Diskusjon
den sanne forekomsten av kapillære misdannelser eller telangiektasier i hjernen er vanskelig å skjelne fordi de fleste sannsynligvis er klinisk asymptomatiske. Estimater fra obduksjonsserier tyder på at de ikke er uvanlige, og representerer omtrent 16% til 20% AV ALLE CNS vaskulære misdannelser (6). Kapillære misdannelser representerer histologisk godartede samlinger av dilaterte kapillærer som ligger i normal hjerneparenchyma (1). Området for involvering av hjernen er vanligvis lite, alt fra flere millimeter til 2 centimeter i størrelse (2, 4). Vanlige steder for involvering inkluderer pons, cerebrale hemisfærer og ryggmargen (1, 4).
de kliniske manifestasjonene knyttet til kapillære misdannelser er variable, selv om de vanligvis betraktes som hvilende lesjoner som av og til har hodepine, forvirring, svakhet, svimmelhet, synsforstyrrelser, svimmelhet, tinnitus eller anfall (2, 4). Den nøyaktige årsaken til symptomer er ofte ikke kjent fordi det sjelden har vært rapporter om apoplektisk blødning som utvikler seg fra en kapillær telangiektasi (7). Sjelden kan blødning være den første presentasjonen av en kapillær misdannelse (6, 7). Påvisning av blødning på avbildningsstudier bør raskt vurdere en sameksisterende lesjon( f. eks. cavernøs misdannelse), eller kan indikere en «blandet» form for lesjon (3, 8). Rapporter om progressive symptomer fra telangiektasier mangler i litteraturen.
Tilfeller av såkalte «progressive telangiectasier» har noen Ganger blitt beskrevet, selv om alle Disse har vært spesifikke for hudlesjoner (9). Så vidt vi vet er det ingen tilfeller av ren telangiektasi i hjernen forbundet med et aggressivt eller progressivt klinisk kurs. Årsaken til den aggressive kliniske oppførselen til en kapillær misdannelse er usikker, selv om noen få mekanismer er mulige basert på tidligere undersøkelser. Som med andre cerebrale vaskulære misdannelser, kan apoplektisk eller tilbakevendende mikroskopisk blødning i tilstøtende hjerneparenchyma forekomme, noe som gir både primær og sekundær nevronskade. Blod-pool skiftende eller muligens ekte arteriovenøs shunting gjennom en kapillær telangiectasia kan også forekomme (3), produsere lokale eller regionale forstyrrelser i cerebral perfusjon (8). Slike forstyrrelser kan føre til iskemisk skade. Fordi ingen grove eller mikroskopiske tegn på blødning ble observert i dette tilfellet, spekulerer vi på at den omfattende naturen til denne misdannelsen kan ha produsert regionale hemodynamiske endringer i hjernestammen. Disse endringene kan ha resultert i» stjele » fenomenet som til slutt førte til kronisk iskemisk skade på hjernestammen og muligens anfallsaktivitet.
Diagnose av cerebrale kapillære misdannelser er nå mulig MED MR imaging. Gjennomgang av litteraturen avslører betydelig inkonsekvens AV MR funksjoner. Lee et al (4) rapporterte at de fleste lesjoner i serien deres ikke kunne påvises på Både T1-og T2-vektede bilder, men ble konsekvent identifisert som regioner med uttalt tap av signalintensitet på gradientekkobildene, som de anså som essensielle for å gjøre diagnosen. Dessverre ble ikke gradientekkobilder oppnådd i dette tilfellet. Alle kapillære misdannelser i Lee-serien viste mild kontrastforbedring. Barr et al (2) rapporterte liten t2 hyperintensitet og kontrastforbedring som det vanligste funnet i serien; T1 hypointensitet eller t1 og t2 isointensitet var mindre vanlige presentasjoner. Gradient-ekko-bilder var nyttige for å skildre lesjonen i de tilfellene hvor signalavvik var fraværende på konvensjonelle t1-Og T2-vektede bilder. I Tidligere arbeid Av Rigamonti et al (5), lesjoner mistenkt for å være cerebral telangiectasias dukket OPP PÅ MR imaging som » overveiende redusert signalintensitet.»Bildeparametrene som ble brukt, ble imidlertid ikke beskrevet . I lys av den betydelige variasjonen i rapporterte tilfeller av kapillære misdannelser på MR-avbildning, er det vår oppfatning at disse lesjonene faktisk ikke har noen «klassiske» eller typiske trekk som kan betraktes som patognomoniske.
den uvanlig omfattende involvering av midthjernen, pons, og medulla produsert en dramatisk blålig misfarging på brutto inspeksjon, som overfladisk lignet kronisk blødning (Fig 2a). Disse misfargingsområdene ble vist ved mikroskopisk analyse for å være dilaterte kar som inneholdt blod, uten tegn på ekstravasasjon eller hemosiderinavsetning. Disse funnene forklarer i det minste delvis hvorfor det var relativt lite unormal lav signalintensitet observert på de lange TR – bildesekvensene for det meste av den berørte hjernestammen.
