Diskusjon
Cobb syndrom er en sjelden, ikke-arvelig lidelse som representerer de samtidige funnene av en spinal avm i samme metamere som kutan lesjon.2 Til dags dato, selv om bare 45 tilfeller er rapportert i verdenslitteraturen, men den faktiske forekomsten kan være høyere da bare symptomatiske tilfeller er diagnostisert.3-6 Mer nylig Ble Cobb syndrom anerkjent for å være en del av en større gruppe av flere arteriovenøse shunter med metameriske lenker, og syndromet har blitt omdøpt til «spinal arteriovenøs metamerisk syndrom».7
kutane manifestasjoner spenner fra makulære portvinflekker til ulike typer papulære eller nodulære vaskulære lesjoner inkludert angiomer, angiokeratomer, angiolipomer og lymphangioma circumscriptum.2 Vaskulære lesjoner assosiert med cobb syndrom har ikke en tendens til å løse eller involute spontant, som de vanlige kapillære og cavernøse misdannelser av barndommen.1 Kutane lesjoner er enten merket tilfeldig eller brakt til lege på grunn av kosmetiske bekymringer eller følsomhet for blødning med traumer. Det er viktig å påpeke at den embryologiske opprinnelsen til blodtilførselen til ryggvirvlene og ryggmargen kommer fra segmentale dorsale arterier. Dette funnet kan forklare den vanlige metameriske opprinnelsen til avm-fartøyene som lager cutaneomeningospinale angiomer.7 den vaskulære hud nevus funnet Med Cobb syndrom er ledsaget av et stort utvalg av vaskulære patologier. De intraspinale lesjonene er vanligvis avms (high flow lesjon) og sjelden angiomer (low – flow lesjon).3,7,8
vaskulære anomalier kan deles inn i vaskulære neoplasmer (f. eks. hemangiom) og vaskulære misdannelser. Mens vaskulære misdannelser er generelt delt inn i: (1) langsom – eller lav-flow og (2) rask – eller høy-flow misdannelser. Misdannelser med høy gjennomstrømning inneholder arterielle komponenter (f. eks. AVMs og arteriovenøs fistel) kan gi smerter, sårdannelse, iskemiske forandringer, blødning, kongestiv hjertesvikt, varme rosa flekker på huden med underliggende vaskulær murmur eller spenning og behandlet med kirurgisk reseksjon eller embolisering. Lav-flow misdannelser inkluderer kombinasjoner av kapillære, venøse og lymfatiske komponenter som kan oppstå ved fødselen eller senere med langsom vekst, kan øke i størrelse med gråt eller Valsalva. De behandles forventet med kompresjonsplagg, skleroterapi eller kirurgisk excision for smerte, hevelse eller hvis livstruende (f. eks. luftveis kompromiss).9
Cobb syndrom er vanligvis diagnostisert etter utbruddet av nevrologiske symptomer. Selv om denne rekkefølgen er mest sett i løpet av sen barndom, kan det oppstå i alle aldre. Tegn inntreffer vanligvis over uker til år, men det er også rapportert om plutselig svakhet med rask progresjon.10 Nevrologiske presentasjoner kan variere fra monoparese til plutselig oppstart paraplegi eller quadriplegi. Blære og tarm involvering er vanlig, men oppstår sent som sykdommen fremgang. Mindre vanlige tegn inkluderer meningismus, hodepine, feber og gluteal og lem hypertrofi. Med hensyn til nevrologiske symptomer, kan ledningskompresjon på grunn av spinal angiom i seg selv ikke være den eneste mekanismen som ligger til grunn for ryggmargssymptomene. Andre faktorer kan omfatte kompresjon, venøs hypertensjon og lednings iskemi på grunn av stjele syndrom er de spekulerte mekanismer som ville forklare myelopati.11
Computertomografi (CT) og MR er nyttige metoder for å vurdere forlengelsen av lesjonene. MR er bedre ENN CT ved visning av deformerte kar, angiomer og matarterien. Den endelige diagnosen av syndromet avhenger av angiografi. MR kan vise intramedullære signalendringer og de fleste fartøyene og er sikrere enn invasiv angiografi med intravaskulær kontrast. Imidlertid letter selektiv spinal angiografi forståelse av kompleks angioarkitektur og patofysiologi samt emboliseringsprosedyren.11,12 Lumbar punktering er kontraindisert ved mistanke om spinal masselesjon, spesielt spinal vaskulær misdannelse.
den optimale styringen av sykdomsentiteten forblir i stor grad gåtefull. Med de begrensede tilfellene som er beskrevet i litteraturen, er det vanskelig å formulere en best mulig behandlingsalgoritme. Rollen som endelig kirurgisk excision er begrenset fordi kirurgisk morbiditet forblir en bekymring. Behandlingstilbud rapportert i litteraturen har variert fra palliasjon uten intervensjon til kirurgisk reseksjon og mer nylig endovaskulær embolisering.4,11,13,14 den terapeutiske effekten av endovaskulær behandling for spinal AVMs I Cobb syndrom har blitt vurdert Av Linfante et al, som rapporterte gjenoppretting av ambulasjon hos en pasient med langvarig paraplegi relatert Til Cobb syndrom etter vellykket embolisering av en stor spinal avm.15 da spinal AVMs ofte er omfattende og ved flere spinalnivåer, kan det hende at kurativ terapi ikke oppnås, og kombinert modalitetsintervensjon er ment å stoppe symptomprogresjonen og minimere nevrologiske følger ved å redusere masseffekt, venøs hypertensjon og vaskulær stjele langs ryggmargen.14,16 Kirurgisk reseksjon har blitt kombinert med endovaskulær embolisering for store spinal avms.6,7 Endovaskulær embolisering hadde blitt kombinert med pre-embolisering steroidbehandling Av Soeda a et al.13 de varierende modaliteter har blitt kombinert effektivt med steroider for å stoppe utviklingen av symptomer, slik at rask gjenoppretting av en viss grad av nevrologisk funksjon og redusere antall emboliseringsprosedyrer.13 17 Systemisk kortikosteroidbehandling ble funnet å være effektiv ved andre kutane vaskulære misdannelser som Kasabach-Merritt syndrom.18 Gitt sjeldenheten Av Cobb syndrom og rapport av bare to tilfeller før vårt tilfelle som viser fordel av steroider, er rollen av kortikosteroider i Cobb syndrom for tiden mest empirisk og trenger videre studier.13,19 Tidligere bare 2 tilfeller Av Cobb syndrom har blitt rapportert Fra India i 1996 Av Bassapa et al.20 og I 2006 Av Sardana et al.19 Dette er bare den tredje saksrapporten Av Cobb syndrom Fra India og den første som skal behandles med kombinert endovaskulær embolisering og steroidbehandling. I en nylig Studie Fra India på spinal arteriovenøs misdannelse gjennomgikk 22 pasienter kirurgisk okklusjon av spinal dural arteriovenøs fistel (SDAVF), og det var enten forbedring eller stabilisering av motorisk svakhet i dem alle.21