en 11 år gammel gutt presentert til sykehuset med ekstremt smertefulle sår og generalisert kløe av 6 måneders varighet. Pasienten hadde hatt gjentatte infeksjoner som otitis, bihulebetennelse, pneumonier og enteritt siden 6 måneders alder og hyppig pyoderma siden han var 7 år gammel. Han var underernært, viser høy mangel på kroppsvekt og høyde. Hans to brødre, i alderen 3 og 9 år, var sunne. Ved undersøkelsen ble de sårede lesjonene fordelt på hodebunnen, ørene og høyre fot, presentert uregelmessige kanter, og ble dekket av adherente skorper og pus (Figur 1). Det var også små skorper i de interdigitale områdene i begge hender, hyperkeratotiske plakk på palmer og såler, og generalisert fin desquamation. Histologien til det biopsierte materialet fra et sår var i samsvar med diagnosen herpes simplex (Figur 2). Laboratorieevaluering viste anemi og hypogammaglobulinemi Av IgG -, IgA-og IgM-fraksjonene. Lymfocyttkulturresponsen på fytohemaglutinin og Pokeweed mitogener var normal, men vurderingen av cellulær immunitet viste lave nivåer av begge subpopulasjoner Av T-lymfocytter: CD4 (246 / mm3) OG CD8 (633/mm3). Immunfenotyping viste fravær Av B-celler i perifert blod. Tester av humant immunsviktvirus (ELISA og PCR-DNA) var negative. Pseudomonas aeruginosa Og Staphylococcus aureus vokste på kulturen av hodebunnslesjoner; Sarcoptes scabiei var rikelig på huden, og bekreftet diagnosen crusted scabies. Behandlingen med systemisk acyklovir og spesifikke antibiotika som ampicilin pluss sulbactam, ceftazidim og gentamicin førte til remisjon av sårdannende lesjoner (Figur 3). Scabies ble behandlet med oral ivermektin (3 mg/ wk, i 3 påfølgende uker) i kombinasjon med topisk permetrin. Pasienten ble startet på subkutan immunoglobulin, en gang i måneden, som han har fått regelmessig med forbedring i humoral immunitet uttrykt ved normalisering Av IgG-nivåer. Etter regresjon av hudlesjoner og tilknyttede infeksjoner, var det delvis forbedring i cellulær immunitet (CD4 534/mm3) til tross for vedvarende ved nedre grense for hans alder.
Pus – dekket uregelmessige sår, plassert på hodebunnen og helixen av det ytre øret.
hudbiopsi som viser sårdannet område bestående av overfladisk dermis og kronisk inflammatorisk infiltrat med sentral kromatolyse og spredte multinukleerte kjempeceller (hematoksylin-eosin flekk, original forstørrelse x40).
Regressive lesjoner med atrofiske og hypokrom uregelmessige arr i øret og hodebunnen etter 2 måneders antiviral behandling.
Immundefekter kan være forbundet med flere hudavvik og bør mistenkes når pasienter lider av gjentatte infeksjoner av økt varighet og alvorlighetsgrad. Primære immundefekter reflekterer abnormiteter i utviklingen og modningen av immunsystemcellene. En av disse forstyrrelsene Er X-bundet hypogammaglobulinemi preget av mangel på eller kraftig reduksjon i serumimmunoglobuliner og økt mottakelighet for infeksjoner. Vanligvis påvirker det barn i alderen 6 til 9 måneder, etter nedgangen av maternelle immunoglobuliner. Et defekt gen, beskrevet Som Burtons tyrosinkinase Eller B-celle, bestemmer det. Dette genet ligger på den lange armen Av x-kromosomet, Ved xq21. 3-Xq22-posisjonen, og er involvert i utviklingen av pro-b-cellene i pre-B-celler. Dens funksjonelle mangel resulterer i en markert reduksjon i modne B-celler. Berørte individer presentere normale nivåer Av b-celle forløpere i benmargen, men det er svært få Eller fraværende B-lymfocytter i perifert blod. Den genetiske defekten skyldes sannsynligvis spontane mutasjoner fordi kjente presedenser er svært sjeldne, og de cellulære endringene er vanligvis begrenset Til B-lymfocytter fordi T-celler som regel er normale.
infeksjonene som vanligvis forbindes med hypogammaglobulinemi er pneumoni, sinusitt, otitis media, konjunktivitt, artritt, meningitt og septikemi. Gastrointestinale symptomer kan skyldes infeksjon med giardia, salmonella, campiobacter eller kryptosporidiale organismer. Hudinfeksjoner, spesielt furunkulose og impetigo, finnes hos 28% av pasientene.
Tilbakevendende infeksjoner og kronisk underernæring kan utløse cellulær immunsvikt. En av de viktigste endringene i immunsystemet funnet hos underernærte pasienter er en reduksjon I nivåene AV T CD4 + lymfocytter. I tillegg til hypogammaglobulinemi viste pasienten beskrevet her cellulær immunsvikt sannsynligvis indusert av underernæring og gjentatte infeksjoner. Gjenopprettingen etter riktige terapeutiske tiltak støtter denne ideen.
infeksjonen av humant herpes simplex-virus er hovedårsaken til sykelighet og dødelighet blant immunsupprimerte pasienter. Lokale så vel som humorale og cellulære responser er involvert i vertens forsvar mot infeksjonen. I tillegg til spredning av spesifikke t-celler induserer herpes simplex-virusinfeksjonen også produksjon Av IgG -, IgM-og iga-antistoffer som respons på tilstedeværelsen av virale proteiner. Kronisk kutan herpes simplex, som er vanlig hos immunsupprimerte pasienter, er preget av atypiske, kroniske og vedvarende lesjoner, noe som kompliserer og forsinker diagnosen. Dette kan føre til død forårsaket av tilhørende komplikasjoner. Det er av avgjørende betydning at ved vurdering av kroniske sår av lang varighet, spesielt hos barn, vurderes muligheten for kronisk herpes simplex virusinfeksjon. Etter diagnose er en full undersøkelse for tilhørende immundefekter obligatorisk.