Perihilar cholangiocarcinoma

CASE SUMMARY

pasienten var en 75 år gammel svart mann som presenterte sin primære omsorgslege med magesmerter, dårlig appetitt, generell svakhet og utilsiktet vekttap i tre uker. Den fysiske eksamen ga mild ømhet I LLQ og RUQ uten å vokte eller rebound ømhet. Signifikante laboratorieverdier inkluderte en forhøyet WBC på 13 600 celler/mL; alkalisk fosfatase, 144 IE/L; og total bilirubin 2,2 mg / dl.

Transabdominal ultralyd (US) identifiserte en oppblåst, tykkvegget galleblære, diffus dilatasjon i galleveiene og en levermasse. Computertomografi og MRCP bekreftet disse funnene og identifiserte en dårlig definert intraductal masse ved sammenløp av leverkanaler. ET CA 19-9-nivå ble markert forhøyet ved 761 E/mL. Biopsier fra galle-og levermassen og nekrotisk lymfeknute i porta hepatis ble histologisk bekreftet å være kolangiokarsinom. Pasienten ble overført til et tertiært omsorgssenter for palliativ stentplassering, da han ikke var en kirurgisk kandidat.

BILDEFUNN

pasienten presenterte klassiske bildefunn av perihilar kolangiokarsinom. Transabdominal USA viste diffus intrahepatisk biliær overbelastning, en liten masse nær porta hepatis, Og en utvidet, tykkvegget galleblære (Figur 1). Erkjennelsen av en utvidet eller overfylt biliær treet er en kritisk, men uspesifikke, trinn i opparbeidelse av cholangiocarcinomas. EN CT-skanning bekreftet tilstedeværelsen av en hyperattenuerende masse på arteriell fase (Figur 2). MRCP bekreftet en hypointens intraductal masse PÅ OMRØRINGSSEKVENS, diffus biliær overbelastning og oppblåst uregelmessig galleblære (Figur 3 og 4).

DIAGNOSE

Perihilar cholangiocarcinoma (type 4)

DISKUSJON

Pasienter med kolangiokarsinom er oftest tilstede med smertefri gulsott og andre tegn på galdeobstruksjon: scleral icterus, mørk urin, leirefarget avføring eller generalisert kløe. Dette skjer tidligere hvis svulsten befinner seg i den vanlige gallekanalen eller den vanlige leverkanalen. Konstitusjonelle symptomer og magesmerter forekommer bare i avansert sykdom. Det kan være en palpabel, ikke-ømt galleblære på fysisk eksamen.1, 2

Unormalt forhøyede laboratorieverdier i kolangiokarsinomer inkluderer alkalisk fosfatase, gamma-glutamyltranspeptidase og direkte bilirubinnivåer. Tumormarkørene carcinoembryonic antigen (CEA) og karbohydrat antigen 19-9 (CA 19-9) er ofte forhøyet også. CA 19-9 er den mest nyttige tumormarkøren i denne sykdommen, da den er forhøyet i ca 80% av tilfellene og klinisk knyttet til prognose. ET CA19 – 9-nivå > 129 U/ L ved innstilling av gallemasse tyder sterkt på kolangiokarsinom.3, 4

Radiologiske trekk og tumorklassifisering

Transabdominal ultralyd (US) er ofte et utgangspunkt for pasienter med RUQ-smerte eller gulsott. Det kan identifisere utvidelse av biliær treet, lever cyster, og noen lever og galle massene. Irregulære funn i USA resulterer ofte i ekstra bildebehandling og kolangiografi (ERCP, PTC, MRCP). Computertomografi (CT), spesielt flerfase, er nyttig for å identifisere og differensiere masser og lymfadenopati. Positronemisjonstomografi / CT (PET/CT) er nyttig ved iscenesettelse og identifisering av metastase ved intrahepatisk kolangiokarsinom. PET / CT er imidlertid mindre følsom og spesifikk hos pasienter med ekstrahepatisk sykdom eller samtidig primær skleroserende kolangitt på grunn av økt bakgrunnsopptak. Standard magnetisk resonans imaging (MRI) er også følsom for å identifisere masser og lymfeknuter. MR gir den ekstra fordelen av å karakterisere relevante endringer i det omkringliggende bindevevet og leverparenchyma. MRCP er nyttig i kartlegging av sykdom og strikturer i galletreet. MR-angiografi er kritisk for å vurdere vaskulær involvering av svulsten. Endosonografi er den mest sensitive metoden for å evaluere lokal lymfeknudeinvasjon. Faktisk, endosonography-guidet lymfeknute biopsier er nødvendig for å histologisk utelukke lymfeknute metastase.1, 5, 6

Kolangiokarsinomer er delt inn i intrahepatisk, ekstrahepatisk (perihilar) og distal ekstrahepatisk kolangiokarsinom. AJCC definerer perihilar cholangiocarcinoma (Klatskin svulster) som forekommer fra høyre og venstre leverkanaler til den vanlige gallekanalen. Intrahepatiske svulster oppstår ved å starte i sekundære biliærradikler og distale ekstrahepatiske kolangiokarsinomer oppstår fra den felles gallekanalen fremover.7, 8 det mest brukte klassifikasjonssystemet for perihilar cholangiocarcinomer er Spesifikt Vismut-Corlette-Systemet. Svulsten i dette tilfellet var et TYPE IV kolangiokarsinom med multifokal involvering som strekker seg fra sammenløp av leverkanaler til felles gallekanal (Tabell 2).

det er også viktig for radiologer å ha en overfladisk kunnskap om staging system og kontraindikasjoner for kirurgi for å kommunisere effektivt med bestilling leger. I dette tilfellet var pasienten ikke en kirurgisk kandidat basert på lokal metastase og n2 lymfeknute involvering (Tabell 3).

