Dermatologi Online Journal

Cheilitis glandularis og aktinisk cheilitis: Differensialdiagnoser – Rapport av tre uvanlige tilfeller
Emanuel Sá Souza Andrade Dds MSc PhD1, Ana Paula Veras Sobral Dds MSc PhD2, José Rodrigues Laureano Filho Dds MSc Phd3, Marconi Eduardo Sousa Maciel santos dds msc4, igor batista camargo dds5
dermatologi Online Tidsskrift 15 (1): 5

1. Førsteamanuensis I Oral Og Maxillofacial Patologi. Direktør For Master-Og PhD-Programmer i Oral Og Maxillofacial Kirurgi
2. Førsteamanuensis I Oral Patologi
3. Førsteamanuensis I Oral Og Maxillofacial Kirurgi. Professor I Master-Og PhD-Programmer I Oral Og Maxillofacial Kirurgi
4. Student Av PhD Grad-Post-Konfirmasjonen Program For Oral Og Maxillofacial Kirurgi
5. Student Av Master Grad-Post-Konfirmasjonen Program For Oral Og Maxillofacial Kirurgi
School Of Dentistry Av Pernambuco (FOP/UPE), Recife, Brasil. [email protected], [email protected]

Abstract

en rekke patologiske tilstander av ulike årsaker kan involvere leppene. Cheilitis glandularis (CGL) er en sjelden lidelse av ukjent etiologi preget av betennelse i de mindre spyttkjertlene i underleppen. Målet med dette papiret er å sammenligne diagnosen og behandlingen av to tilfeller AV CGL i tidlig alder (en i et barn og den andre hos en ung voksen med mental retardasjon) med diagnose og behandling av aktinisk cheilitt, som er mye mer utbredt enn CGL i tropiske land.

Innledning

vermilion er det mest åpenbare elementet i leppens anatomi og representerer krysset mellom huden og slimhinnen . Først konseptualisert av den franske dermatologen Jean Darier som semimucosa, er vermilion den eksterne representasjonen av pars marginalis av orbicularis ori-muskelen. Leppene fortsetter sin kurs utover vermilion grensen gjennom pars periferalis av orbicularis avgrenset av ala og columella av nesen, superiorly, og haken, inferiorly .

Inflammatoriske lidelser i munnhulenes lepper er ofte betegnet som cheilitt når de påvirker leppens vermilion . Enten det er akutt og symptomatisk, kronisk eller invalidiserende, er det nødvendig med en grundig evaluering for å bestemme årsaken og utelukke malignitet. En god historie og klinisk undersøkelse med nøye oppmerksomhet til munnhulen vil ofte avdekke årsaken .

den kliniske evalueringen av og histopatologi av spyttkjertlene er et komplekst og vanskelig område for diagnostisk patologi . I Den siste Verdens Helseorganisasjon (WHO) klassifiseringen er det 40 navngitte neoplasmer, hvorav mange har variable histologiske egenskaper som kan utfordre selv den mest erfarne patologen . Cheilitis glandularis (CGL) er en sjelden lidelse som opprinnelig ble beskrevet i de mindre labiale spyttkjertlene og karakterisert klinisk av ødem og fokal sårdannelse .

denne rapporten beskriver diagnose og behandling av en pasient med en uvanlig pediatrisk presentasjon av cheilitis glandularis og en annen som utviklet cheilitis som ung voksen. Fordi denne tilstanden presenterer mange funksjoner som er felles med andre lesjoner, beskrives et tredje tilfelle av aktinisk keilitt hos et barn for å styrke behovet for å utvikle en grundig differensialdiagnose.

Saksrapporter

Case one

En 12 år gammel gutt kom Til Oral Og Maxillofacial Kirurgi Poliklinikk Av Pernambuco School Of Dentistry, University Of Pernambuco (FOP/UPE) i September 2003, med sin mor, etter å ha blitt henvist av Dermatology Study Center Of Recife (CEDER), slik at en incisional biopsi kan utføres på et sårdannet område av underleppen. Vermilion viste et sår som dekker rundt 75 prosent av det totale leppeområdet. Pasientens underleppe var litt everted på grunn av forekomst av ødem og pasienten klaget over ubehag under palpasjon og mens de spiste. Han rapporterte ingen tidligere kirurgiske inngrep i området og ingen familie historie av lignende tilfeller ble fremkalt. På intra-oral undersøkelse pasienten ble funnet å ha blandet tannsett med tilstedeværelse av alle de permanente fortennene, som var i en god tilstand av renslighet (Fig. 1a & Fig. 1b). En incisional biopsi ble utført og materialet ble sendt Til Oral Pathology Laboratory Av Pernambuco School Of Dentistry (LPBFOP / UPE) (Fig. 1c) og histopatologien viste omfattende sårdannelse og en intens, lymfoplasmocytisk inflammatorisk infiltrat i kjertelparenchyma, samt dilaterte kanaler (Fig. 2). Den histologiske diagnosen var kronisk mukositt med sårdannelse og kronisk sialodentitt kompatibel med den kliniske diagnosen cheilitis glandularis.

