Clival chordoma i en ung mannlig pasient: en saksrapport

Clival chordoma i en ung mannlig pasient: en saksrapport

Aref Zribi1, Sonia Ben Nasr1,&, Aya Khemir2, Faten Gargouri2, Ichrak Ben Abdallah1, Issam Msakni2, Sana Fendri1, Mehdi Balti1, Basma Laabidi2, Abderrazek Haddaoui1

1 institutt For Medisinsk Onkologi, Det Medisinske Fakultet I Tunis, Universitetet I Tunis tunis el manar, militærhospitalet i tunis, montfleury, Tunis, Tunisia, 2avdeling For Patologi, Det Medisinske Fakultet I Tunis, Universitetet I Tunis El Manar, Militærhospitalet I Tunis, Montfleury, Tunis, Tunisia

&Korresponderende Forfatter
Sonia Ben Nasr, Institutt For Medisinsk Onkologi, Fakultet For Medisin Av Tunis, Universitetet I Tunis El Manar, Military Hospital Of Tunis, Montfleury, Tunis, Tunisia

Akkordom er en langsomt utviklende og lokalt aggressiv sjelden kreft. Det står for fire prosent av primære bein kreft. Det oppstår fra rester av notochordet og kan forekomme hvor som helst i det aksiale skjelettet med predileksjon for sakrummet (65% av tilfellene). Akkordomer blir sjelden diagnostisert før 40 år . Clival chordomas representerer 35 til 40% av tilfellene og er vanskelig å behandle på grunn av kompleksiteten til nærliggende anatomiske strukturer, lokal aggressivitet og høye tilbakefall . Tre histologiske subtyper er beskrevet: klassisk, kondroid og dedifferentiert. Kondroid-subtypen har en bedre prognose . Clival chordomas ledelse er ennå ikke konsensuell. Rollen som adjuvant kjemoterapi og strålebehandling for å forbedre sykdomsfri overlevelse ble rapportert . Vi rapporterer en ny observasjon av clival chordoma i en 26 år gammel pasient.

en 26 år gammel mann uten medisinsk historie presentert med orofacial lammelse og øvre lemmer parestesi. Cerebral CT-skanning avslørte en lokalt avansert 58mm osteolytisk tumor i midten av clivus. Svulsten invaderte oropharynx, para-pharyngeal mellomrom og spinalkanalen med hjernestammen komprimering. Cerebro-spinal MR viste en lokalt aggressiv lesjon av clivus invaderende høyre cavernous sinus, T1 isointense Og t2 hyper intense med heterogen forbedring på post-kontrast bilder (Figur 1 Og Figur 2). Patologi rapport basert på konvensjonelle hematoksylin og eosin farging viste en karakteristisk epitelioid og delvis physaliferous tumorceller anordnet i lobules. Lobules ble separert av tynne fibrøse septae innebygd i en myxoidmatrise som ligner neo-plast hyalinbrusk (Figur 3). Immunhistokjemisk farging viste sterk positivitet for pankytokeratin. Tumorceller viste også en svak cytoplasmatisk og nukleær positivitet For S100 (Figur 4). Derfor ble diagnosen chondroid chordoma av clivus beholdt av patologer. Staging opparbeidelse inkludert bein scan OG thoraco-abdomino-bekken CT-scan avslørte ikke noen metastaser.Kirurgisk reseksjon av svulsten etterfulgt av strålebehandling ble bestemt i et tverrfaglig samordningsmøte. En subtotal reseksjon av tumormassen ble gjort via en retrosigmoid kraniotomi tilnærming. Patologi rapport bekreftet diagnosen chondroid chordoma. Det postoperative kurset var uneventful. Pasienten rapporterte en progressiv forbedring av opprinnelig rapporterte symptomer. Fire måneder senere fikk pasienten γ – knivstrålebehandling med god toleranse. Syvende nerveparese gjenvunnet helt. Pasienten er i live uten sykdom etter 12 måneders oppfølging.

