Abstract
Central neurocytoma er sjeldne, sakte voksende, intraventrikulære svulster av neuronal opprinnelse, typisk plassert i laterale ventrikler, nær Foramen Av Monroe med karakteristiske bildefunksjoner. De oppstår vanligvis i ung alder med gunstig prognose. Med klinisk, histologisk og immunhistokjemisk bakgrunn rapporterer vi et tilfelle av sentral neurocytom.
Innledning
Sentral neurocytom Er en sakte voksende, godartet neoplasma med gunstig prognose og påvirker hovedsakelig unge voksne.1-3 disse lavgradige og sakte voksende primære hjernesvulster ble først beskrevet Av Hassoun et al i 1982.4 de utgjør 0.25% til 0.5% av alle primære hjernesvulster.5 det er ingen rapportert kjønnsforstyrrelse.6 Sentral neurocytom er vanligvis plassert i laterale ventrikler, nær Foramen Av Monroe. Vi rapporterer et tilfelle av sentral neurocytom histologisk og immunhistokjemisk bevist hos 33 år gammel kvinne.
Saksrapport
33 år gammel kvinne, ingen store komorbiditeter, presentert med hovedklager av hodepine siden 15 dager som ble forverret en dag tilbake, var assosiert med ikke-bilisk oppkast og diplopi. Hodepine var diffus i naturen og tilstede hele dagen. Hun hadde ingen historie med feber eller tap av bevissthet.
ved undersøkelse ble hun godt næret og tilstrekkelig bygget. Hun var afebril, puls var 80 slag / min, vanlig, blodtrykk i høyre brakialarterie 120 / 80mm Hg. Nevrologisk undersøkelse viste ikke noe fokal underskudd eller noen hjernenerve involvering. Laboratorieparametere var innenfor normale grenser. Innen få timer ble hun bevisstløs med decorticate stivhet, pulsfrekvensen falt til 40 slag / min, elevene ble semi dilatert bilateralt med treg reaksjon på lys. Hun ble flyttet Til Intensivavdelingen( ICU), ble intubert og mekanisk ventilasjonsstøtte gitt på grunn av uregelmessig pust, funksjoner som tyder på akutt dekompensert hydrocephalus. HENNES MR-hjerne kunne ikke gjøres på grunn av akutt forverring av nevrologisk tilstand, og DERMED BLE CT-hjerne gjort og pasienten ble tatt for kirurgi uten å vente PÅ MR-hjerne.
Computertomografi av Hjernen avslørte hypertett lesjon i midtlinjen i Regionen Foramen Av Monroe som måler ca. 2,1 x 1,6 cm, noe som forårsaker tredje ventrikulær obstruksjon som fører til bilaterale laterale ventrikler hydrocephalus og peri ventrikulær oser med diffus cerebralt ødem (Figur 1).
Høyre Parasagittal kraniotomi ble gjort, dekompresjon av tumor ble gjort og biopsi tatt og ble sendt til histopatologisk undersøkelse. Makroskopisk var det flere små grå hvite biter av vev. Mikroskopisk, svulsten består av monotone runde celler med perinukleære haloer, kjerner inneholder fine kromatingranuler. På immunhistokjemi var tumorceller positive For Synaptofysin, Nevronspesifikk Enolase og GFAP (Glialfibrillært surt protein), negativt For Kromogranin A (Figur 2) og Ki-67 mindre enn 5% i maksimalt prolifererende område. Histologisk og immunhistokjemisk profil kompatibel med diagnose av sentral neurocytom.
Diskusjon
Sentralt neurocytom er en SJELDEN WHO grad ii neuroepitelial intraventrikulær tumor, som utgjør bare 0,25% – 0,50% av alle intrakranielle tumorer.5 opprinnelig beskrevet i 1982 Av Hassoun et al., er sentral neurocytom en sjelden svulst av nevrologisk opprinnelse.4 den første beskrivelsen klassifiserte dem som WHO klasse i lesjoner, men dette ble oppgradert I 1993 TIL WHO klasse II da det ble anerkjent at minst noen av disse svulstene viste mer aggressiv oppførsel.6 disse svulstene påvirker vanligvis unge voksne rundt tredje tiår. De er karakteristisk plassert i det supratentoriale ventrikulære systemet. Halvparten av tilfellene involverer laterale ventrikler nær Foramen Av Monroe, mens 15% ligger i både laterale og tredje ventrikler. Omtrent 13% av sentral neurocytom er bilaterale og bare 3% forekommer i tredje ventrikel som en isolert plassering.7
den typiske kliniske presentasjonen er med tegn og symptomer på økt intrakranielt trykk indusert av obstruktiv hydrocephalus. Pasienter kan ha akutte symptomer relatert til plutselig utvikling av ventrikulær obstruksjon og forhøyet intrakranielt trykk. Schild et al analyserte 27 pasienter med sentrale neurocytomer angående deres presentere symptomer, og 93% av pasientene klaget over hodepine, 37% hadde visuelle endringer, og 30% opplevde kvalme og oppkast ved presentasjon.8 i En annen studie Av Wang et al, av 27 pasienter, 21 presentert med hodepine og 6 med oppkast.9
avbildningsmetoden SOM CT og MR brukes til å evaluere plassering og bistå ved diagnose av svulsten, men den bestemte diagnosen er etablert ved patologianalyse(elektronmikroskopi og immunhistokjemiske studier).10 basert på plassering og histomorfologi, differensialdiagnose av massene ligger i ventrikkel system, er oligodendroglioma, ependymoma og neuroblastom.11 i lys av den cellulære monotonien, peri kjernefysiske haloer og hyppig forkalkning, blir oligodendroglioma hovedenheten i differensialdiagnosen. I de fleste tilfeller er disse to nesten uutslettelige Ved H og E flekk. Immunostaining For Synaptofysin er den enkleste måten å skille neurocytom fra oligodendrogliom siden sistnevnte er ikke-reaktiv.11
Sentrale neurocytomer har god prognose. Den beste behandlingen for sentral neurocytom ser ut til å være fullstendig kirurgisk reseksjon. Pasient med ufullstendig eksisjon kan ha nytte av strålebehandling.12 godt differensierte neurocytomer er forbundet med god 5-års overlevelse.
Konklusjon
Sentrale neurocytomer er sakte voksende, sjeldne, godartede intraventrikulære svulster av nevron opprinnelse. Diagnosen er etablert ved typisk plassering av tumor, histologi og immunhistokjemi. Behandling av valg er fullstendig kirurgisk fjerning av svulst, strålebehandling i ufullstendig excision. I vårt tilfelle av typisk neurocytom, bekreftet med mikroskopisk undersøkelse og immunhistokjemi, behandlet med kirurgisk dekompresjon av tumor.