Respiratorisk muskelsvakhet er den primære årsaken til respiratorisk dysfunksjon i nevromuskulær sykdom (NMD), men strukturelle abnormiteter i brystveggen spiller også en rolle. Hos voksne med NMD er restriktiv lungesykdom delvis forårsaket av redusert samsvar med brystveggen (C (W)), antatt å reflektere stivning av bindevev som følge av kronisk redusert bevegelse i brystveggen i nærvær av respiratorisk muskelsvakhet. Vi antydet at kronisk begrensning av brystveggbevegelse hos små barn med NMD fører til strukturell underutvikling av brystveggen, og resulterer i økt, snarere Enn redusert, C(W). Hos 18 personer MED NMD, fra 3 mo til 3,8 år, sammenlignet Vi C (W) med verdier oppnådd hos barn uten NMD. En modifikasjon Av Mead-Whittenberger-teknikken ble brukt, med respiratorisk muskelavslapping gitt av kort manuell ventilasjon. Respiratory system compliance (Crs) og lung compliance(c (L)) ble beregnet ut fra luftveisåpningstrykk, transpulmonalt trykk og tidevannsvolum. C (W) ble beregnet som 1 / C(W) = 1 / Crs – 1 / C(L) under manuell ventilasjon. C (W) / kg var høyere hos personer med NMD enn i kontroller, ved 5.2 +/- 2.8 (gjennomsnitt +/- SD) versus 2.4 +/- 0.8 ml / cm H2O (p < 0,001). Hos forsøkspersoner som hadde normale verdier for samsvar med lungene under spontan pusting(C(Lspont)), var C(W)/C (LSPONT) signifikant større hos forsøkspersoner MED NMD (5.5 +/- 3.2) enn i kontroller (1.9 +/- 1.0) (p < 0,001). Ved å predisponere for deformering av brystkassen og redusert lungevolum i endeekspirasjon, kan unormalt høy C(W) hos spedbarn og små barn med NMD bidra til respirasjonsdysfunksjon.