Akkordom er en sjelden benkreft av embryologisk opprinnelse. Forekomsten overstiger ikke 0,08 per 100.000. Det forekommer sjelden før 40 år . Gjennomsnittsalderen er 47,7 år. Pasienter har vanligvis hodepine, kranialnevropati og diplopi. Neseblødning, subaraknoid blødning og cerebrospinalvæske rhinorrhea er mindre hyppig rapportert . Tumor staging er BASERT PÅ CT-skanning OG MR. Akkordomer er vanligvis godt omskrevne hypoattenuerende masser, som ekspanderer til tilstøtende mykvev med osteolytiske beinlesjoner PÅ CT-skanning. Intratumorale forkalkninger kan ses og er karakteristiske for kondroidvarianten. MR er bedre ENN CT-skanning ved evaluering av tumorutvidelse til tilstøtende myke vev. IMIDLERTID beskriver MR ikke godt kortikal bein involvering og / eller ødeleggelse. Likevel er det fortsatt den beste avbildningsteknikken for å evaluere tumorstørrelse og forlengelse etter strålebehandling . Patologisk undersøkelse av biopsier prøver eller exised tumor massene er curcial å identifisere svulsten natur og bedømme fullstendigheten av kirurgisk excision. Tumorceller er ordnet i ark, ledninger eller flyter enkeltvis i en rikelig myxoid stroma i den klassiske varianten av akkordom. Stroma kan inneholde kondroidområder som minner om hyalinbrusk i kondroidvarianten . Tumorceller har typisk en rikelig blek vacuolated cytoplasma(de klassiske «physaliferous celler»). Kjerner viser mild til moderat atypi.

Mitoser er sjeldne. Dedifferentiert akkordom, den tredje histologiske varianten av akkordomer, er definert av tilstedeværelsen av områder med høy grad sarkom. Den står for mindre enn 5% av alle akkordomer. Immunhistokjemisk farging viser positivitet av tumorceller For s100 protein, pan-keratin, lavmolekylære cytokeratiner og Epithelial Membrane Antigen (EMA) . I Bai og medforfattere ble pasientene delt inn i to grupper basert på elektronmikrographundersøkelsen. Den første gruppen ble utformet som «celle tett type chordoma» og den andre gruppen som «matrix rich cell type chordoma»; cellen tett type chrodoma hadde høyere dødelighet enn matrix rike akkordomer. I denne studien konkluderte forfatterne med at celle tett type er assosiert med mer aggressiv atferd, prolifererende potensial, høyere risiko for tilbakefall og kortere overlevelse.Metastaser ble rapportert i 3 til 48% av tilfellene i litteraturen. De var for det meste forbundet med sacrococcygeal (45%) i stedet for clival chordomas. De to vanligste metastatiske stedene er lunger og lymfeknuter etterfulgt av lever og bein. Hjertemetastaser er også rapportert .Behandling av clival chordomas er ikke godt kodifisert på grunn av sjeldenhet av svulsten. Derfor må saker diskuteres i tverrfaglige samordningsmøter, inkludert medisinske og stråling onkologer, patologer og kirurger. Tumor locoregional forlengelse er en viktig faktor for å angi nødvendigheten av neoadjuvant kjemoterapi og muligheten for fullstendig kirurgisk excision . Kraniotomi med omfattende kirurgisk reseksjon har forbedret pasientprognosene på bekostning av alvorlige nevrologiske skader .

endoskopisk endonasal reseksjon har nylig blitt foreslått som en mindre invasiv tilnærming. Ennå, gitt sjeldenhet clival chordomas, manglet data sammenligne begge tilnærminger . Kim et al. evaluert endoskopisk endonasal tilnærming i behandling av basal skallen maligne svulster i en gruppe på 37 pasienter. Forfatterne konkluderte med at endoskopisk endonasal tilnærming er forbundet med bedre kirurgiske resultater og klinisk utfall. Denne teknikken kunne imidlertid ikke brukes på pasienter med paramedian clival chordomas på grunn av den vanskelige tilgjengeligheten til dette området . Shimony et al. sammenlignet de to kirurgiske tilnærmingene i behandlingen av skallebasekordomer. De bemerket tilstedeværelsen av gjenværende svulst i alle kraniotomi tilfeller. De konkluderte også med at endoskopisk endonasal reseksjon er den beste tilnærmingen for akkordomer som ligger i midtlinjen uten lateral forlengelse. I noen tilfeller kan ulike kirurgiske tilnærminger være forbundet for å sikre optimal kirurgisk reseksjon . Tverrfaglige samordningsmøter er avgjørende for clival chordomas ledelse. Freeman et al. , sammenlignet terapeutiske resultater av clival akkordomer i to pasientgrupper. I den første gruppen ble pasientene behandlet i tverrfaglige sentre. I den andre ble pasientene behandlet utenfor tverrfaglige sentre. De konkluderte med økt risiko for tilbakefall og sykdomsprogresjon i den andre gruppen av pasienter. Liang et al. IDENTIFISERT FGFR1 overuttrykk OG CDK4 og ERBB3 kopi-nummer duplisering som genetiske endringer som induserer tumorproliferasjon . Effekt av ponatinib ble rapportert hos pasienter med FGFR1-overuttrykk. Pazopanib og palbociklib viste en høyere effektivitet i TILFELLER AV CDK4 duplisering mens gefitinib var mer effektiv i tilfeller AV erbb3 duplisering .