Figur 1	Figur 2
Figur 1a. Utsikt over barnets ansikt som viser asymmetri og eversjon på grunn av ødem i underleppen, 1b. Nærbilde som viser sår som dekker 75% av forlengelsen av vermilion i underleppen, 1c. Cheiloplasty med en # 5 skalpell, 1d. Utsikt over leppen under operasjonen som viser fjerning av de mindre spyttkjertlene. Figur 2. Avgrensede områder i periferien ( # ) som viser sårdannelse og underliggende områder av vaskulær neoformasjon og betennelse (>). I den dype delen av prøven (*) observeres mindre spyttkjertler som utviser periacinal inflammatorisk infiltrat.

pasienten ble sendt til en lokal og systemisk behandling med kortikosteroider. Etter tre måneder hadde pasientens tilstand bedret seg litt, og han ble deretter sendt tilbake til fop poliklinikk med en forespørsel fra dermatologisteamet om at lesjonen skulle behandles med skadedyrektomi.

Labioplastikk av underleppen ble planlagt og utført en blokk med fjerning (barbering) av såret over hele vermilion under lokalbedøvelse, med avgrensning på midtlinjen for å lette en kile lukking uten behov for å lage pediculate flaps. I forbindelse med fjerning av lesjonen ble det største mulige antall mindre spyttkjertler i kirurgisk seng fjernet for å forhindre tilbakefall (Fig. 1d). Det histologiske utseendet til eksisjonsprøven var følgende: fragment av munnslimhinnen foret med stratifisert parakeratinized fortau epitel viser områder av sårdannelse og acanthosis. Bindevevet var fibrøst og godt vaskularisert, og viste en overflod av små spyttkjertler hvor foci av mononukleær inflammatorisk infiltrat ved periacinal og periductal steder ble observert, i tillegg til dilaterte kanaler. Den endelige diagnosen var en kronisk akutt inflammatorisk prosess med sårdannelse som samsvarer med et klinisk bilde av cheilitis glandularis.

Figur 3

Figur 3a. Nærbilde av underleppen med cicatricial skorpe på den syvende postoperative dagen, 3b & 3c. Utsikt over underleppen og barnets ansikt på 6 måneder med en svak arrlinje.

på den syvende postoperative dagen presenterte pasienten en cicatricial skorpe assosiert med suturene. (Fig. 3a). Resultatene ble vurdert som tilfredsstillende i løpet av 3-måneders oppfølgingsperioden sammenlignet med mulige alternative kliniske behandlinger (Fig. 3b). Saken har vært under observasjon i fem år uten kliniske tegn på tilbakefall til dags dato (Fig. 3c).

Tilfelle to

Figur 4

Figur 4a. Utsikt over ansiktet til den unge voksne med mental retardasjon som viser ødem i underleppen, samt fravær av leppeforsegling på grunn av tilstedeværelse av åpen bite av fremre tenner, 4b. Nærbilde som viser undulations i den sentrale delen av vermilion av underleppen, 4c. Visning av størrelsen på kirurgisk prøve fjernet under cheiloplasty.

en 23 år gammel mann med mental retardasjon kom Til Oral Og Maxillofacial Kirurgi Poliklinikk i September 2007, med sin mor, også etter å ha blitt henvist av Dermatology Study Center Of Recife (CEDER) for vermelinektomi av underleppen. Vermilion av underleppen ble funnet å være everted på grunn av tilstedeværelsen av en stor mengde ødem med bølger og tynning av huden som dekker rundt 60 prosent av det totale leppeområdet (Fig. 4a). Pasienten klaget over ubehag under palpasjon og mens han spiste, til tross for kommunikasjonsproblemer. Hans mor rapporterte ingen tidligere kirurgiske inngrep i området, og ingen familiehistorie med en lignende tilstand ble rapportert i løpet av pasientens historie. Ved intra-oral undersøkelse ble pasienten funnet å ha en fremre åpen bite og tilstedeværelsen av alle permanente fremre tenner, som ikke var i god tilstand av renslighet. Pasienten viste bukkal respirasjon, noe som bidro til vanskeligheten ved forseglingen av leppene (Fig. 4b).

