Diskusjon
i denne rapporten presenterer vi et tilfelle av To år gammel kvinne med bilateral speil clubfeet og polydactyly av hender og føtter. Denne saken fremhever flere viktige temaer som fortjener videre diskusjon. Clubfoot eller medfødte talipes equinovarus er en av de vanligste medfødte deformiteter som involverer muskel-skjelettsystemet med en prevalens på 0,6 per 1000 til 6,8 per 10007. Ponseti-metoden med sekvensiell manipulasjon og cast-applikasjon har blitt akseptert over hele verden som standard for ikke-operativ styring av clubfoot6, 7. I motsetning er speilbilde duplisering av foten en sjelden medfødt anomali. Det er omtrent bare 30 saksrapporter om dette emnet med enda færre beskrevne behandlinger og utfall2, 8-10. Speilfot kan oppstå som en isolert deformitet eller kan være forbundet med et spekter av andre deformiteter som fibula dimelia, tibia hypoplasia, nasale abnormiteter eller øvre ekstremiteter abnormiteter 2, 8, 11, 12. Pasienten hadde ingen andre anomalier forbundet med de kjente syndromene Som Laurin-Sandrow eller Martin syndrom3, 4.
Utvikling Av Lemmer skjer langs tre akser, proksimal-distal, dorsal-ventral og anterior-posterior. Mirror polydactyly ser ut til å skyldes en forstyrrelse av lem mønster dannelse i anterior-posterior aksen 1. Flere gener har vist seg å påvirke denne prosessen, inkludert Sonic Hedgehog-genet som uttrykkes av sonen av polariserende aktivitet, Homeobox-genene, BMP – 21,13-15. Saunders og Gasseling demonstrert speilbilde duplisering i kyllinger ved pode et lite stykke bakre grensen mesoderm (sone av polariserende aktivitet)i en fremre posisjon16. Hos mennesker har ektopisk uttrykk for sonen av polariserende aktivitet og Det Soniske Pinnsvin-genet vært knyttet til speilbildedeformiteter 10, 17. Det har vært tilfeller rapporter om tetramelic speilbilde deformiteter påvirker alle fire ekstremiteter1. Siden anterior-posterior aksedannelse inkluderer radial / ulnar aksedannelse for øvre ekstremiteter og tibia / fibula aksedannelse for nedre ekstremiteter, er medfødt abnormitet av føtter noen ganger forbundet med hånddeformiteter som pasienten i dette tilfellet. Interessant, disse deformiteter av hender og føtter er vanligvis forbundet med manglende av hallux og tommelen, ligner på det som ble sett i denne pasienten1.
denne saksrapporten fremhever utfordringene våre ortopediske kirurger står overfor ved behandling av pasienter med medfødte deformiteter som påvirker alle fire ekstremiteter. Det er ingen protokoll for behandling av slike komplekse deformiteter. Dermed er en analyse av hvert lem viktig for å tilstrekkelig adressere hver deformitet. Mens tommelrekonstruksjon er avgjørende for å forbedre øvre ekstremitetsfunksjon, er hallux restaurering ikke absolutt nødvendig. I kontrast, målene for foten rekonstruksjon er mer kosmetisk, men også for å tillate smertefri plantigrade føtter som godtar normal shoewear. Behandlingene kan bli iscenesatt, slik at pasienten til å komme seg mens begrense anestesi tid og antall tur / retur til operasjonsstuen. Resultatene har blitt rapportert å være rettferdige til gode med kirurgisk inngrep i litteraturen2, 9, 10. Behandlinger hos pasienter med speilfødder krever nøye overveielse av andre tilknyttede anomalier, og de beste resultatene krever samarbeid mellom flere kirurger.