Til Redaktøren:
Granulomatøs keilitt (GC), også kjent Som Miescher keilitt, tilhører en større klasse sykdommer kjent som orofaciale granulomatoser (OFGs), et sett av sykdommer preget av deres kliniske og patologiske trekk ved ansiktsødem og granulomatøs betennelse.1-3 Granulomatøs keilitt, en monosymptomatisk variant av En mer omfattende sykdom kjent Som Melkersson-Rosenthal syndrom (MRS), presenterer med labial hevelse som etterligner angioødem. Tidlig diagnose av GC og MRS reduserer antall unødvendige tester, helsekostnader og unødvendig pasientbelastning. Vi presenterer et tilfelle av idiopatisk vedvarende hevelse i overleppen som opprinnelig ble feildiagnostisert som angioødem.
en 13 år gammel hvit ungdomsgutt ble henvist til allergiimmunologiklinikken for en alternativ mening om en antatt diagnose av angioødem. Han presenterte med fremtredende vedvarende hevelse i overleppen av 1 års varighet forbundet med fissurering og ubehag mens du spiser, noe som førte til vekttap på mer enn 4,5 kg. Pasienten nektet noen historie av ansikts asymmetri, lammelse, dental infeksjoner, eller mage-tarmkanalen symptomer. I tillegg var han ikke på noen medisiner. Foreldrene rapporterte variabel symptomatisk forverring forbundet med egginntak, men å unngå egg ga ingen symptomatisk lindring. Hevelsen reagerte ikke på flere og langvarige kurer med antihistaminer og orale glukokortikoider. Pasientens sykehistorie viste ingen lignende episoder med uforklarlig hevelse, og familiehistorien var negativ for angioødem. Ved undersøkelse var overleppen øm med en fast gummiaktig konsistens. Ingen andre områder av hevelse ble notert. Vinkel cheilosis og mindre labial mucosal ulcerasjoner ble også observert (Figur).
Granulomatøs cheilitis presentere med vedvarende øvre leppe hevelse med healing midtlinjen fissur og bilateral cheilosis.
den vedvarende arten av leppe hevelse og funn av sprekker var ikke forenlig med angioødem. Videre viste tidligere laboratoriestudier ikke tegn på arvelig eller ervervet angioødem, og et komplett antall blodceller med differensial var innenfor referanseområdet. Selv om klinisk mistanke om eggallergi var lav, viste en blodprøve for serumspesifikk ige en mild reaktivitet mot eggallergen. Pasienten ble henvist til en oral kirurg for biopsi, som avslørte dermale foci av noncaseating granulomer i samsvar med den foreløpige diagnosen GC.
Intralesional triamcinoloninjeksjon ble initiert med markert forbedring. Kort tid etter den første forbedringen kom symptomene tilbake, noe som nødvendiggjorde flere ekstra intralesional triamcinoloninjeksjoner, igjen med bemerkelsesverdig forbedring. Omtrent 1,5 år senere, pasienten presentert med tilbakefall av leppe hevelse og innrømmet å ha episodisk diare og magekramper. Han ble henvist til en pediatrisk gastroenterolog og en koloskopi med biopsi bekreftet Crohns sykdom. Han ble startet på azatioprin etterfulgt av infliximab. Noen måneder etter at denne behandlingen ble startet, forbedret både leppens hevelse og gastrointestinale symptomer bemerkelsesverdig. Han har blitt opprettholdt på dette regimet og i den siste oppfølgingen hadde ingen tilbakefall AV GC. Han er planlagt å ha en annen koloskopi.
Granulomatøs keilitt Er en sjelden kronisk inflammatorisk tilstand karakterisert klinisk ved vedvarende leppe hevelse og histologisk ved granulomatøs betennelse i fravær av systemiske granulomatøse lidelser.4 Granulomatøs cheilitt faller under Paraplyen OFGs. Når det er paret med ansikts lammelse og fissurering av tungen, det er spesielt referert TIL SOM MRS. utbredelsen AV GC har historisk vært vanskelig å fastslå. I en gjennomgang ble en estimert forekomst på 0,08% i den generelle befolkningen rapportert uten avhengighet av rase, kjønn eller alder.4,5 i Utgangspunktet kan hevelsen AV GC feildiagnostiseres som angioødem, derfor er DET viktig Å inkludere OFG og GC i differensialdiagnosen av ansikts angioødem.3 Andre mulige diagnoser å vurdere inkluderer kontaktdermatitt, fremmedkroppsreaksjoner, infeksjon og reaksjoner på medisiner som angiotensinkonverterende enzymhemmere og ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler.5 Kronisk lymfødem og andre granulomatøse sykdommer bør også vurderes i differensialdiagnosen. Isolert lymfødem i hode og nakke, men sjelden, vanligvis er sett etter kirurgiske eller radiologiske inngrep for kreft. Lymfatisk fibrose kan også forekomme i innstillingen av kroniske inflammatoriske hudsykdommer, men er vanligvis ikke det første presenterende symptomet, som det ble sett hos pasienten.6 selv om granulomatøse sykdommer som sarkoidose kan være vanskelig å klinisk og histologisk skille fra GC, er isolert orofacial hevelse i sarkoidose sjelden. Hvis klinisk mistanke om sarkoidose eksisterer, kan imidlertid en negativ brystradiografi samt serumkalsium og angiotensinkonverterende enzymnivåer innenfor referanseområdet bidra til å skille GC fra sarkoidose. I vår pasient var den kliniske mistanke om sarkoidose lav gitt sin kliniske historie, ung alder og rase.