Figur 5	Figur 6
figur 5a. Photomicrograph med 40x forstørrelse viser økning i tykkelsen av epitel og underliggende bindevev med flere acini og kjertel kanaler gjennomsyret av inflammatorisk vev, 5b. Photomicrograph med 100x forstørrelse viser mindre spyttkjertler og periacinal inflammatorisk infiltrat, 5c. Photomicrograph med 100x forstørrelse viser uorden av epitelvev nær basal lamina, 5d. Fotomikrograf med 400x forstørrelse som viser epitelceller som illustrerer tap av cellearrangementet og flere mitoser, begge karakteristiske for intens atypisk epitel. Figur 6a. Nærbilde av vermilion av underleppen i den umiddelbare postoperative perioden sutert med nylon 5-0. Det kan ses at pasienten presenterer sialorrhea på grunn av manglende evne til å svelge riktig, 6b & 6c. Utsikt over underleppen og pasientens ansikt på 6 måneder som viser et kosmetisk akseptabelt arr.

Labioplastikk av underleppen ble planlagt og utført en blokk med fjerning (barbering) av hele området av ødem i vermilion under lokalbedøvelse (Fig . 4c). Vermillionektomi ble utført og materialet sendt Til Oral Pathology Laboratory Av Pernambuco School Of Dentistry (LPBFOP/UPE). De histologiske seksjoner viste omfattende sårdannelse og en intens lymphoplasmocytic inflammatorisk infiltrat i kjertel parenchyma, samt dilaterte kanaler. I tillegg ble tilstedeværelsen av mange atypiske epitelceller notert; det var noen mitoser. Den histologiske diagnosen var kronisk mukositt med sårdannelse og kronisk sialodentitt kompatibel med den kliniske diagnosen cheilitis glandularis med atypiske epitelceller (Fig. 5). I begge tilfeller ble 5-0 nylon sutur anvendt for å forhindre mulig dannelse av overdreven arrvev (Fig. 6a). Resultatene ble vurdert som tilfredsstillende i løpet av 6-måneders oppfølgingsperioden. Saken har vært under observasjon i ett år uten kliniske tegn på tilbakefall til dags dato (Fig. 6b & 6c).

Tilfelle tre

Figur 7

Figur 7a. Første kliniske utseende med områder av sårdannelse av slimhinnen i underleppen, 7b. etter cheiloplasty, 7c. Histologisk utseende (H. E. 100x): parakinatinisert stratifisert pavementepitel. Det underliggende bindevevet utviser solelastose (piler) og liten betennelse som typiske egenskaper ved lesjonen.

en 11 år gammel gutt, kom Til Oral Og Maxillofacial Kirurgi Poliklinikk i juli 2007 med sin mor, har, som de to andre pasientene, blitt henvist Av Dermatology Study Center Of Recife (CEDER) for vermelinectomy av underleppen. Vermilion av underleppen viste et dypt sår som dekker rundt 35 prosent av det totale leppeområdet nær midtlinjen (Fig. 7a). Hans søster rapporterte ingen tidligere kirurgiske inngrep i området, og ingen familiehistorie med lignende tilfeller ble fremkalt. Ved intraoral undersøkelse ble pasienten funnet å ha alle permanente fremre tenner, som var i god tilstand av renslighet. Pasienten klaget over at såret ble større når han engasjert seg i skoleaktiviteter som utsatte ham for sollys. Dette skjedde til tross for hans bruk av leppebeskyttelsesprodukter med solkrem foreskrevet av en hudlege.

Labioplastikk av underleppen ble planlagt og utført en blokk med fjerning (barbering) av hele sårområdet i vermilion under lokalbedøvelse. Vermillionektomi ble utført og materialet sendt Til Oral Pathology Laboratory Av Pernambuco School Of Dentistry (LPBFOP/UPE). De histologiske seksjonene viste en omfattende dannelse av elastose i det underliggende bindevevet (solar elastosis) (Fig. 7c). Epitelet viste områder av hypertrofi vekslende med tynning av huden. Den histologiske diagnosen var cheilitis actinica.

resultatene ble vurdert som tilfredsstillende i løpet av oppfølgingsperioden på 6 måneder. Saken har vært under observasjon i mer enn ett år uten kliniske tegn på tilbakefall til dags dato (Fig. 7b).

