Discussion
L’incidence réelle des malformations capillaires ou des télangiectasies du cerveau est difficile à discerner car la plupart sont susceptibles d’être cliniquement asymptomatiques. Les estimations des séries d’autopsie suggèrent qu’elles ne sont pas rares, représentant environ 16 % à 20 % de toutes les malformations vasculaires du SNC (6). Les malformations capillaires représentent des collections histologiquement bénignes de capillaires dilatés interposés dans le parenchyme cérébral normal (1). La zone d’implication du cerveau est généralement petite, allant de plusieurs millimètres à 2 centimètres (2, 4). Les sites d’atteinte courants comprennent les pons, les hémisphères cérébraux et la moelle épinière (1, 4).
Les manifestations cliniques liées aux malformations capillaires sont variables, bien qu’elles soient généralement considérées comme des lésions quiescentes présentant occasionnellement des maux de tête, de la confusion, une faiblesse, des étourdissements, des modifications visuelles, des vertiges, des acouphènes ou des convulsions (2, 4). La cause précise des symptômes n’est souvent pas connue car il n’y a que rarement eu de rapports d’hémorragie apoplectique se développant à partir d’une télangiectasie capillaire (7). Rarement, l’hémorragie peut être la présentation initiale d’une malformation capillaire (6, 7). La détection d’une hémorragie lors d’études d’imagerie devrait inciter à considérer une lésion coexistante (par exemple, une malformation caverneuse), ou peut indiquer une forme « mixte » de lésion (3, 8). Les rapports de symptômes progressifs de télangiectasies font défaut dans la littérature.
Des cas de » télangiectasies progressives » ont parfois été décrits, bien que tous aient été spécifiques aux lésions dermiques (9). À notre connaissance, il n’existe aucun cas de télangiectasies pures du cerveau associé à une évolution clinique agressive ou progressive. La raison du comportement clinique agressif d’une malformation capillaire est incertaine, bien que quelques mécanismes soient possibles sur la base d’investigations préalables. Comme pour d’autres malformations vasculaires cérébrales, une hémorragie microscopique apoplectique ou récurrente dans le parenchyme cérébral adjacent peut se produire, produisant des lésions neuronales primaires et secondaires. Un déplacement du bassin sanguin ou éventuellement un véritable shunt artério-veineux à travers une télangiectasie capillaire peuvent également se produire (3), entraînant des perturbations locales ou régionales de la perfusion cérébrale (8). De telles perturbations peuvent entraîner une lésion ischémique. Comme aucune preuve grossière ou microscopique d’hémorragie n’a été observée dans ce cas, nous supposons que la nature étendue de cette malformation pourrait avoir produit des altérations hémodynamiques régionales dans le tronc cérébral. Ces altérations peuvent avoir entraîné le phénomène de « vol » qui a finalement conduit à une lésion ischémique chronique du tronc cérébral et éventuellement à une activité épileptique.
Le diagnostic des malformations capillaires cérébrales est maintenant possible avec l’imagerie IRM. L’examen de la littérature révèle une incohérence considérable des caractéristiques de la MR. Lee et al (4) ont rapporté que la plupart des lésions de leur série n’étaient pas détectables à la fois sur les images pondérées T1 et T2, mais qu’elles étaient systématiquement identifiées comme des régions de perte prononcée d’intensité du signal sur les images à gradient d’écho, ce qu’elles considéraient comme essentiel pour poser le diagnostic. Malheureusement, les images en écho dégradé n’ont pas été obtenues dans ce cas. Toutes les malformations capillaires de la série Lee ont montré une légère amélioration du contraste. Barr et al (2) ont signalé une légère hyperintensité T2 et une amélioration du contraste comme la découverte la plus courante de leur série; L’hypointensité T1 ou l’isointensité T1 et T2 étaient des présentations rares. Les images en écho de gradient ont été utiles pour représenter la lésion dans les cas où les anomalies du signal étaient absentes sur les images conventionnelles pondérées en T1 et en T2. Dans des travaux antérieurs de Rigamonti et al (5), des lésions suspectées d’être des télangiectasies cérébrales sont apparues sur l’imagerie par résonance magnétique sous forme de « diminution prédominante de l’intensité du signal. »Les paramètres d’imagerie utilisés n’ont cependant pas été décrits. Compte tenu de la variabilité considérable des apparences signalées de malformations capillaires sur l’imagerie par résonance magnétique, nous sommes d’avis que ces lésions ne présentent en fait aucune caractéristique » classique » ou typique pouvant être considérée comme pathognomonique.
L’implication inhabituellement étendue du mésencéphale, du pons et de la moelle a produit une décoloration bleuâtre spectaculaire à l’inspection grossière, qui ressemblait superficiellement à une hémorragie chronique (figure 2A). L’analyse microscopique a montré que ces régions de décoloration étaient des vaisseaux dilatés contenant du sang, sans aucune preuve d’extravasation ou de dépôt d’hémosidérine. Ces résultats expliquent au moins en partie pourquoi il y avait relativement peu d’intensité anormale de signal faible observée sur les longues séquences d’images TR pour la plupart du tronc cérébral affecté.
