Diagnose og Monitorering Av Koroidal Osteom Gjennom Multimodal Avbildning

Abstrakt

En 16 år Gammel Kaukasisk kvinne med 6 måneders historie med redusert synsskarphet og metamorfopsi i venstre øye er rapportert. Fundus i venstre øye avslørte en veldefinert lesjon i makula-regionen. Diagnose av koroidal osteom ble etablert ved hjelp av spektral domene optisk koherens tomografi( OCT), fundus fluorescein angiografi (FFA), indocyanin grønn angiografi (ICG), og b-scan ultralyd. Subretinal væske (SRF) og retinal pigment epitel (RPE) løsgjøring ble observert i fravær av åpenbar klassisk koroidal neovaskularisering (CNV). Pasienten ble fulgt opp i over 13 måneder uten behandling i mellomtiden, og lesjonen ble observert å ha forstørret, men synsskarphet og SRF hadde holdt seg stabil. Vi rapporterer et interessant tilfelle hvor subretinal væske ble notert i fravær av tydelig koroidal neovaskularisering og gi et eksempel på imaging modaliteter søknad i en tid med » optisk biopsi.»

1. Innledning

Koroidal osteom ble først beskrevet Av Van Dyk på Verhoeff society-møtet i 1975 . Det er en godartet okulær tumor av ukjent etiologi karakterisert ved tilstedeværelse av cancellous bein i årehinnen. Det presenterer vanligvis som en ensidig lesjon i 75% av tilfellene og ofte hos friske kvinner i deres 2. eller 3. tiår av livet. De fleste tilfellene som er omtalt i litteraturen, har vært I Kaukasiere, selv om det har vært rapporter om pasienter Med Afro-Karibisk og Orientalsk bakgrunn .

det er ingen prevalens eller insidensdata i litteraturen, og de fleste papirene består av individuelle kasusrapporter, med den største kohorten bestående av 61 pasienter fra okulær onkologisk tjeneste Ved Wills Eye Hospital, Thomas Jefferson University, Philadelphia, over en 26-års periode . Vanligvis pasienter er asymptomatiske ved deteksjon og lesjonen er funnet forresten. Men i de tilfeller hvor symptomene er til stede pasienten beskriver synstap, metamorfopsi, og / eller scotomas.

på fundoscopic undersøkelse choroidal osteom er vanligvis plassert i peripapillary eller juxtapapillary regioner og kan utvide til makula. Mindre vanlig kan massen bare finnes i makulaområdet . Fargen på lesjonen varierer fra gul-hvit til oransje-rød med eller uten overliggende klumper av pigment. Denne variasjonen i farge antas å være relatert til forkalkning av osteom, med oransje-rødt utseende som indikerer en forkalket svulst og hvitgul avkalking . Formen er vanligvis rund eller oval med godt avgrensede grenser.

Diagnostisk tilnærming innebærer flere avbildningsmodaliteter. Optisk koherens tomografi (OCT) kan vise områder med varierende reflektivitet avhengig av forkalkning av massen, med den avkalkede delen mer sannsynlig å være hyperreflektiv. Det kan også gi informasjon om status for overliggende netthinnen og TILSTEDEVÆRELSEN AV SRF. FFA viser vanligvis at et tidlig hyperfluorescerende bilde med et flettet utseende er sett . Dette etterfølges av sent og vedvarende diffus hyperfluorescens. Tilstedeværelse av neovaskularisering vil føre til lekkasje av fluoresceinet. ICG kan vise små mater blodkar på den fremre overflaten av svulsten i de tidlige fasene. Disse fartøyene kan lekke og blir ofte ikke oppdaget AV FFA. De benete områdene i svulsten viser variabel blokkering av årehinnen. Diagnose kan bekreftes ved ultralyd; En B-scan viser vanligvis en litt forhøyet koroidal masse med høy reflektivitet og akustisk skygging gir en pseudooptisk plate utseende.

som en konsekvens av sjeldenheten må andre okulære forhold vurderes når de presenteres med det fundoskopiske bildet som er nevnt ovenfor. Listen over differensialer inkluderer amelanotisk koroidal melanom/naevus, koroidale metastaser, koroidal hemangiom, koroidal granulom og mer.

