Bakgrunn: CLIPPERS( kronisk lymfocytisk betennelse med pontin perivaskulær forbedring som reagerer på steroider) er en kronisk sentralnervesystemet (CNS) inflammatorisk lidelse. Det kan være forbundet med lymfom og makrofagaktivering, mens den relaterte rapporten av histiocytter (makrofag) aktivering involvert i patogenesen AV CLIPPERS er sjelden. Vi presenterer den første» sannsynlige CLIPPERS » – saken assosiert med histiocytisk sarkom (HS) utviklet seg til hemofagocytisk syndrom (HPS) hos en 38 år gammel mannspasient.
Sakspresentasjon: den 38 år gamle mannen presenterte ansikts nummenhet, diplopi, gangart ataksi og glossolalia i 29 måneder. Brain MR viste gadolinium ekstrautstyr peppering pons og strekker seg inn i midbrain, medulla, brachium pontis, cerebellum og thalamus. PASIENTENS CNS-symptomer ble signifikant forbedret og ledsaget av markert radiologisk forbedring etter glukokortikoidbehandling, mens sykdomsbanene presenterte relapserende remitterende og glukokortikoidavhengige. Flere knuter i magen ble ved et uhell oppdaget av abdominal Computertomografi (CT) i løpet av remisjonsperioden. HS ble diagnostisert ved histologisk undersøkelse av abdominal node biopsi ledsaget AV CLIPPERS tilbakefall, og til slutt kommet TIL HPS.
Konklusjoner: CLIPPERS kan være et syndrom av lymfohistiocytiske lidelser.