La malformation a été délimitée avec la plus grande précision sur les images enrichies de gadolinium, révélant un modèle diffus d’amélioration dans tout le tronc cérébral. Ceci était en corrélation avec des examens histopathologiques bruts et microscopiques montrant une implication étendue du tronc cérébral du niveau des colliculi inférieurs à la moelle supérieure. L’intensité de l’amélioration était variable à certains niveaux, ce qui peut être le reflet de la densité relative du système vasculaire anormal dans le parenchyme affecté.
L’augmentation étendue de la malformation observée dans ce cas n’est pas surprenante, compte tenu de l’ampleur de l’atteinte du tronc cérébral. Nous supposons que cette malformation avait un débit relativement faible, permettant la visualisation de l’agent de contraste dans le compartiment intravasculaire. Cela a été corroboré par le manque de vides d’écoulement observables sur les séquences non intensifiées. Il est probable que les régions d’amélioration bien définies reflètent le « pool sanguin vasculaire » de la malformation. En ce qui concerne les zones d’amélioration plus mal définies (c’est-à-dire l’apparence de la « bordure de pinceau »), on ne sait pas ce qui est responsable de cette constatation.
Fait intéressant, de vastes zones du tronc cérébral affecté ne semblaient présenter aucune anomalie de signal appréciable sur les séquences d’imagerie TR courtes ou longues. L’exception à cela était les régions de forme ovale de faible intensité de signal dans les parties antérolatérales centrale et gauche de la jonction pontomésencéphalique (figure 1B) et dans la jonction pontomédullaire gauche. On a également observé une intensité de signal focale élevée anormale impliquant la région du noyau olivaire inférieur et des pyramides (figure 1C). Malheureusement, aucun résultat histopathologique clair, brut ou microscopique, n’est spécifiquement corrélé à ces résultats d’imagerie.
Nous postulons que le foyer d’hyperintensité de T2 au sein de la jonction pontomédullaire impliquant le tronc cérébral ventral gauche et les noyaux olivaires pourrait résulter d’une concentration relativement élevée d’oxyhémoglobine intracellulaire dans les espaces vasculaires, seule ou en combinaison avec la gliose environnante. Le foyer de l’hypointensité T2 au sein de la jonction pontomésencéphalique et des pons rostraux pourrait être expliqué par un autre mécanisme. Les échantillons histopathologiques ont montré des dépôts focaux de calcium à cet endroit, qui peuvent apparaître comme un foyer d’hypointensité sur les images de MR pondérées en T2. Alternativement, il est possible que l’hypointensité de T2 soit due à une augmentation des taux de désoxyhémoglobine. Cette forme d’hémoglobine se trouve à des concentrations plus élevées par rapport à l’oxyhémoglobine dans des environnements à faible teneur en oxygène, tels que ceux observés dans les zones d’oligémie régionale (10-12). Bien que les images en écho de gradient n’aient pas été obtenues dans ce cas, nous sommes d’avis que les quantités importantes de désoxyhémoglobine qui auraient été dans une malformation de cette taille auraient été suffisantes pour produire un raccourcissement notable de la T2.
Il est clair que les régions focales d’altération du signal étaient grossièrement disproportionnées par rapport à la taille de la lésion globale délimitée par une amélioration du contraste qui pourrait s’expliquer par les caractéristiques d’écoulement et la physiologie microcirculatoire qui en résulte. Il est probable qu’il s’agisse d’une conséquence de la visualisation de l’agent de contraste intravasculaire dans les vaisseaux à écoulement relativement lent de la malformation capillaire (10).
Deux régions focales au sein de la malformation peuvent avoir eu des conditions d’écoulement différentes des autres, ce qui a par conséquent produit des altérations de l’intensité du signal sur une imagerie non améliorée. En ce qui concerne la faible intensité du signal détectée dans la jonction pontomésencéphalique gauche sur de longues séquences TR, il est possible qu’il y ait eu une diminution du flux sanguin entraînant une stagnation et une désaturation de l’hémoglobine. La présence de quantités suffisantes de désoxyhémoglobine peut avoir provoqué le raccourcissement observé de la T2. En ce qui concerne l’intensité anormalement focale élevée dans la jonction pontomédullaire, il est possible qu’il y ait eu une densité relativement plus élevée de télangiectasies avec un flux sanguin similaire aux régions adjacentes de la malformation, produisant une concentration relativement plus élevée d’oxyhémoglobine et des changements d’intensité de signal élevés sur les images pondérées en T2.
En conclusion, nous pensons que ce cas représente une forme très inhabituelle de malformation capillaire (télangiectasie) d’un point de vue clinique et d’imagerie. Il est concevable que l’atteinte étendue du tronc cérébral ait produit des altérations significatives de l’hémodynamique cérébrale locale, entraînant un phénomène de « vol » de perfusion qui a finalement conduit à une lésion ischémique secondaire du tronc cérébral et, moins probable, à des convulsions. Ces altérations hémodynamiques sont au moins partiellement corroborées par l’imagerie par résonance magnétique et les résultats histopathologiques. Une malformation capillaire doit être envisagée dans le diagnostic différentiel lorsque des zones d’amélioration géographique du cerveau sont observées en association avec des altérations du signal variées sur des séquences d’imagerie RM spin-écho standard.