Clival akkordomer er sjeldne saktevoksende svulster som viser en lokalt aggressiv oppførsel og høy forekomst av lokale tilbakefall. Deres ledelse gjenstår å bli avklart og bør være basert på en tverrfaglig team tilnærming. Når det er mulig, bør fullstendig kirurgisk fjerning av tumormassen utføres for å sikre bedre lokal kontroll og langsiktig overlevelse.

forfatterne erklærer ingen konkurrerende interesser.

Aref Zribi, Sonia Ben Nasr, aya Khemir, Faten Gargouri, Ichrak Ben Abdallah, Issam Msakni, Sana Fendri skrev papiret; Basma Laabidi, Mehdi Balti og Abderrazek Haddaoui bidro til kvalitetskontrollen og korreksjonen av artikkelen.manuskript før innsending. Alle forfatterne har lest og blitt enige om det endelige manuskriptet.

Figur 1: cerebro-spinal mr, en lokalt aggressiv lesjon av clivus som invaderer høyre cavernous sinus (coronal cut of brain)
Figur 2: cerebro-spinal MR, en lokalt aggressiv lesjon av clivus som invaderer høyre cavernous sinus (coronal cut of brain)
figur 3: (hex100) chondroid chordoma Tumorcellene Har Rikelig Med Eosinofil Cytoplasma Og Fremtredende Cytoplasmatiske Grenser (Stjerne). De karakteristiske physaliferous cellene har vacuolated cytoplasma (arrow)
Figur 4: (A) immunhistokjemisk farging av tumorvev, tumorcellene viste en sterk positiv reaksjon for cytokeratin; (B) s-100-antistoff

1. Cha YJ, Suh YL. Chordomas: histopatologisk studie i lys av anatomisk plassering. J Koreansk Med Sci. 2019; 34 (13): e107. PubMed / Google Scholar
2. Zou Y, Neale N, Sun J, Yang M, Bai HX, Tang l et al. Prognostiske faktorer i clival chordomas: en integrert analyse av 347 pasienter. Verden Nevrokirurg. 2018; 118: e375-87. PubMed / Google Scholar
3. Santegoeds RGC, Temel Y, Beckervordersandforth JC, Van Overbeeke JJ, Hoeberigs CM. State-of-the-art bildebehandling i menneskelig akkordom av skallebasis. Currr Radiol Rep. 2018;6(5):16. PubMed / Google Scholar
4. Pillai S, Govender S. Sacral chordoma: en gjennomgang av litteratur. J Orthop. 2018;15(2):679-84. PubMed / Google Scholar
5. Bai J, Zhai Y, Wang S, Gao H, Du J, Wang j et al. Prognostisk verdi av en kategori basert på elektronmikroskopiske egenskaper av cliv chordomas. Verden Nevrokirurg. 2017;99:282-7. PubMed / Google Scholar
6. Kim YH, Jeon C, Se Y-B, Hong SD, SEOL HJ, Lee J-I et al. Kliniske resultater av en endoskopisk transkliv og transpetrosal tilnærming for primære maligniteter i kraniet som involverer clivus. J Nevrokirurg. 2018;128(5):1454-62. PubMed / Google Scholar
7. Sanusi O, Arnaout O, Rahme RJ, Horbinski C, Chandler JP. Kirurgisk reseksjon og adjuvant strålebehandling ved behandling av skallebasis akkordomer. Verden Nevrokirurg. 2018; 115: e13-21. PubMed /Google Scholar
8. Shimony N, Gonen L, Shofty B, Abergel A, Fliss DM, Margalit N. Kirurgisk reseksjon av skallebasekordomer: erfaring i tilfelle valg for kirurgisk tilnærming i henhold til anatomiske rom og gjennomgang av litteraturen. Acta Neurochir. 2017;159(10):1835-45. PubMed / Google Scholar
9. Freeman JL, DeMonte F, Al-Holou W, Gidley PW, Hanna EY, Kupferman ME et al. Effekt av tidlig tilgang til tverrfaglig behandling på behandlingsresultater hos pasienter med skallebasis akkordom. Acta Neurochir. 2018;160(4):731-40. PubMed / Google Scholar
10. Liang WS, Dardis C, Helland A, Sekar S, Adkins J, Cuyugan l et al. Identifisering av terapeutiske mål i akkordom gjennom omfattende genomiske og transkriptomiske analyser. Cold Spring Harb Mol Saken Stud. 2018; 4 (6): a003418. PubMed / Google Scholar