SAKSRAPPORT
År: 2018 / Volum: 7 / Utgave: 11 / Side : 29-31
Claude syndrom: En rapport om to tilfeller og gjennomgang av litteratur
S Sheetal, M Madhusudanan, Reji Thomas, P Byju
Institutt For Nevrologi, Pushpagiri Institutt For Medisinsk Vitenskap Og Forskningssenter, Thiruvalla, Kerala, India
Dato For Offentliggjøring Av Web | 3-Jul-2018 |
Korrespondanse Adresse:
S Sheetal
‘Sajan’, TC 1072/4, Pazhaya Road, Medical College P. O., Trivandrum, Kerala – 695 011, Karnataka
India
Kilde Til Støtte: Ingen, Interessekonflikt: Ingen
DOI: 10.4103 / nnjcr.nnjcr_33_16
Abstrakt |
Claude syndrom refererer til foreningen av ensidig oculomotorisk og / eller trochlear parese av midbrain opprinnelse med kontralateral ataksi. Detaljert beskrivelse av dette syndromet er sjelden, delvis på grunn av sjeldenhet av forekomsten. Dette er en rapport fra to pasienter som presenterte for oss med funksjoner som tyder På Claude syndrom.
Nøkkelord: Benedikt syndrom, Claude syndrom, midbrain, Webers syndrom
hvordan sitere denne artikkelen:
Sheetal S, Madhusudanan M, Thomas r, Byju P. Claude syndrom: en rapport av to tilfeller og gjennomgang av litteratur. N Niger J Clin Res 2018;7:29-31
Hvordan sitere DENNE URL:
Sheetal S, Madhusudanan M, Thomas R, Byju P. Claude syndrom: En rapport av to saker og gjennomgang av litteratur. N Niger J Clin Res 2018; 7: 29-31. Tilgjengelig fra: https://www.mdcan-uath.org/text.asp?2018/7/11/29/235858
Introduksjon |
Detaljerte studier på infarkt av midbrainen er sparsomme. Flere eponymiske oculomotoriske fascikulære syndromer har blitt beskrevet med infarkt av midbrainen. De som er beskrevet inkluderer Claude syndrom, Nothnagel syndrom, Weber syndrom Flere Detaljer Og Benedikt syndrom. Claude syndrom er forårsaket av en lesjon av det ventromediale midthjernen, noe som resulterer i kombinasjonen av en ipsilateral oculomotorisk parese og kontralateral ataksi. Det ble først beskrevet Av Henri Claude i 1912. Involvering AV kranialnerven III-kjernen og / eller nervefibrene fører til oculomotorisk nerveparese. Fornærmelse mot den røde kjernen, brachium conjunctivum, eller fibre av den overlegne cerebellar peduncle resulterer i inkoordinering og cerebellar hemiataksi. Det har vært få studier som beskriver magnetisk resonansavbildning av lesjoner assosiert med dette syndromet. Vi beskriver herved de kliniske funksjonene og MR-utseendet to pasienter med midbraininfarkt, med funksjoner som tyder på Claude syndrom.
Saksrapporter |
Sak 1
En 87 år gammel mann presenterte oss med klager om ustødighet av gang og dobbeltsyn av 4 dagers varighet. Dette ble notert ved å våkne om morgenen. Han bemerket markert ustøhet på å prøve å gå med tendens til å falle til høyre side. Hengende av venstre øye med kikkert diplopi og horisontal separasjon av bilder, mer på å se mot høyre side ble lagt merke til. Symptomene viste ingen videre progresjon etter utbruddet. Det var ingen historie om ansiktsavvik, nummenhet over ansiktet, nasal regurgitasjon, dysfagi eller dysartri. Det var ikke forbundet med noen lem svakhet eller tarm blære symptomer. Han ga ingen historie med feber eller andre systemiske symptomer. Han ble diagnostisert for å ha hypertensjon 6 år tilbake, men var ikke på noen medisiner for det samme. Det var ingen historie med diabetes eller annen systemisk sykdom.
ved undersøkelse var han bevisst og orientert. Han hadde en puls på 80/min, som var vanlig, og et blodtrykk på 150/90 mmHg. Høyere mentale funksjoner var normale. Det var ptosis, med nedsatt adduksjon av venstre øye. Hans elever var bilateralt normal størrelse og reagerer godt på lys. Hans tilpasningsrefleks og andre ekstraokulære bevegelser var normale. Andre hjernenerver var normale. Motor system undersøkelse viste normal kraft og dype senereflekser. Plantar er B/l flexor. Sensorisk undersøkelse var normal. Han hadde klossethet av håndbevegelser på høyre side, med finger-nese inkoordinering, dysdiadokokinesi, og svekket hæl til kne test.
