DISKUSJON
Ikke-Wilms’ nyretumorer står for mindre enn 10% av primær renal neoplasma i barndommen. Klar celle sarkom også kjent som» bein metastasizing tumor Of Childhood » utgjør 4% av alle primære barndommen nyretumorer. Noen pasienter har en familiehistorie av denne svulsten. Det er klassifisert separat danner Wilms ‘ tumor på grunn av flere særtrekk. Den har en topp forekomst i løpet av 3-5 år, med et mannlig: kvinnelig forhold på 2: 1. CCSK er ekstremt sjelden hos spedbarn yngre enn 6 måneder og hos unge voksne.
dette er ensidige og unicentriske svulster som oppstår fra medulærområdet av nyrene med mucoid tekstur, foci av nekrose og cysteformasjoner. Det kalles klar celle på grunn av tilstedeværelsen av mange intracytoplasmatiske vesikler. CCSK har en tendens til å trenge gjennom nyrene og perirenale vaskulære systemet. De fleste av disse har et klassisk mønster, med (91%) som enten en dominerende eller en sekundær morfologi.
variantmønstrene som er anerkjent er myxoid (50%), skleroserende (35%), cellulær (26%), epitelioid (trabekulær eller acinar type) (13%), palisading verocay body (11%), spindelcelle (7%), storiform (4%), anaplastisk (2,6%), blandet jevnt med klassisk mønster eller med hverandre.
i den klassiske mønster, tumorcellene vises monomorfe med ledninger eller reir av 6-10 celler adskilt av dispergert i små, regelmessig linjeavstand arborizing fibrovascular septa. Mens vanligvis lubben, cellene i kjernen uvanlig kan anta en spindel form. Kjerner er generelt ensartet i form, med fint støvete kromatin uten fremtredende nukleoler eller grove kondensasjoner. Tom vises Foreldreløse Annie øye kjerner er en hyppig forekomst. Cytoplasma er sparsom og grenser utydelig.
Immunhistokjemisk farging viser reaktivitet For Vimentin i form av perinuclear prikk som mønster. Tumorceller er ikke reaktive For Cytokeratin, EMA, MIC2, S100, Synaptofysin, GFAP, LCA og NSE.
Ledelsen krever aggressiv kirurgisk tilnærming etterfulgt av kjemoterapi og strålebehandling i HENHOLD TIL nwtsg-protokoller. Relapses, selv om sent, er vanlige selv i stadium one svulster. Total overlevelse er 69%.
Det Er Viktig Å Skille CCSK fra blastemal Wilms’ tumor og primitiv nevroektodermal tumor (PNET), som begge har fremtredende vaskulære mønstre. Disse svulstene er mer aggresively invasiv ENN CCSK, entrapping hele øyer av native renal parenchyma, i motsetning til enkelt tubuli fanget AV CCSK. Wilms ‘ tumor har en tidlig metastase og klassisk spredning til lymfeknuter, lunger og lever, men metastase til bein er sjelden. Wilms ‘ tumor kan være bilateral i 5% av tilfellene, MEN CCSK er aldri bilateral. Nesten 10% Av wilms ‘ tumor viser anerkjente medfødte anomalier som overvekstsyndrom, isolert aniridi og trisomi 18, hypospadier, kryptorchidisme og renal fusjon. CCSK har ikke vist noen tilknytning til medfødte anomalier.
det er av stor terapeutisk betydning at klarcellesarkom ikke bare diagnostiseres riktig, men også tidlig.