Otosklerose

Otosklerose, også kjent som otospongiose, er en primær osteodystrofi i otisk kapsel (benlabyrint i det indre øret). Det er en av de viktigste årsakene til døvhet hos voksne.

Terminologi

begrepet otosklerose er noe av en misnomer. Mye av det kliniske kurset er preget av lucent snarere enn sklerotiske benete endringer, og derfor er det mer hensiktsmessig kjent som otospongiosis som er et begrep foretrukket av mange hode-og nakkeradiologer.

Epidemiologi

vanligvis er pasienter tilstede i løpet av 4. og 5. tiår. Men fordi tilstanden har en tendens til å ha symptomer som gradvis forverres, er det ofte vanskelig å nøyaktig bestemme utbruddet 6. Presentasjon i barndommen er uvanlig.

en kvinnelig predileksjon er tilstede med Et F:M-forhold på ~2: 1. Kaukasiere er oftere rammet enn andre rasegrupper 6,7. I opptil 50% av tilfellene kan en familiær predisposisjon identifiseres 7.

Histologisk prevalens av otosklerose er rapportert mellom 3.4-10% i ikke-valgte Kaukasiske temporale bein 7.

Klinisk presentasjon

Otosklerose presenterer oftest hørselstap, oftest ledende, men kan også være sensorineural eller blandet, og er ofte bilateral 3,9. Det kliniske kurset er vanligvis sakte progressivt gjennom årene. Hørselstap kan forverres av graviditet 6.

på otoskopi er det vanligvis minimale eller ingen funn, bortsett fra i alvorlige tilfeller der cochlear involvering kan føre til hyperemi av cochlear odden (Schwartze sign) 1-3. På ren-tone audiometri kan det være en karakteristisk reduksjon i beinledning ved 2000 Hz(Carhart hakk).

Patologi

patofysiologien til otosklerose er multifaktoriell Og ufullstendig forstått, med genetiske, virale, inflammatoriske og autoimmune komponenter 9,10.

To faser er beskrevet: tidlig / aktiv (otospongiose) og sen / inaktiv (otosklerose). I den tidlige fasen består lesjonene hovedsakelig av histiocytter, osteoblaster og osteocytter, sistnevnte er den mest aktive cellegruppen. Benet rundt eksisterende blodkar absorberes, noe som skaper en bedre mikrosirkulasjon. Til slutt blir osteoblaster mer involvert, noe som resulterer i dannelse av uregelmessige foci av ny svampete bein 9. Denne nye bein vises tett blå på hematoxylin og eosinophil flekker og er kjent som den blå mantles Av Manasse.

Undertyper

det er to undertyper:

• fenestral (stapedial ): ~80%
  • involverer det ovale vinduet og stigbøylens fotplate
  • hørselstap er ofte ledende, på grunn av stigbøyler fortykkelse og fiksering
• retrofenestral (cochlear)): ~20%
  • cochlear involvering med demineralisering av cochlear kapsel
  • hørselstap er ofte sensorineural,men mekanismen som dette skjer er usikker

NB: prefikset ‘retro’ betyr ikke ‘bakre’, men heller ‘bak’, som i ‘dyp til’, medialvegg i mellomøret fra otoskopiets perspektiv.

Retrofenestral otosklerose oppstår vanligvis med fenestral involvering, så de to enhetene betraktes som et kontinuum i stedet for distinkt 11.

Radiografiske funksjoner

CT

Tynnskive CT-skanning gjennom de temporale beinene, også kalt HØYOPPLØSELIG CT, er avbildningsmodaliteten av valg. Aksial og koronale (eller fortrinnsvis 20 grader koronale) tynn-skive bein algoritme ikke-kontrast skanner er nødvendig for å tilstrekkelig demonstrere det indre øret strukturer og subtile tidlige endringer 1-3.

på bildebehandling har to hovedtyper av presentasjoner blitt beskrevet:

• fenestral
  • den vanligste
  • stedet for involvering er rett foran det ovale vinduet, med en liten kløft kjent som fissula ante fenestram 5
  • benete overvekst kan forårsake fiksering av stigbøylen.
• retrofenestral
  • den nest vanligste
  • involvering av runde vindu nisje, som når den er tilstede vanligvis følger fenestral sykdom 12. Imidlertid kan isolert rundt vindu otosklerose forekomme til tider 12,13
  • benet rundt cochlea er stedet for involvering, som kan være fokal eller perifer 1-3, med sistnevnte som produserer et «fjerde sving «eller» dobbel ring » tegn 14

Funn avhenger av fasen av sykdommen:

• otospongiotisk fase
  • det er demineralisering og dannelse av svampete bein, manifestert som redusert demping (lucency) innenfor den normalt homogent tette grensen til otisk kapsel
• otosklerotisk fase
  • regionen øker dempningen
  • ettersom otosklerotisk ben kan være vanskelig å skille fra det omgivende normale ben, har noen identifisert diagnostiske kriterier ved å bruke tykkelsen av den otiske kapsel eller en unormalt konveks kontur av den otiske kapsel cortex anterolateral til den fremre kant av det ovale vindu. 13
    • i alvorlige tilfeller er det ovale vinduet og / eller, mindre vanlig, det runde vinduet fullstendig fylt ut av en tett benplate (med fullstendig fiksering av stigbøylen)

CT gradering system (Symons Og Fanning)

Ulike forfattere har brukt CT gradering systemer av otosclerosis i sine studier. I 2009 forsikret En Lee et al 3 artikkel At Symons OG Fanning CT graderingssystem gir utmerket interobserver og intraobserver avtale:

• grad 1
  • utelukkende fenestrale, enten spongiotiske eller sklerotiske lesjoner, synlige som en fortykket stapes fotplate, og / eller avkalket, innsnevret eller forstørret runde eller ovale vinduer
• grad 2
  • usammenhengende lokalisert cochlear sykdom (med eller uten fenestral involvering)
    • grad 2a: basal cochlear sving involvering
    • grad 2b: midtre / apikale sving involvering
    • grad 2C: både basal sving og midtre / apikale svinger involvering
• grad 3
  • diffus konfluent cochlear involvering av otic kapsel (med eller uten fenestral involvering)

MR

MR har en begrenset rolle. Ved retrofenestral otosklerose kan pericochlear og perilabyrintinintensitetssignal på T1 med kontrastforbedring påvises. Økt T2 signal kan også være til stede 8.

Behandling og prognose

en stapedectomy med stapes protese er behandling av valget for fenestral otosklerose 4.

i første del av det 20.århundre ble en prosedyre kalt fenestrasjon utført, hvor et neo-vindu ble opprettet i den laterale halvcirkelformede kanalen eller vestibulen for å tillate passasje av lydbølger inn i det indre øret, omgå den ossikulære kjeden. Disse endringene bør ikke forveksles med labyrintiske fistler eller misdannelser i mellom-og indre øre 4.

Differensialdiagnose

• osteogenesis imperfecta
  • otic kapsel lucencies lik otosclerosis, ikke-deformert skjøre bein, og blå sclera
• Paget sykdom (bein)
  • benaktig ekspansjon hos eldre pasienter
• osteoradionekrose
  • forekommer i behandlingsfeltet og skyldes vaskulær skade og resulterende beniskemi

Historie og etymologi

Det ble først beskrevet av den italienske anatomist, Antonio Maria Valsalva (av manøver berømmelse) i 1735.