etiologien TIL MRS og GC er for tiden ukjent. Genetiske faktorer, matallergier, smittsomme prosesser og avvikende immunologiske funksjoner har alle blitt foreslått som mulige mekanismer.1-3,7, 8 Genetiske faktorer, som HLA-antigensubtyper, har blitt undersøkt, men har ikke vist en endelig korrelasjon.8 Mange matallergener har blitt foreslått som årsaksfaktorer i OFG via en type forsinket overfølsomhetsreaksjon, 7 med kanel og benzoat rapportert som 2 av de mest siterte enhetene.9,10 For tiden antas det at begge disse mekanismene kan spille en forverrende rolle for en ellers ukjent sykdomsprosess.7,8 den smittsomme prosessen som oftest er forbundet Med GC, Er Mycobacterium tuberculosis; men i likhet med genetikk og matallergener har årsakssammenheng ikke blitt bestemt.4,7 for tiden peker det beste beviset på et immunologisk grunnlag FOR GC med den oppfordrende hendelsen som en tilfeldig tilstrømning av inflammatoriske celler.7,11
det er en kjent sammenheng MELLOM GC og Crohns sykdom, spesielt når orale lesjoner er tilstede.1,9 Granulomatøs cheilitt kan betraktes som en ekstraintestinal manifestasjon Av Crohns sykdom.Opptil 20% av OFG pasienter til slutt gå på å utvikle Crohns sykdom, med noen rapporter blir enda høyere når OFG presenterer i barndommen.1,9 En studie foreslo at BÅDE GC-og Crohns sykdomspasienter delte lignende histopatologiske og immunopatologiske egenskaper, inkludert en hjelper T-celle (TH1) – dominerende inflammatorisk reaksjon.11
behandlingen av GC er utfordrende, med de fleste bevis som kommer fra sporadiske kasusrapporter. Gitt den relativt høye graden av kanel og benzoat overfølsomhet sett hos GC-pasienter, har det blitt postulert at en diett som mangler i dem, vil forbedre sykdommen. Minst en studie har rapportert positive kliniske resultater fra dietter som mangler kanel og benzoat og faktisk anbefalt det som en potensiell førstelinjebehandling.10 bærebjelken i behandlingen er imidlertid kortikosteroider, men fortsatt bruk frarådes på grunn av deres store bivirkningsprofil.12 For tiden er den mest avtalte behandlingen for pasienter med isolert gc intralesional triamcinoloninjeksjon.12 Til Tross for den robuste første responsen som ofte ses med triamcinoloninjeksjoner, er det ikke uvanlig at fordelen er kortvarig, og krever ytterligere behandlinger.1,5,12 Nyere medisinske terapier som har vist løfte i stor grad er sentrert på anti-tumor nekrosefaktor α medisiner som infliximab og adalimumab.13,14 det er postulert at på grunn av den potensielle overlappende patofysiologien mellom Crohns sykdom og GC, kan det være nytte i å bruke de samme behandlingene.13 i situasjoner der medisinsk behandling mislykkes eller i ekstremt skjemmende TILFELLER AV GC og MRS, utføres kirurgisk cheiloplasty for å redusere leppestørrelsen og forbedre kosmetisk utseende.12 i en liten studie ga reduksjon av keiloplastikk tilfredsstillende funksjonelle og kosmetiske resultater hos alle 7 pasienter som ble gjennomgått ved en median oppfølging på 6,5 år.15
denne saken understreker viktigheten av å være oppmerksom på historie og fysiske undersøkelsesfunksjoner ved utvikling av differensialdiagnose. Hos denne pasienten var vedvarende orofacial hevelse med tilhørende sår i slimhinnene tilstrekkelig til å utelukke legemiddelindusert, idiopatisk, arvelig og ervervet angioødem. Den kliniske historien kombinert med biopsi-resultatene ga en sikker diagnose AV GC. Videre bør lignende presentasjoner øke bekymringen for en subklinisk inflammatorisk tarmsykdom som Crohns sykdom.