Diskusjon

Cheilitis glandularis er en sjelden inflammatorisk sykdom som påvirker de mindre spyttkjertlene, hovedsakelig de i underleppen, selv om DET har vært sporadiske rapporter OM CGL påvirker øvre lepper og gane . Historisk HAR CGL blitt underklassifisert i tre kliniske typer i henhold til spekteret av progresjonsegenskaper: enkel, overfladisk suppurativ og dyp suppurativ . Lignende lesjoner har noen ganger blitt beskrevet andre steder i munnhulen med det alternative navnet suppurative stomatitt glandularis . Dette begrepet gjelder ikke for våre tilfeller fordi de histologiske egenskapene var av den dype suppurative typen og bare underleppen ble påvirket.

Cheilitis glandularis presenterer en diagnostisk utfordring for klinikere fordi de etiologiske faktorene er uvanlige og ikke godt forstått. Den kliniske differensialdiagnosen inkluderer orofacial (cheilitt) granulomatose, flere mukoceler, aktinisk cheilitt, cystisk fibrose, cystadenom, cystadenokarsinom, mucoepidermoid karsinom . I tillegg, de mikroskopiske funksjonene kan vise en rekke histopatologiske funksjoner oppstått i de ulike typer CGL . Eksempler på vanskeligheten ved diagnosen CGL er tidligere rapportert .

Mikroskopisk viser Cgl variabelt dilaterte og tortuøse mindre spyttkjertelkanaler, sammen med interstitial akutt og kronisk betennelse. Kanalene er ofte foret med onkocytiske celler med fokus på hyperplasi, og det kan være stumpe intraluminale papillære fremspring . Et av tilfellene av CGL beskrevet her ble først diagnostisert som en kronisk inflammatorisk mukositt og kronisk sialodenitt, på grunnlag av en liten incisional biopsi av det fremtredende suppurative ødem i underleppen. Den første histopatologiske diagnosen i dette pediatriske tilfellet er ikke forskjellig fra excisional biopsi og er i samsvar Med Stoopler et al. , who sier at cg er definert histopatologisk og klinisk som duktal ektasi bedre observert i hele prøven enn i en liten enkeltprøve oppnådd under en snittbiopsi .

De fleste TILFELLER AV CGL er rapportert hos middelaldrende og eldre menn, men noen få tilfeller er rapportert hos kvinner og barn . Selv om etiologien AV CGL er fortsatt ukjent, forsterker involvering av barn betydningen av familiær historie og antyder at denne sykdommen kan være arvelig med en autosomal dominant mønster av arv . Emosjonelle forstyrrelser, dårlig munnhygiene, røyking, kronisk eksponering for sollys og vind, og et svekket immunsystem har blitt foreslått som predisponerende faktorer . Det er imidlertid rapportert om et uvanlig TILFELLE AV CGL hos EN PASIENT MED HIV-infeksjon, men sammenhengen ble ansett som tilfeldig fordi cellemediert immunsuppresjon ikke er av betydning for CGLS etiologi . I denne rapporten Var Case one en 12 år gammel gutt uten familiær historie av uorden og god munnhygiene, Mens Case two var en ung voksen med barnlignende oppførsel på grunn av sin mentale retardasjon; begge er i strid med litteraturen som er gjennomgått.

behandlingen av CGL spenner fra konservativ behandling med topikale og systemiske steroider til mer omfattende behandling, som reseksjon . Reduksjon eller eliminering av predisponerende faktorer er første trinn i behandlingen . Lip balms, emollients og solkremer har blitt anbefalt for pasienter med overdreven eksponering for sol og vind . Hvis predisponerende faktorer ikke kan identifiseres eller elimineres, bør konservativ behandling følge, inkludert bruk av topikale steroider, intralesionale steroider, systemiske antikolinergika, systemiske antihistaminer og / eller antibiotika . Hvis konservativ terapi mislykkes, som i våre kliniske tilfeller, er kirurgisk inngrep ofte nødvendig for å reversere leppeversjon og fjerne kildene til betennelse i de mindre spyttkjertlene . Kirurgiske alternativer inkluderer kryokirurgi, vermillionektomi og / eller labial mucosal stripping, som foreslo Av Stoopler et al. Vi er derfor også enig Med Nico et al. at i tilfeller av leppesykdommer, kan en enkelt stansbiopsi ikke være en egnet metode for nøyaktig diagnostisering av denne delmengden av pasienter, og at hvis vermilionektomi utføres, er nøye histologisk undersøkelse av hele utskåret prøve (serielle seksjoner) obligatorisk.

