Dermatologi Online Journal

Brev: Cerebriform intradermal nevus presentere som sekundær Cutis verticis gyrata
Javier Alc@ntara Gonzis Gyrata MD1, Maria Teresa Truchuelo Dí MD1, Rosario Carrillo Gijó PhD2, Rosa Maria Martin DIAZ MD3, Pedro Jaé Olasolo PhD1
dermatologi online tidsskrift 16 (12): 14

1. Dermatologisk Avdeling, Ramon y Cajal Sykehus, Madrid, Spania
2. Patologiavdeling, Ramon y Cajal Sykehus, Madrid, Spania
3. Indremedisin, Fuenlabrada Hospital, Madrid, Spania

Abstract

Cutis verticis gyrata er en sjelden hudtilstand preget av rygger og furer som ligner overflaten av hjernen. Det kan betraktes som en manifestasjon av en rekke ulike årsaker som cerebriform intradermal nevus. Vi rapporterer en 48 år gammel mann med cerebriform og myke folder på venstre parietale og tidsmessige områder. Histologi viste ensomme eller klynger av nevusceller i dermis. Diagnosen av cerebriform intradermal nevus ble bekreftet.

Innledning

Cutis verticis gyrata (CVG) er en sjelden hudtilstand preget av rygger og furer som ligner overflaten av hjernen. Det er vanligvis plassert i hodebunnen, men andre steder har også blitt rapportert, for eksempel nakke, ben, rumpe, skrotum eller rygg . Cutis verticis gyrata kan betraktes som en manifestasjon av en rekke årsaker i stedet for en individuell sykdom. Følgelig er CVG klassifisert i primær og sekundær. Primær CVG kan deles inn i essensiell CVG, hvis ingen andre abnormiteter er identifisert, og ikke-essensiell CVG, som kan være forbundet med mental mangel, cerebral parese, epilepsi, anfall eller oftalmologiske lidelser .

den sekundære formen AV CVG er forårsaket av en underliggende tilstand, som amyloidose, syfilis , akromegali, myxedem , pachydermoperiostose, nevrofibroma , gigantisk medfødt melanocytisk nevus (GCMN) eller cerebriform intradermal nevus (CIN) .

Saksrapport

Figur 1

Figur 1. Rygg og furer med mild alopesi på venstre hemicranial region

vi presenterer en 48 år gammel frisk mann som ble henvist på grunn av overflødig hud på venstre hemicranial område (Figur 1). Han la merke til denne tilstanden omtrent 30 år før presentasjonen etter en hårklipp. Pasienten rapporterte at lesjonen vokste til han var 25 år, men det har ikke vært noen vesentlige endringer siden da. Ingen tidligere traumer ble rapportert. Hans medisinske historie var ikke signifikant, og han nektet familiehistorie med lignende lidelse.

Fysisk undersøkelse viste flere cerebriform og myke folder plassert på venstre parietale og tidsmessige områder av hodebunnen. Svak hyperpigmentering og alopecia kan observeres over dem. Laboratorieresultater, inkludert VDRL, serumnivå av veksthormon og skjoldbruskfunksjon, var alle negative eller normale. En hudbiopsiprøve viste ensomme eller klynger av nevusceller som inneholdt varierende mengder melanin i papillær og dyp retikulær dermis uten en veikrysskomponent (Figur 2). Neuroid transformasjon var tilstede på bunnen av lesjonen(Figur 3).

Figur 2	Figur 3
Figur 2. Nevusceller reir med forskjellige grader av pigmentering som når dype deler av retikulær dermis (H&E) Figur 3. Neuroid transformasjon av nevus celler i dypere interfollikulære områder av dermis (H& E)

diagnosen cerebriform intradermal nevus ble gjort i henhold til kliniske og histopatologiske funn. På grunn av den store størrelsen på nevus ble kirurgisk behandling avvist.

Årlig oppfølging gjennomføres for tidlig påvisning av mulig malign transformasjon til melanom.

Diskusjon

Cerebriform intradermal nevus er en sjelden lidelse som vanligvis presenterer ved fødsel eller tidlig liv. Det er en sjelden årsak til sekundær cvg eller pseudo-CVG. Cerebriform intradermal nevus vises som en asymmetrisk, hudfarget eller litt pigmentert svulst som vanligvis er lokalisert i parietale eller oksipitale områder i hodebunnen. Gjennom årene øker nevus sakte og blir mer fremtredende. Graviditet, kirurgisk utforskning og hormonell aktivitet har vært relatert til veksten av disse lesjonene. Ingen systemiske sykdommer har hittil vært forbundet med cerebriform intradermal nevus .

