Systolisk Fremre Bevegelse Av Mitralventil Subchordal Apparat: Et Sjeldent Ekkokardiografisk Mønster i Ikke-Obstruktiv Hypertrofisk Kardiomyopati | Anne Marie

Saksrapport

vi presenterer en 29 år gammel ung mann som ble innlagt i vår institusjon for en valgfri ortopedisk kirurgisk prosedyre for hans brakial nerve plexus skade på høyre arm oppnådd fra motorkjøretøy ulykke sist 2004. Han har ingen kjente komorbiditeter, men fremtredende er hans familiehistorie med tidlig hjertedød (alle mindre enn 40 år gamle; ingen obduksjoner gjort) i hans første-graders slektninger, inkludert tre onkler og hans far. Han var asymptomatisk, med stabile vitale tegn: BP range 100 – 120/60 – 80 mm Hg, hjertefrekvens 75-85 slag per minutt, o2 metninger 97-99% på alle ekstremiteter og en kroppsmasseindeks på 28 kg / m2. Han hadde normal hastighet og regelmessig rytme; imidlertid ble en grad 2/6 systolisk murmur hørt best på toppunktet verdsatt. Murmuren økte i intensitet når den ble auskultert under stående fra sittestilling og når den ble bedt Om Å Gjøre Valsalva manøver.

Laboratorieundersøkelser viste hemoglobin på 158 g / L, WBC på 8,34 × 109 / L, normal blodkjemi og tyroidefunksjonstester. Blødningsparametere og koagulasjonsstudier var også innenfor akseptable grenser. Brystet X-ray viste blunting av hjerte waistline tyder på venstre atrial utvidelse (Fig. 1a). Elektrokardiogram viste vanlig sinusrytme, avvik fra venstre akse (-62°), førstegrads atrioventrikulær blokk og venstre fremre fascikulær blokk, bi-atriell abnormitet og biventrikulær hypertrofi med et isolert prematur atrial kompleks (Fig. 1b).

Mitralklaffprolaps med mitralregurgitasjon ble i utgangspunktet ansett som patologien bak de auskultatoriske funnene i hjertet, men EN HCM med strømningsobstruksjon var en differensialdiagnose. Dermed ble en transthorak ekkokardiografi (TTE) gjort for å evaluere valvulær eller andre strukturelle årsaker til murmuren som ble hørt. En asymmetrisk hypertrophied venstre ventrikkel (septal til fri veggtykkelsesforhold på 1,6), en normal venstre ventrikkel indre dimensjon og en maksimal venstre ventrikkel (LV) veggtykkelse på 33 mm ble sett. Også fremtredende i den parasternale langaksen er den systoliske bevegelsen og kontakten til den fremre mitralventilen og interventricular septum under tidlig systole (Fig. 2). M-modus på nivået av mitralklaffen på parasternal kort akse visning bekreftet SAM av fremre pakningsvedlegget (Fig . 3). Den nøyaktige delen av den fremre mitralventilen som var ansvarlig for systolisk bevegelse, ble imidlertid ikke fastslått.

Kontinuerlig bølge Doppler avhør over LVOT viste en hvile topp gradient på 9 mm Hg og gjennomsnittlig gradient på 7 mm Hg (Fig. 4a). Under Valsalva-manøveren steg toppgradienten til 19 mm Hg og gjennomsnittlig gradient økte til 16 mm Hg (Fig. 4b), som tyder på noen, MEN ikke-signifikant LVOT-obstruksjon.

24-h Holter-overvåkingen ble gjort i et forsøk på å oppdage signifikante arytmier i EN INNSTILLING AV HCM, noe som kan utelukke oss i å gjøre en relativt invasiv avbildningsprosedyre som TEE. Hans Holter-overvåking viste hovedsakelig sinusrytme med bare lav frekvens av for tidlig atrielle og ventrikulære komplekser.

gitt mangel på kliniske funn av hjertesvikt, ideelt sett, bør trening stress ekkokardiografi (dvs. sykkel) bekrefte induktiv LVOT obstruksjon. Kort av utstyr for å utføre en slik test, EN TEE (Fig. 5a) ble gjort for å bekrefte LVOT gradienter. På SAMME måte BLE TEE gjort for å bedre karakterisere anatomien til mitralventilen, med særlig interesse på den delen av den fremre mitralventilbladet SOM forårsaker SAM. Dette er utsikten fra midten av esophageal firekammer ved 0° Den fremre mitralventilen er overflødig og demonstrerer systolisk bevegelse hovedsakelig av sitt subchordale apparat mot interventricular septum. De fremre og bakre mitralventilbladene er tykkere med notat av bakre forskyvning i venstre atrium under systole som indikerer mitralventil prolaps (Fig. 5b).

Color flow Doppler avhør FOR LVOT obstruksjon på transgastrisk nivå lang akse visning, 117°, viste mosaikk farge flyt OVER LVOT, indikativ for noen, men ikke-signifikant, LVOT obstruksjon. På samme måte ble en mosaikkfargestrøm sett på venstre atrium under systolen, noe som tyder på en mild mitralregurgitasjon (Fig. 6). Kontinuerlig bølge Doppler vurdering FOR LVOT gradient på nivået av mitral brosjyre tips viste bare en mild GRAD AV LVOT obstruksjon, med gjennomsnittlig gradient på 10 mm Hg (Fig . 7).

gradientene OVER LVOT oppnådd VED tte (gjennomsnittlig gradient: 7 mm Hg) og det som ble oppnådd under TEE (gjennomsnittlig gradient: 10 mm Hg) var mer eller mindre det samme. Klinisk er pasienten vår asymptomatisk og har ingen hjertesvikt symptomer, og dermed var ekkokardiografiske parametere kompatible med pasientens presentasjon. DET er verdt å fremheve ROLLEN SOM TEE som definerte en redundant fremre mitralventil, som predisponerte slik å bli trukket inn I LVOT og utvise systolisk fremre bevegelse og bidra til noen ennå ikke-signifikant LVOT obstruksjon i EN INNSTILLING AV HCM . DEN meget mild GRAD AV LVOT obstruksjon bidratt MED SAM primært av den fremre mitralklaff subchordal apparat kan forklares med større areal av chordae tendinae, derav sin større mobilitet og mindre tid for septal apposition.

Gitt ekkokardiografisk dokumentasjon og klinisk diagnose av ikke-obstruktiv HCM hos en asymptomatisk pasient, var vår pasient risiko stratifisert som å ha intermediær klinisk risiko for en lavrisiko ikke-kardial kirurgisk prosedyre uten absolutte kontraindikasjoner, da ekkokardiografiske trekk, uavhengig av gradient av hvileutstrømning, ikke var forbundet med uønskede hjertehendelser .

når det gjelder pasientens risiko for plutselig hjertedød (SCD) i en bakgrunn av sterk familiehistorie med tidlig hjertedød blant førstegrads slektninger, ble det gjort en grundig diskusjon om implanterbar kardioverter-defibrillator (ICD) for primær forebygging med pasienten. Han er godt klar over sin risiko (5,88% risiko FOR SCD, mellomrisiko), og faktisk uttrykt samtykke. Han er for tiden skaffe midler TIL ICD implantasjon.