La neuromyélite optique (NMO), parfois appelée maladie Devic ou sclérose en plaques opticospinale (SEP) est une maladie grave, récurrente, auto-immune, inflammatoire et démyélinisante du système nerveux central (IDD) qui affecte principalement les nerfs optiques et la moelle épinière.(1) Le trouble est maintenant reconnu comme un spectre d’auto-immunité (appelé troubles du spectre NMO: NMOSD).(1-3) Des lésions cérébrales sont observées chez plus de 60% des patients atteints de NMOSD et environ 10% seront de type SEP.(4) Les enfants ont tendance à avoir une plus grande implication cérébrale que les adultes, et les lésions cérébrales sont plus symptomatiques que ce qui est typique chez les patients adultes.(3) L’évolution clinique est caractérisée par des rechutes de névrite optique ou de myélite transverse, ou les deux. Certains patients peuvent présenter une encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM). De nombreux patients atteints de NMOSD sont diagnostiqués à tort comme atteints de SEP. Des traitements plus efficaces combinés à un diagnostic plus précoce et plus précis ont conduit à de meilleurs résultats.
Environ 80% des patients atteints de NMO sont séropositifs pour l’aquaporine-4 (AQP4)-IgG.(5-7) Chez les 20% restants des patients, la glycoprotéine oligodendrocytaire de myéline (MOG) -IgG est détectée jusqu’à un tiers.(8) La cible pathogène pour les patients restants reste inconnue. La détection de MOG-IgG est un diagnostic de la démyélinisation inflammatoire du système nerveux central (SNC), où le phénotype clinique (NMOSD, névrite optique, myélite transverse, ADEM) peut être similaire, mais l’immunopathologie (astrocytopathie vs oligodendrogyopathie) et le résultat clinique (pire vs meilleur) sont différents.(9) La détection de MOG-IgG prédit également la rechute.(10) Plus important encore, cependant, est que les ID séropositifs MOG-IgG sont distincts de la SEP et traités différemment.(8, 9) Les traitements des IDDs séropositifs pour les MOG-IgG comprennent les corticostéroïdes et la plasmaphérèse pour les crises aiguës et le mycophénolate mofétil, l’azathioprine et le rituximab pour la prévention des rechutes. Des agents modificateurs de la maladie, traitements promus pour la SEP, ont été rapportés pour exacerber les IDD séropositifs MOG-IGG1. Par conséquent, un diagnostic précoce et l’initiation d’un traitement immunosuppresseur approprié sont importants pour optimiser les résultats cliniques en prévenant de nouvelles attaques. En 2015, Waters et ses collègues (11) de l’Université d’Oxford ont établi un nouveau test cellulaire pour la mesure des anticorps IgG1 MOG basé sur des résultats antérieurs selon lesquels les anticorps MOG appartiennent presque exclusivement à la sous-classe IgG1. Ils ont montré que leur test de cytométrie en flux MOG-IgG1 éliminait les faux positifs sans perdre les vrais positifs avec de faibles titres. La détection de MOG-IgG1 a permis de distinguer les maladies non démyélinisantes de la SEP (ADEM, AQp4-IgG negative neuromyelitis optica spectrum disorder: including ON, TM) de la SEP. (12)
En utilisant un dosage similaire à notre test de cytométrie en flux MOG-IgG1, Wingerchuk et al ont démontré une spécificité élevée de leur essai MOG-IgG1 dans lequel 49 patients atteints de SEP, 13 sérums témoins sains et 37 AQP4- les échantillons de sérum séropositif étaient tous négatifs à une dilution de 1:20. Sur les 58 patients répondant aux critères Wingerchuk de 2006 pour le NMO, 21 (36%) ont été testés négatifs pour l’AQP4-IgG MOG-IgG1 par un test cellulaire dans 8 (38%) de ces cas. (13)
Tests de 1 109 sérums consécutifs envoyés pour le test AQP4-IgG, (11) ont révélé 40 cas positifs AQP4-IgG et 65 cas positifs MOG-IgG1. Aucun n’était positif pour les deux. Les diagnostics cliniques obtenus chez 33 patients MOG-IgG1 positifs comprenaient 4 NMO, 1 ADEM et 11 névrites optiques (n = 11). Les 7 patients atteints de SEP probable étaient tous MOG-IGG1 négatifs. Cette étude fournit des preuves de classe II que la présence de MOG-IGG1 sérique distingue les troubles démyélinisants du système nerveux central (SNC) non SEP (sensibilité 24%, intervalle de confiance à 95% 9% -45%; spécificité 100%, IC à 95% 88% -100%).
Le test validé ici, a été développé en utilisant la construction MOG fournie par Dr Waters (11) et la validation a été basée sur une comparaison en aveugle avec le test Oxford. Une comparaison a également été faite avec le test en kit à cellules fixes Euroimmun.(14)
Une analyse longitudinale récente avec suivi de 2 ans a suggéré que la persistance des MOG-IgG est associée à des rechutes justifiant ainsi une prévention des rechutes.(10) La détection de MOG-IgG1 permet de se distinguer de la SEP et est généralement révélatrice d’une maladie récurrente, obligeant l’initiation de l’immunosuppression, même après la première attaque chez certains, réduisant ainsi la fréquence des attaques et le handicap à l’avenir.