Histologisk undersøkelse viser intradermale nevusceller tilstede i full tykkelse av dermis. Resten av nevusceller kan være godt avgrenset eller uregelmessig. Neuroid transformasjon kan være tilstede i de dypere delene av lesjonen med økte kollagenfibre. Hårsekkene kan være normale eller atrofiske.

Cerebriform intradermal nevus og gigantisk medfødt melanocytisk nevus antas å være relaterte forhold av noen forfattere. De deler lignende histopatologiske egenskaper, men de har flere forskjeller. Giant medfødt melanocytic nevus har intens pigmentering, et økt antall hårsekker og hyppige nevus celle reir på dermoepidermal krysset, mens cerebriform intradermal nevus er vanligvis en litt eller ikke-pigmentert lesjon, med fraværende eller sparsom hårsekker, og uvanlig junctional aktivitet .

en mindre vanlig progresjon til melanom har blitt rapportert i giant cerebriform nevus . Kirurgisk excision og plastrekonstruksjon utføres ofte på grunn av risikoen for ondartet transformasjon og estetiske årsaker. Når de ikke er mulige, er tett oppfølging obligatorisk.

neurokutan melanose er et sjeldent medfødt syndrom preget av utvikling av store eller flere medfødte melanocytiske nevi og godartede eller ondartede melanocytiske svulster i sentralnervesystemet . Neurologiske manifestasjoner innen de første 2 årene av livet ses hos 58 prosent av pasientene, men er uvanlige etter det andre tiåret av livet (8% av pasientene) . Utfallet av symptomatisk nevokutan melanose er svært dårlig og det er ingen effektiv behandling. Cerebriform intradermal nevus har vært relatert til gigantisk medfødt melanocytisk nevus. Imidlertid er risikoen for nevokutan melanose hos pasienter med cerebriform intradermal nevus ennå ikke fastslått.

på grunn av fraværet av nevrologiske symptomer og pasientens alder, mangelen på effektiv behandling og det ukjente forholdet mellom cerebriform intradermal nevus og nevokutan melanose, anså vi det ikke nødvendig å utføre en magnetisk resonansavbildningsstudie.

1. Yazici AC, Ikizoglu G, Baz K, Polat A, Ustunsoy D. Cerebriform intradermal nevus. Pediatr Dermatol. 2007 Mar-April; 24 (2): 141-3.
2. Quaedvlieg PJ, Frank J, Vermeulen AH, Toonstra J, van Neer FJ. Giant ceribriform intradermal nevus på baksiden av en nyfødt. Pediatr Dermatol. 2008 Jan-Feb;25(1):43-6.
3. Larsen F, Birchall N. Cutis verticis gyrata: tre tilfeller med forskjellige etiologier som demonstrerer klassifikasjonssystemet. Australas J Dermatol. 2007 Mai;48 (2): 91-4.
4. Al-Bedaia M, Al-Khenaizan AS. Akromegali presenterer som cutis verticis gyrata. Int J Dermatol. 2008 Februar;47(2):164.
5. Thappa DM, Sethuraman G, Kumar GR, Elangovan S. Primær pachydermoperiostose: en saksrapport. J Dermatol. 2000 Februar; 27 (2): 106-9.
6. van Geest AJ, Berretty PJ, Klinkhamer PJ, Neumann HA. Cerebriform intradermal naevus (en sjelden form for sekundær cutis verticis gyrata). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2002 September; 16 (5): 529-31.
7. Yazici AC, Ikizoglu G, Baz K, Polat A, Ustunsoy D. Cerebriform intradermal nevus. Pediatrisk Dermatol. 2007 Mar-April; 24 (2): 141-3.
8. Hamm JC, Argenta LC. Giant cerebriform intradermal nevus. Ann Plast Surg. 1987 Juli; 19 (1): 84-8.
9. Lasser AE. Intradermal cerebriform nevus. Pediatrisk Dermatol. 1983 Juli; 1 (1): 42-4.
10. Kadonaga JN, Frieden IJ. Neurokutan melanose: definisjon og gjennomgang av litteraturen. J Am Acad Dermatol. 1991 Mai;24 (5 Pt 1): 747-55.
11. Covarrubias ER, L ④pez AG, Hern@ndez AHM, Pineda FH. Neurokutan melanose. Presentasjon av et klinisk tilfelle, kliniske og radiologiske egenskaper. Bol Med Hosp Infant Mex. 2006 Mars-April; 63: 122-128.