Abstrakt
klarcellet papillært nyrecellekarsinom (CCP-RCC) er en nylig beskrevet, relativt uvanlig variant av nyrecellekarsinom (RCC) med en rapportert forekomst på 4,1%. Antatt å bare oppstå hos de med nyresykdom i sluttstadiet, blir CCP-RCC i økende grad identifisert hos de uten nedsatt nyrefunksjon. CCP-RCCs har unike morfologiske, genetiske og immunhistokjemiske egenskaper som skiller dem fra både konvensjonelle klare cellekarcinomer og papillære nyrecellekarcinomer. Immunhistokjemisk er disse svulstene positive FOR CK7 og negative FOR CD10 og racemase. Dette er i motsetning til konvensjonelle celle nyrecellekarsinomer (CK7 negativ, CD10 positiv) og papillærcellekarsinomer (CK7, CD10 og racemase positiv). Disse svulstene ser ut til å være indolente i naturen, uten nåværende dokumenterte tilfeller av metastatisk spredning. Vi presenterer saken om en 42 år gammel kvinne som presenterte et tilfeldig funn av en nyremasse som på en kjernebiopsi ble rapportert som klart cellekarsinom, Fuhrman grad 1. Hun gjennomgikk deretter en radikal nefrektomi og videre histologisk undersøkelse viste at svulsten var et klart cellulært papillært nyrecellekarsinom, Fuhrman grad 1.
1. Introduksjon
Verdens Helseorganisasjon har i 2004 klassifisert nyrecellekarsinom i de ulike histologiske subtypene . WHO histologisk klassifisering av nyrecelletumorer 2004 er som følger:(1)klarcellet nyrecellekarsinom,(2)multilokulært klarcellet nyrecellekarsinom,(3)papillært nyrecellekarsinom (type 1 og 2),(4)kromofob nyrecellekarsinom,(5)karsinom i oppsamlingskanalene Til Bellini,(6)nyremedullært karsinom,(7)xp11-translokasjonskarsinom,(8)karsinom assosiert med nevroblastom,(9)mucinøst tubulært og spindelcellekarsinom,(10)nyrecellekarsinom, uklassifisert,(11)papillær adenom,(12)onkocytom.
men i 2000 begynte en ny enhet å bli anerkjent etter først å ha blitt rapportert Av Michal et al. og senere Av Tickoo et al. . Mer nylig Anbefalte International Society Of Urological Patologists Vancouver Classification inkludert klart cellulært papillært nyrecellekarsinom (blant annet) i klassifiseringen . Histologisk består disse svulstene av et enkelt lag av celler med klar cytoplasma organisert i rørformede, cystiske og papillære mønstre. Immunhistokjemisk er de positive FOR CK7 og negative FOR CD10 og racemase. De viser ikke de typiske cytogenetiske endringene forbundet med enten papillære eller klare cellekarsinomer . Tickoo et al. i utgangspunktet ble det rapportert om slike lesjoner hos pasienter med terminal nyresykdom, men senere forskere begynte å identifisere svulster med tilsvarende histologiske og immunhistokjemiske egenskaper hos pasienter uten nedsatt nyrefunksjon . Den utbredte tilgjengeligheten av tverrsnittsbilder har ført til en økning i identifisering av nyremasser og en gjenoppblomstring i bruken av nyrebiopsi for å bistå i karakteriseringen av slike lesjoner. Det er en økende erkjennelse av at kronisk nyresykdom postradikal nefrektomi er assosiert med økt dødelighet, og derfor er det et trekk mot nephronsparende kirurgi eller aktiv overvåking hos pasienter med indolente lesjoner . En vurdering av nye histologiske subtyper AV RCC, slik som klar celle papillær nyrecellekarsinom, og deres biologiske oppførsel, vil hjelpe klinikere å gi råd til pasienter på sikker og hensiktsmessig behandling av slike svulster.