Patofysiologi og histologi

den eksakte årsaken til kolangiokarsinom er ukjent. Risikofaktorer inkluderer imidlertid: ulcerøs kolitt assosiert primær skleroserende kolangitt, koledokale cyster, leverflukes (Clinorchis eller Opisthorcis), Thorotrast Og familiære syndromer (SBLA Syndrom og HNPCC).2, 8, 9 det vanlige temaet er proinflammatoriske endringer som fører til epiteldysplasi og karsinogenese.10 Kolangiokarsinom har vært knyttet til mutasjoner i p53, BCL-2 og KRAS. Nylige fremskritt innen genetisk forskning tyder imidlertid på en mer kompleks genetisk opprinnelse.

de aller fleste av disse svulstene er adenokarsinom som oppstår fra galdeepitelet. Imidlertid har en rekke sjeldne celletyper også blitt oppdaget. Disse inkluderer squamous og mucinous cholangiocarcinoma. Cholangiokarsinom kan også brytes ned av vekstmønster: eksofytisk, infiltrerende, polypoid og blandet. Perihilar cholangiocarcinomer infiltrerer oftest. De presenterer som dårlig differensierte desmoplastiske adenokarsinomer med dårlig blodstrøm aggressivt infiltrerer det omkringliggende vevet.9

KONKLUSJON

Perihilar kolangiokarsinomer er relativt sjeldne gastrointestinale maligniteter. De oppdages oftest etter lymfatisk metastase eller direkte invasjon av andre organer. Pasienter med kolangiokarsinom er oftest tilstede med gulsott eller andre symptomer på kolestase. Imidlertid kan de presentere med vage konstitusjonelle symptomer. Kolangiokarsinomer er svært aggressive og har dårlige prognoser. Den mest effektive måten å øke overlevelse er tidlig identifikasjon og kirurgisk inngrep. Dermed må radiologer være årvåken for de radiologiske stigmata av kolangiokarsinomer for å lette tidlig diagnose og optimalisere pasientens utfall.

1. Darwin PE, Espat, NJ. Medscape. Kolangiokarsinom. http://emedicine.medscape.com/article/277393-overview?pa=0GOJKRCB%2Bru0JZbaf%2FxHCZT7%2F%2Bz85vfEsZVpXSEBX6F18wgK9YdQUJpch0iMpOrMX8MwC0EECwzp432Skuf9qw%3D%3D. Oppdatert 9. August 2016. Besøkt 26. Juli 2016.
2. Kastanje-Flat R. Hilar Kolangiokarsinom (Klatskin tumor). Revista Colombiana De Gastroenterologia. 2011; 26 (2): 116-124.
3. Levy C, Lympj, Angulo P, Gores GJ, Larusso N, Lindor KD. Verdien av serum CA 19-9 ved å forutsi kolangiokarcinomer hos pasienter med primær skleroserende kolangitt. Fordøyelsessykdommer I Vitenskapen. 2005; 50:1734–1740. doi: 10.1007 / s10620-005-2927-2928
4. Ballehaninna UK, Chamberlain RS. Den kliniske nytten av serum CA 19-9 i diagnose, prognose og behandling av pankreasadenokarsinom: en evidensbasert vurdering. Journal Of Gastrointestinal Oncology (Engelsk). 2012;3(2):105-119. doi: 10.3978 / j.issn.2078-6891.2011.021.
5. Han JK, Choi BI, Kim AY, En SK, Lee JW, Kim TK, Kim SW. Cholangiocaricinoma: bildeoppgave AV CT og kolangiografiske funn. Radiografi. 2002; 22:1. doi:10.1148 / radiografi.22.1.g02ja15173.
6. Sainani NI, Catalano OA, Holalere NS, Zhu AX, Hahn PF, Sahani, DV. Cholangiocarcinoma: nåværende og nye bildebehandlingsteknikker. Radiografi. 2008; 28:5. doi:10.1148 / rg.285075183.
7. Farger O, Fuks D, LeTreut YP, et al. AJCC 7. utgave AV TNM staging diskriminerer nøyaktig utfall av pasienter med resektabel intrahepatisk kolangiokarsinom: AV AFC-IHCC – 2009 studiegruppen. Kreft. 2010; 117:2170–2177. doi: 10.1002 / cncr.25712
8. Blechacz B, Komuta M, Roskams T, Gores GJ. Klinisk diagnose og staging av kolangiokarsinom. Nature Anmeldelser Gastroenterologi & Hepatologi . 2011; 8(9):512-522. doi: 10.1038 / nrgastro.2011.131.
9. Lim JH, Park CK. Patologi av kolangiokarsinom. Abdominal Avbildning. 2004; 29(5):540–547. doi: 10.1007 / s00261-004-0187-2
10. Blechacz B, Gores GJ. Kolangiokarsinom: Fremskritt Innen Patogenese, Diagnose Og Behandling. Hepatologi. 2008;48(1):308-321. doi: 10.1002 / hep.22310.

Tilbake Til Toppen