2. Case Report

En 16 år gammel kvinne ble henvist til klinikken med en 6 måneders historie med gradvis nedgang i synsstyrke og metamorfopsi. Det var ingen relevant medisinsk eller tidligere okulær historie. Visuell skarphet ved presentasjon i høyre øye var 6/6 og 6/18 i venstre øye. Undersøkelse av fundus viste en veldefinert oransje lesjon ved makulaen med overliggende pigmentære endringer(Figur 1 (a)).

(a)

(b)

(c)

(d)

(e)

(f)

(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)

Figur 1

ved presentasjon: (a) venstre øye fundus viser godt omskrevet lesjon ved makula. (B) OKT av venstre oye som viser SRF og RPE avløsning. Første oppfølging: (c) fundus, (d) OKT. Andre oppfølging: (e) fundus, (f) OKT.

Spektraldomene OCT (TopCon 3d 1000) viste TILSTEDEVÆRELSE AV SRF, en kuppelformet rpe-løsrivelse med tegn på koroidal utvidelse og en sentral retinal tykkelse på 297 mikron(Figur 1 (b)). FFA avslørte RPE mottling, under venefasen, en gradvis økende hyperfluorescens av en godt avgrenset lesjon, og sen vedvarende hyperfluorescens uten tegn på pinpoint lekkasje eller sen fase lekkasje. Denne økende hyperfluorescens synes å forekomme i hele svulsten med muligens noen pooling under subretinal plass. (Figur 2 (a)). ICG avslører også en veldefinert masse og ingen tegn på hot spots, flekker eller lekkasje av den indre choroid (Figur 2(b)). Endelig ga B-scan informasjonen for å bekrefte den kliniske diagnosen. En forhøyet koroidal masse med høy reflektivitet og akustisk skygging ble notert(pseudooptisk plate) (Figur 3).

(a)

(b)

(a)
(b)

Figur 2

(a) FFA viser ingen bevis FOR CNV og sen vedvarende hyperfluorescens. (B) ICG viser veldefinert koroidal masse.

Figur 3

b-scan med hvit pil som indikerer stedet for koroidal osteom.

pasienten ble henvist til en spesialist okulær onkolog og etter vurdering ble det bestemt at aktiv intervensjon ikke var hensiktsmessig og regelmessig oppfølging var den foretrukne forvaltningsplanen.

pasienten ble sett i klinikken for oppfølging 7 måneder senere. Pasienten rapporterte at synsskarphet forble stabil, men metamorfopsi var fortsatt til stede. Ved klinisk undersøkelse var synsskarpheten stabil ved 6/18. Fundoscopic undersøkelse viste at osteom hadde vokst overlegent og timelig (Figur 1(c)). OCT viste AT SRF fortsatt var tilstede, med en økning i sentral retinal tykkelse til 340 mikron(Figur 1 (d)). En hyperreflektiv flekk posterior TIL SRF ble observert og korresponderte med atrofi. Det ble bestemt at ledelsen ville forbli konservativ med oppfølging i ytterligere 6 måneder.

pasienten ble igjen sett for oppfølging ytterligere 6 måneder senere. Pasienten rapporterte synsskarphet og metamorfopsi forble stabil. Visuell skarphet ble igjen registrert på 6/18. Osteom fortsatte å vokse i en superotemporal retning (Figur 1 (e)). OCT viste AT SRF fortsatt var tilstede, men sentral retinal tykkelse redusert til 251 mikron (Figur 1 (f)). Selv om anti-VEGF-terapi kan være et rimelig alternativ på dette tidspunktet, ble den konservative tilnærmingen til tett oppfølging valgt, hovedsakelig på grunn av mangel på progresjon i symptomer og stabiliteten av sentral retinal tykkelse.

3. Diskusjon

i tilfellet diskutert ovenfor er det postulert at subretinalvæske har akkumulert på grunn av samtidig rpe-løsrivelse og rpe-dysfunksjon. RPE har mange fysiologiske roller; en av disse er å transportere væske produsert av den metabolisk aktive retina inn i choriocapillaris . Dermed kan derangement AV RPE-funksjonen på løsningsstedet ha ført til akkumulering av subretinalvæsken. Denne akkumuleringen kan også tilskrives en okkult choroidal neovaskulær membran eller lekkasje fra de voksende svulstene.