2. Sakspresentasjon
vi presenterer et tilfelle av en 42 år gammel kvinne som ble funnet å ha en tilfeldig nyremasse, som ved histologisk undersøkelse av det utskårne prøven ble avslørt å være et klart cellulært papillært karsinom, en relativt uvanlig variant av nyrecellekarsinom. Pasienten er en 42 år gammel kvinne som presenterte for sin lokale lege med en to ukers historie med nakkesmerter og radikulære smerter som strekker seg inn i høyre arm. EN CT-skanning av hennes cervical ryggrad avslørte multilevel intervertebral plate og fasettledd degenerativ forandring som resulterte i nevral utgang foraminal innsnevring. Hun ble kjent for å ha hevet inflammatoriske markører (WCC 27.5, nøytrofile 24.8 og CRP 319) og s. aureus ble isolert på en blodkultur. Hun ble startet PÅ IV antibiotika; men hennes symptomer ikke klarte å forbedre og hun senere utviklet betydelige smerter i korsryggen som EN CT av hennes lumbalcolumna ble arrangert. Dette viste ingen overbevisende bevis på en lumbal ryggradsinfeksjonsprosess; imidlertid ble det identifisert en 47 31 mm solid øvre polmasse med uregelmessig periferi og intern forkalkning i venstre nyre, mistenkelig for nyrecellekarsinom.
nyremassen ble videre karakterisert med en trippelfase abdominal CT-skanning, og dette bekreftet en 4 4,9 4,5 cm heterogen masse i den øvre pol av venstre nyre. Det var ingen tegn på venstre renal veneinaffeksjon, og det ble heller ikke sett noen radiologisk signifikant lymfadenopati. Hennes filmer ble gjennomgått og beslutningen ble tatt for å biopsi venstre nyremasse for å fastslå om lesjonen var neoplastisk eller inflammatorisk. En kjernebiopsi av venstre nyre ble rapportert Som Et Fuhrman grad 1, klarcellet nyrecellekarsinom (Figur 1). Hun ble deretter booket for en valgfri laparoskopisk venstre radikal nefrektomi. Hun gjennomgikk denne prosedyren uten komplikasjoner og hadde en begivenhetsløs postoperativ kurs senere blir utskrevet hjem på dag fire.
Makroskopisk undersøkelse av det kirurgiske prøven viste en svulst i midtdelen av nyren som var bedre enn renal hilum, som målte 48 mm 40 mm 46 mm. svulsten var godt omskrevet og bukket anteriort inn i, men ikke gjennom nyrekapselen. Kuttet overflaten var spraglete krem, lys brun, gul, og mørk brun med ingen områder av nekrose. Fokal forkalkning ble sett. Mikroskopisk undersøkelse viste at svulsten bestod av ensartede celler med klar cytoplasma og lav nukleær karakter arrangert i tubuli med små cyster og papillære strukturer. Et enkeltcellelag ble sett i disse formasjonene. Komponentcellene viste fremtredende subnuclear cytoplasmisk clearing. Det var områder med stromal sklerose med fersk og gammel blødning, kolesterolkrystaller og hemosiderinbelastede makrofager. Dystrofisk forkalkning ble sett i områdene av sklerotisk stroma. Det var ingen psammoma-kropper. Bunter av glatt muskulatur var til stede i svulstkapselen og i svulsten, i områder rundt tubulære og akinære strukturer. Tumorcellene var sterkt positive FOR CK7 OG CK19 og negative FOR CD10 og racemase. Dette mønsteret av flekker er i tråd med en klar celle papillær karsinom i stedet for en vanlig klar celle nyrecellekarsinom eller papillærcellekarsinom.
3. Diskusjon
klarcellet papillært nyrecellekarsinom er en relativt nylig anerkjent variant av nyrecellekarsinom og har identiske egenskaper til andre tumorer som er klassifisert som klarcellet papillært og cystisk nyrecellekarsinom, klarcellet tubulopapillært nyrecellekarsinom, renal angiomyoadenomatøs tumor og sporadisk nyrecellekarsinom med diffus ck7 positivitet . Nyere serier av nefrektomi-prøver rapporterte at klarcellekarsinom var den fjerde vanligste varianten av nyrecellekarsinom bak klarcellekarsinom (70%), papillær (16.6%) og kromofobkarsinom (5,9%) med en forekomst på 4,1% . Disse svulstene forekommer over et bredt aldersspenn (26-85, gjennomsnittlig 60 år) uten en forkjærlighet for kjønn .