Magnetisk resonans imaging (MRI) hjernen viste fokal lesjon i venstre paramedian midthjernen Med T2 og fluid-attenuated inversion recovery (FLAIR) hyperintensity og diffusjon begrensning , noe som tyder på akutt infarkt. MR-angiografi, carotiddoppler og hjerteevaluering inkludert 24-h holter-evaluering var normale.
Figur 1: Diffusjonsvektet bildebehandling bilder av hjernen som viser venstre paramedian midbrain infarkt Klikk her for å vise |
Figur 2: Tilsynelatende diffusjonskoeffisient bilder av hjernen som viser lave tilsynelatende diffusjonskoeffisientverdier i venstre paramedian midbrain som tyder på akutt infarkt Klikk Her For å se |
de kliniske egenskapene indikerte en diagnose Av Claude syndrom sekundært til akutt slag. Han ble startet på aspirin 150 mg, atorvastatin 40 mg, og andre støttende tiltak, inkludert fysioterapi og gangtrening.
Case 2
en 48 år gammel mann, kronisk røyker, hypertensive og diabetiker, presenterte oss med klager på ustødighet av gang og polyopi av 1-dagers varighet, med horisontal og vertikal separasjon av bilder. Han hadde en tendens til å svaie mot høyre på gang. Det var ingen historie om andre kranialnervesymptomer eller lem svakhet.
ved undersøkelse var han bevisst, godt orientert. Hans puls var 80 / m og vanlig. Blodtrykket var 130/80 mmHg. Han hadde nedsatt adduksjon og delvis ptose i venstre øye, noe som indikerer en venstre oculomotorisk parese. Han ble også kjent for å ha nedsatt infraduction på adduksjon av høyre øye, noe som indikerer en høyre overlegen skrå parese. Andre ekstraokulære bevegelser var normale. Elevene var like og reagerte normalt, bilateralt. Motoreffekten var normal i alle fire lemmer, dype senereflekser var normale bilateralt, og plantar var bilateralt flexor. Cerebellar tegn var positive på høyre side.
MR-hjernen viste fokal lesjon i venstre paramedian midbrain som viste diffusjonsbegrensning og tyder på akutt infarkt. Det var imidlertid ingen unormalitet på T2 eller FLAIR-sekvenser. MR-angiografi, carotiddoppler og hjerteevaluering inkludert 24-h holter-evaluering var normale.
Figur 3: Diffusjonsvektet bildebehandling bilder av hjernen som viser hyperintensitet i venstre paramedian midbrain Klikk Her for å se |
Figur 4: Tilsynelatende diffusjonskoeffisient bilder av hjernen som viser lave tilsynelatende diffusjonskoeffisientverdier i venstre paramedian midbrain som tyder på akutt infarkt Klikk Her For å se |
i lys av den venstre sidede oculomotoriske og trochleære nukleare involvering, med høyre sidede cerebellar tegn og mr-hjerneavvik, ble det gjort en diagnose Av Claude syndrom. Han ble startet på aspirin 150 mg, atorvastatin 40 mg, og andre støttende tiltak, inkludert fysioterapi og gangtrening.