misdannelsen ble avgrenset mest nøyaktig på gadoliniumforbedrede bilder, og avslørte et diffust mønster av forbedring gjennom hjernestammen. Dette korrelerte med brutto og mikroskopiske histopatologiske undersøkelser som viser omfattende involvering av hjernestammen fra nivået av inferior colliculi til øvre medulla. Intensiteten av forbedring var variabel på noen nivåer, noe som kan være en refleksjon av den relative tettheten av unormal vaskulatur i det berørte parenchyma.
den omfattende forbedringen av misdannelsen observert i dette tilfellet er ikke overraskende, med tanke på størrelsen på hjernestammen involvering. Vi spekulerer på at denne misdannelsen hadde relativt lav strømning, noe som muliggjør visualisering av kontrastmiddel i det intravaskulære rommet. Dette ble støttet videre av mangel på observerbare flyt-hulrom på nonenhanced sekvenser. Det er sannsynlig at regionene med veldefinert forbedring reflekterer» vaskulær blodbasseng » av misdannelsen. Når det gjelder områdene med mer dårlig definert forbedring (dvs. «penselgrensen» utseende), er det usikkert hva som er ansvarlig for dette funnet.
interessant nok syntes store områder av den berørte hjernestammen å ha ingen merkbar signalabnormalitet på enten de korte ELLER lange TR – bildesekvensene. Unntaket til dette var ovalformede regioner med lav signalintensitet i midten og venstre anterolaterale deler av pontomesencephalic junction (Fig 1B), og innenfor venstre pontomedullary junction. Det var også unormal fokal høy signalintensitet sett som involverte regionen av den nedre olivary kjernen Og pyramidene (Fig 1C). Dessverre ingen klare histopatologiske funn, enten brutto eller mikroskopisk, spesifikt korrelert med disse imaging funn.
vi postulerer at fokuset På t2 hyperintensitet i pontomedullær krysset som involverer venstre ventral hjernestamme og olivary kjerner kan ha resultert fra en relativt høy konsentrasjon av intracellulær oksyhemoglobin i de vaskulære rom, enten alene eller i kombinasjon med omkringliggende gliose. Fokuset På T2 hypointensity innenfor pontomesencephalic krysset og rostral pons kan forklares med enda en mekanisme. Histopatologiske prøver viste fokale forekomster av kalsium i dette stedet, som kan vises som et fokus for hypointensity På T2-vektet MR bilder. Alternativt er Det mulig At t2 hypointensiteten skyldtes økte nivåer av deoksyhemoglobin. Denne form for hemoglobin finnes i høyere konsentrasjoner i forhold til oksyhemoglobin i miljøer med lavt oksygen, som de som er sett i områder med regional oligemi (10-12). Selv om gradient-ekko-bilder ikke ble oppnådd i dette tilfellet, er det vår oppfatning at de betydelige mengdene deoksyhemoglobin som ville ha vært innenfor en misdannelse av denne størrelsen, ville ha vært tilstrekkelig til å produsere merkbar t2-forkortelse.
det er klart at fokusområdene for signalendring var grovt uforholdsmessig til størrelsen på den totale lesjonen avgrenset av kontrastforbedring som kunne forklares av strømningsegenskaper og resulterende mikrosirkulasjonsfysiologi. Det er sannsynlig at dette var en konsekvens av visualisering av intravaskulær kontrastmiddel innenfor relativt langsomtflytende kar av kapillær misdannelse (10).
To fokale områder innenfor misdannelsen kan ha hatt strømningsforhold som er forskjellige fra de andre, noe som følgelig ga endringer i signalintensiteten på ikke-forbedret bildebehandling. Når det gjelder den lave signalintensiteten som ble detektert i venstre pontomesencephalic veikryss på lange TR-sekvenser, er det mulig at det var redusert blodgass som resulterte i stagnasjon og hemoglobin desaturering. Tilstedeværelsen av tilstrekkelige mengder deoksyhemoglobin kan ha gitt den observerte t2-forkortelsen. Når det gjelder den unormalt fokale høyintensiteten i pontomedullærforbindelsen, er det mulig at det var relativt høyere tetthet av telangiektasier med lignende blodstrøm til tilstøtende områder av misdannelsen, noe som ga en relativt høyere konsentrasjon av oksyhemoglobin og høy signalintensitetsendringer på T2-vektede bilder.
avslutningsvis mener vi at denne saken representerer en svært uvanlig form for kapillær misdannelse (telangiektasi) fra både klinisk og billedlig synspunkt. Det er tenkelig at den omfattende hjernestammen involvering produsert betydelige endringer i lokal cerebral hemodynamikk, noe som resulterer i en perfusjon «stjele» fenomen som til slutt førte til sekundær iskemisk hjernestammen skade og, mindre sannsynlig, til anfall. Disse hemodynamiske endringene støttes i det minste delvis av mr-bildebehandling og histopatologiske funn. En kapillær misdannelse bør vurderes i differensialdiagnosen når områder med geografisk forbedring av hjernen observeres å forekomme i forbindelse med varierte signalendringer på standard spin-ekko MR-bildesekvenser.