[Kronisk myelomonocytisk leukemi (CMMoL) Med systemisk lymfeknutehevelse og paroksysmal nattlig hemoglobinuri (PNH)-lignende komplikasjon]

En 37 år gammel mann ble diagnostisert med kronisk myelomonocytisk leukemi (CMMoL) med hovedklager for systemisk lymfeknutehevelse. Ved opptak viste hans perifere blod mild anemi og mild trombocytopeni med gigantiske blodplater og monocytose (1480/mikroliter). NAP score var lav. Serum lysozym økt. Benmargen viste normal cellularitet bestående av 4% myeloblaster og 14,4% promyelocytter, og noen få myeloide celler var positive for dobbeltfarging av alfa-naftylbutyrat og naftol ASD-kloracetatesterase. Biopsierte prøver av cervikal lymfeknute viste infiltrasjon av monocytoidceller, som var positive for lysozymfarging, i interfollikulært vev. Når det gjelder kromosomvariasjon, ble 21 store satellitt observert i alle delende celler fra beinmarg og perifert blod. Videre utviklet hemolytisk anemi med hemoglobinuri i løpet av kurset. Sukker vann test var positiv, Men Skinke test negativ. Coombs test og Donath-Landsteiner reaksjon var negativ. Unormalt hemoglobin, spherocyt og fragmentering ble ikke funnet. Hemolyse forsvant omtrent to måneder senere. Men blastic krise dukket opp og han døde. Vi viste et tilfelle Av CMMoL med 21 stor satellitt og paroksysmal nattlig hemoglobinuri (PNH)-lignende komplikasjon. Satellitt har vanligvis blitt rapportert som asymptomatisk, og dermed kan denne kromosomvarianten og CMMoL ha blitt tilfeldig observert.

Legg igjen en kommentar

Din e-postadresse vil ikke bli publisert.