Diskusjon |
Midbrain syndromer Av Claude, Nothnagel Og Benedikt har blitt utsatt for kontroverser med hensyn til deres involvering av ulike strukturer og kliniske presentasjoner. Foreningen av ensidig oculomotorisk parese av midbrain opprinnelse med kontralateral ataksi refereres Til Som Nothnagel syndrom samt Claude syndrom av ulike forfattere. I den første beskrivelsen av Nothnagel beskrev Han bilateral oftalmoparese med pupillær involvering og ipsilateral gangart ataksi hos en pasient med hydrocephalus og sarkom som involverte alle fire colliculi. Selv om nothnagels beskrivelser hovedsakelig var for quadrigeminale neoplasmer, har syndromet blitt beskrevet med infarkt og andre lesjoner av mange forfattere. Imidlertid Har Nothnagels syndrom ofte blitt beskrevet som bilateral / unilateral oculomotorisk parese med ipsilateral / kontralateral ataksi. Syndromet beskrevet av fransk psykiater Og nevrolog Henry Claude I 1912 inkluderte ipsilateral komplett oftalmoplegi med kontralateral ataksi. I sin rapport var det pupillær involvering i form av en utvidet og fast elev og nedsatt konvergens av begge øyne. Hans pasient hadde et paramedian mesencephalic infarkt med involvering av overlegen cerebellar peduncle, medial halvdel av rød kjerne, og medial langsgående fasciculus og oculomotor nerve fascicles. Det var ingen klar omtale om årsaken til overlegen skrå parese. Senere inkluderte Claude Og Levi Valenci i deres modifiserte beskrivelse sensorisk svekkelse og trochlear nerve involvering. Et annet relatert midbrain syndrom Benedikt syndrom har imidlertid ganske klare manifestasjoner med ensidig oculomotorisk parese, kontralateral hemiparese, tremor og ufrivillige bevegelser. Stedet for involvering i dette syndromet er ipsilateral oculomotorisk nervefascicle, rød kjerne, substantia nigra og cerebral peduncle.,,
Vår første pasient hadde strengt ensidig oculomotorisk parese og kontralateral ataksi uten involvering av ipsilateral fjerde nerve, motsatt øye eller sensorisk system. Eleven ble også spart i motsetning til den opprinnelige beskrivelsen Av syndromene Til Claude Og Nothnagel. Vårt tilfelle er unikt, ved at det var et begrenset paramedian mesencephalic infarkt som involverte overlegen cerebellar peduncle og tredje nerve fascicle. Vår andre pasient hadde egenskaper av ipsilateral oculomotorisk parese og kontralateral ataksi, sammen med trochlear parese som beskrevet Av Claude Og Valenci. Men sensorisk system var heller ikke involvert.
Erklæring om pasientsamtykke
forfatterne bekrefter at de har fått alle passende pasientsamtykkeskjemaer. I den formen pasienten(e) har gitt sitt samtykke til at hans / hennes / deres bilder og annen klinisk informasjon skal rapporteres i journalen. Pasientene forstår at deres navn og initialer ikke vil bli publisert, og det vil bli gjort en innsats for å skjule sin identitet, men anonymitet kan ikke garanteres.
Økonomisk støtte og sponsing
Null.
Interessekonflikter
det er ingen interessekonflikter.
Kim JS, Kim J. Pure midbrain infarction: kliniske, radiologiske og patofysiologiske funn. Nevrologi 2005; 64: 1227-32.
|
|
Broadley SA, Taylor J, Waddy HM, Thompson PD. Klinisk og MR-korrelat av iskemi i det ventromediale midthjernen: Claude syndrom. J Neurol 2001;248:1087-9.
|
|
Asakawa H, Yanaka K, Nese T. MR Av Claude syndrom. Nevrologi.2003;61:575.
|
|
Liu GT, Crenner CW, Logigian EL, Charness MEG, Samuels MA. Midbrain syndromer Av Benedikt, Claude Og Nothnagel. Nevrologi 1992; 42: 1820-2.
|
|
Derakhshan I, Sabouri Deylami M, Kaufman B. Bilateralt Nothnagel syndrom. Kliniske og roentgenologiske observasjoner. Slag 1980;11:177-9.
|
|
FONG CS. Claude syndrom assosiert med supranukleær horisontal gaze parese forårsaket av dorsomedial midbraininfarkt. Acta Neurologica Taiwanica 2005; 14: 147-150.
|
|
Kubik CS, Adams RD. Okklusjon av basilararterien; en klinisk og patologisk studie. Hjerne 1946; 69: 73-121.
|
|
Anderson WW, Jaros RM. Basilær arteriesykdom kliniske manifestasjoner. Calif Med 1960; 92:400-2.
|
|
Masucci EF. Bilateral oftalmoplegi i basilar-vertebral arteriesykdom. Hjerne 1965; 88: 97-106.
|
Tall
, , ,