Pasienter med CGL, spesielt av dyp suppurativ type, bør vurderes for kirurgisk eksisjon og må overvåkes nøye på grunn av risikoen for å utvikle plateepitelkarsinom . I tillegg bør disse pasientene legges på en regelmessig oppfølgingsplan for å overvåke eventuelle mistenkelige kliniske endringer, spesielt når noen celle atypi observeres på mikroskopi (Tilfelle to). Av denne grunn har våre tilfeller blitt fulgt opp i mer Enn ett år (Tilfeller to og tre) og opptil fem år (Tilfelle ett) uten tegn på kliniske endringer til dags dato.

til slutt representerer de nåværende rapportene uvanlige presentasjoner AV CGL som presenterer en diagnostisk utfordring for klinikere. De etiologiske faktorene i begge disse tilfellene er uklare, men har blitt sammenlignet med et ekstra barndomstilfelle av aktinisk keilitt.

1. Carrington PR, Horn TD. Cheilitis glandularis: en klinisk markør for både malignitet og / eller alvorlig inflammatorisk sykdom i hulrommet. 2006 J Er Acad Dermatol 54 (2): 336-7.
2. El-Hakim M, Chauvin P. orofacial granulomatose presenterer som vedvarende leppe hevelse: gjennomgang av 6 nye tilfeller. 2004 J Muntlig Maxillofac Surg 62: 1114-17.
3. EVESON JW, Speight (engelsk). Ikke-neoplastiske lesjoner av spyttkjertlene: nye enheter og diagnostiske problemer. 2006 Nåværende Diagnostisk Patologi 12: 22-30.
4. Et al. Cheilitis glandularis: en uvanlig presentasjon hos en PASIENT MED HIV-infeksjon. 2003 Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 95(2): 142-4.
5. Musa NJ, Suresh L, Hatton M et al. Flere suppurative cystiske lesjoner av leppene og buccal mucosa: et tilfelle av suppurative stomatitt glandularis. 2005 Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 99: 175-9.
6. Nico MMS, Rivitti EA, Lourenç V. Aktinisk keilitt: histologisk studie av hele vermilion og sammenligning med tidligere biopsi. 2007 J Cutan Pathol 34: 309-314.
7. Nico MS, Lourenç SV, Rivitti EA. Aktinisk keilitt: komparativ studie av histopatologiske aspekter ved incisional biopsier og vermilionectomy-studie av 20 tilfeller. 2005 Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 100 (2): 196-7.
8. Rada DC, Koranda FC, Katz FS. Cheilitis glandularis: en lidelse av ductal ectasia. 1985 J Dermatol Surg Oncol 11: 372-5.
9. Schimidt-Westhausen et al. Eksfoliativ cheilitt (EC) I AIDS: forening med candida-infeksjon. 1997 J Muntlig Patol Med 26: 290.
10. Reichart PA, Scheifele CH, Philipsen HP. Glandular cheilitis. 2 saksrapporter. 2002 Mund Kiefer Gesichtschir 6(4): 266-270.
11. Rogers RS III, Bekic M. sykdom i leppene. Seminarer I Kutan Medisin og Kirurgi 1997 16 (4): 328-36.
12. Shah JS, Shah SG, Kubavat HJ et al. Cheilitis glandularis. 1992 J Pierre Fauchard Acad 6: 103-6.
13. Stoopler ET, Carrasco L, Stanton DC. Cheilitis glandularis: en uvanlig histopatologisk presentasjon. 2003 Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 95: 312-7.
14. Winchester L, Scully C, Prime SS et al. Cheilitis glandularis: et tilfelle som påvirker overleppen. 1986 Oral Surg Oral Med Oral Pathol 62: 654-6.
15. Yacobi R, Brun DA. Cheilitis glandularis: en pediatrisk saksrapport. 1989 J Am Bulk Assoc 118 (3): 317-8.