Morbiditet i koroidal osteom er en konsekvens AV SRF-akkumulering, blødning fra koroidal neovaskularisering eller degenerasjon av overliggende RPE eller sensorisk retina. Prognosen er relativt dårlig i det berørte øyet. I en langsiktig oppfølging studie Av Shields et al. hos 61 pasienter; tumorvekst ble observert i 51% av tilfellene, avkalking i 50% og synsskarphet på 20/200 eller mindre ble funnet i 56% av tilfellene etter 10 år . Tumorveksten ser imidlertid ut til å stoppe når avkalking oppstår. En annen langsiktig oppfølging Av Aylward et al., av 36 pasienter, fant tumorvekst hos 41% og tap av synsskarphet til 20/200 eller mindre hos 58% ved 10 år . På grunn av det store flertallet av tilfellene som er ensidige, opprettholder pasientene generelt god syn i det upåvirkede øyet.

behandlingsalternativer for foveal koroidal osteom er begrenset (PDT er et rimelig valg ved ekstrafoveale lesjoner). Observasjon er den indikerte ledelsen der det ikke er noen symptomer, med fundus undersøkelse med jevne mellomrom overvåking for tegn PÅ CNV. I det siste photocoagulation har blitt brukt til å behandle koroidal osteom relatert CNV . Mens dette effektivt forseglet nye fartøy, var det begrenset forbedring i synsstyrken. Verteporfin okulær fotodynamisk terapi (pdt) har også blitt benyttet i behandlingen av koroidal osteomrelatert CNV. Parodi et al. rapportert et tilfelle hvor en pasient nektet behandling av extrafoveal CNV via fotokoagulering og PDT ble spesifikt forespurt . Synsskarpheten stabiliserte seg, symptomene på metamorfopsi opphørte og CNV opphørte. Shields et al. også rapportert et tilfelle av extrafoveal CNV vellykket behandlet MED PDT . Forfatteren satte imidlertid et forbehold på slutten av saksrapporten om at behandling av subfoveal CNV med PDT kan føre til dårligere synsskarphet på grunn av avkalking og tilhørende RPE-tap. Mer nylig antivaskulær endotelial vekstfaktor (anti-VEGF) legemidler har blitt brukt av lisens til å behandle CNV sekundær til choroidal osteom med god effekt. Ahmadieh og Vafi (2007) rapporterte et tilfelle HVOR VA forbedret fra 20/200 til 20/20 ved bruk av bevacizumab . Et annet tilfelle ble rapportert Av Morris et al., HVOR VA forbedret fra 20/80 til 20/20 ved bruk av kombinasjon AV PDT og Ranibizumab . EN ettårig oppfølging AV CNV sekundær til koroidal osteom ble utført Av Wu et al. . De rapporterte forbedring I VA fra 20/800 til 20/30 etter behandling med ranibizumab uten ytterligere nedgang I VA etter behandling. Rapporter om behandling med PDT og anti-VEGF er lovende, og en nylig studie viste at antivaskulær endotelvekstfaktorbehandling alene eller MED PDT hadde et gunstig utfall i områdets anatomi og beskjeden forbedring i synsstyrken . Ytterligere storskala studier er nødvendig for å bestemme effekten AV PDT og anti-VEGF-legemidler i behandlingen av choroidal osteomrelatert CNV.

for å konkludere, choroidal osteom er en sjelden godartet ossifying tumor av choroid. Det kliniske bildet kan fremstå som en malign okulær tumor. Å forstå sykdommen og hvordan man skal undersøke de som presenterer det, er viktig å unngå feil diagnose. VI presenterer EN sak MED SRF i fravær AV CNV som er dokumentert gjennom flere avbildningsmodaliteter. Vi har overvåket pasienten i mer enn et år og funnet ut at DET ikke har vært noen signifikant progresjon i SRF, utvikling AV CNV eller reduksjon i synsstyrken til tross for fortsatt vekst av osteom. Derfor kan behovet for aktiv forvaltning ikke være nødvendig i tilfeller som ligner på disse.

Samtykke

forfatterne erklærer at de har pasientens informerte samtykke.

Interessekonflikt

forfatterne erklærer at det ikke er noen interessekonflikt angående publisering av dette papiret.