreksat) tvilsom nytte.
resten av behandlingen tjener til å redusere symptomene:
- Uutholdelig kløe kan behandles med antihistaminer, rifampicin og / eller legemidler som blokkerer opioider (naltrexon).
- et bisfosfonat kan noen ganger brukes til å redusere risikoen for å utvikle osteoporose.
- Noen pasienter har mangler fordi de ikke kan absorbere visse vitaminer. I disse tilfellene bør de nødvendige vitamintilskuddene gis.
- behandling av cirrhose og dens komplikasjoner er ikke forskjellig fra det som brukes til å behandle levercirrhose av noen annen årsak, og alkoholabstinens er viktig.
- Behandling ved fremskreden sykdom er levertransplantasjon.