Histologisk består disse svulstene av et enkelt lag av kuboide celler med klar cytoplasma arrangert i tubulære, cystiske og papillære mønstre (Figur 2). Kjernene er vanligvis skilt fra basen av cellen, og kjernekarakteristikkene er slik at Alle KKP-RCC er Fuhrman grad 1 eller 2. Karakteristisk har cellene subnuclear vacuoles, som ligner kjertlene i tidlig sekretorisk fase endometrium. Et annet konsekvent funn er tilstedeværelsen av glatte muskelbunter i svulstkapselen og spredt over hele kroppen av svulsten (Figur 3). I motsetning til klarcellekarsinom er disse svulstene positive for CK7, og i motsetning til papillærkarsinom er de negative FOR CD10 og racemase(Figur 4). De viser ikke gevinster av kromosom 7 eller 17 eller tap Av kromosom Y som sett i papillært nyrecellekarsinom, og de viser heller ikke tap av kromosom 3p-eller VHL-genmutasjoner som sett i klart cellekarsinom. De kan inneholde områder med en slående likhet med konvensjonelle klare celle nyrecellekarcinomer. Gitt denne tumor heterogenitet, potensialet for prøvetakingsfeil forbundet med en liten kjerne biopsi prøven betyr at forsiktighet bør utvises ved forsøk på å stille en diagnose AV CCP-RCC på kjernen biopsi. Radiologisk er disse svulstene utydelige fra andre nyrecellekarcinomer, som fremstår som en solid forsterkende heterogen masse etter administrering AV IV-kontrast.
Klinisk er over 95% av disse svulstene mindre enn 4 cm i størrelse (pT1a), og de viser ikke nyreveininasjon . Hittil har det ikke vært rapportert tilfeller av metastaser forbundet med disse svulstene. Gitt deres tilbøyelighet til å være av lav grad og stadium, og mangel på metastatisk potensial, anses disse svulstene å være indolente i naturen og er kanskje bedre klassifisert som klare cellulære papillære svulster. Gitt dette premisset, hvis en trygg histologisk diagnose av en slik svulst er gjort på en nyrebiopsi, kan de aktivt kartlagt spesielt i dårlige kirurgiske kandidater med flere medisinske komorbiditet eller i de med eksisterende nyresykdom. Nefrektomi, enten delvis eller radikal, gir endelig behandling av disse svulstene. Sterk vurdering bør gis til muligheten for en nephron sparsom tilnærming bør størrelsen og plasseringen av lesjonen tillate å redusere risikoen for postoperativ kronisk nyresykdom og tilhørende følgetilstander.
oppsummert er klarcellet papillært nyrecellekarsinom en uvanlig variant av nyrecelleplasma som, selv om den er utydelig radiologisk fra andre nyrecelletumorer, har distinkte histologiske og immunhistokjemiske egenskaper. Det presenterer vanligvis som en lav grad, lavt stadium svulst og nåværende bevis tyder på at det ikke har metastatisk potensial. Denne indolente svulsten er egnet for aktiv overvåking eller en nephron sparsom tilnærming bør operativ ledelse være ansatt. Patologer må være oppmerksomme på denne enheten for å unngå feildiagnose, særlig ettersom den biologiske oppførselen til denne svulsten er svært forskjellig fra konvensjonell klarcellekarsinom og derfor potensielt har forskjellige administrasjonsmuligheter. Inntil veldokumenterte tilfeller av metastase er rapportert, er disse neoplasmene kanskje mer hensiktsmessig klassifisert som klare cellulære papillære svulster.
Interessekonflikt
forfatterne erklærer at det ikke er noen interessekonflikt angående publisering av dette papiret.