Klinisk Informasjon
Neuromyelitis optica (NMO), noen ganger kalt Devic disease oropticospinal multiple sclerosis (MS) er en alvorlig, relapsing,autoimmun, inflammatorisk og demyeliniserende sentralnervesystemsykdom (IDD) som hovedsakelig påvirker optiske nerver og spinalcord.(1) forstyrrelsen er nå anerkjent som et spektrum avautoimmunitet (betegnet NMO spektrumforstyrrelser: NMOSD).(1-3) Hjernelesjoner observeres hos mer enn 60% av pasientene MED NMOSD ogca 10% vil VÆRE MS-lignende.(4) Barn har en tendens til å ha større involvering enn voksne, og hjerneskader er mer symptomatiske enn det som er typisk for voksne pasienter.(3) clinicalcourse er preget av tilbakefall av optisk neuritt eller transversemyelitt, eller begge deler. Noen pasienter kan oppleve akuttdisseminert encefalomyelitt (ADEM). Flere effektive behandlinger kombinert medtidligere og mer nøyaktig diagnose har ført til forbedretutfall.
Â
Omtrent 80% av pasientene med NMO er seropositive forakvaporin – 4 (AQP4)-IgG.(5-7) i de resterende 20% av pasientene påvises myelinoligodendrocytglykoprotein (MOG)-IgG i opp tilen tredjedel.(8) det patogene målet for de gjenværende pasienteneforblir ukjent. Deteksjon AV MOG-IgG er diagnostisk av sentralnervesystemet (CNS) inflammatorisk demyelinisering, hvor den kliniskefenotype (NMOSD, optisk neuritt, transversal myelitt, ADEM) kan værelignende, men immunopatologien (astrocytopati vsoligodendrogyopati) og klinisk utfall (verre vs bedre) erannerledes.(9) Deteksjon AV MOG-IgG forutsier også tilbakefall.(10) Det Er Imidlertid Viktig at MOG-IgG seropositive Idder er distinkte FRA MS og behandles annerledes.(8, 9) Behandlinger For IDDsseropositive FOR MOG-IgG inkluderer kortikosteroider og plasmaferesis for akutte angrep og mykofenolatmofetil, azatioprin, andrituksimab for forebygging av tilbakefall. Sykdomsmodifiserende midler, behandlinger fremmet FOR MS, har blitt rapportert å forverre igg1 seropositive IDDER. Derfor er tidlig diagnose oginitiering av passende immunosuppressiv behandling viktig for å optimalisere det kliniske resultatet ved å forhindre ytterligere angrep. I 2015 etablerte Waters Og kolleger (11) Fra Oxford University en ny cellebasert analyse for måling Av IgG1 MOG antistofferbasert på tidligere funn at MOG-antistoffer er nestenutelukkende Av IgG1-underklassen. DE viste at DERES MOG-IgG1flow cytometri-analyse eliminerte falske positiver uten å mistesanne positiver med lave titere. Påvisning AV MOG-IgG1 tillattnon MS demyeliniserende sykdommer (ADEM, AQp4-IgG negativeneuromyelitt optica spectrum disorder: inkludert ON,TM) å væreskilt FRA MS.(12)
Â
Ved hjelp av en lignende analyse til VÅR MOG-IgG1 flow cytometry assay,viste Wingerchuk et al høy spesifisitet AV DERES MOG-IgG1assay hvor 49 pasienter med ms, 13 healthy control Sera og 37aqp4-seropositive SERUMPRØVER Var Alle Negative ved En Fortynning på 1:20. Av 58 pasienter som oppfylte 2006 wingerchuk-kriteriene FOR NMO, ble 21 (36%) testet negativt FOR AQP4-IgG MOG-IgG1 påvist ved cellebasert analyse i 8 (38%) av disse tilfellene. (13)
Â
Testing av 1109 påfølgende sera sendt til AQP4-IgG-testing, (11)avslørte 40 AQP4-IgG og 65 MOG-IgG1 positive tilfeller. Ingen var positive for begge. De kliniske diagnosene som ble oppnådd hos 33 MOG-IgG1positive pasienter inkluderte 4 NMO, 1 ADEM og 11 optikusnevritt (n =11). Alle 7 pasienter med sannsynlig MS var MOG-IgG1 negative. Thisstudy gir Klasse II bevis for at tilstedeværelsen av serumMOG-IgG1 skiller ikke-MS sentralnervesystemet (CNS)demyeliniserende lidelser FRA MS (følsomhet 24%, 95% konfidensintervall 9% -45%; spesifisitet 100%, 95% CI 88% -100%).
Â
analysen som ble validert her, ble utviklet ved HJELP AV MOG-konstruksjonen levert Av Dr Waters(11) og valideringen var basert på en blindsammenligning med Oxford-analysen. Sammenligning ble også gjort medeuroimmun fast cellebasert kit-analyse.(14)
Â
en nylig longitudinell analyse med 2 års oppfølging antydet at varigheten AV MOG-IgG er assosiert med tilbakefall, slik at det er mulig å forhindre tilbakefall.(10) Påvisning AV MOG-IgG1 tillater distinksjon FRA MS og er generelt en indikasjon på en tilbakefallssykdom, mandat initiering av immunsuppresjon, selv etter det første angrepet i noen, og dermed redusere angrep frekvens anddisability i fremtiden.