Syndrome de Claude: Rapport de deux cas et revue de la littérature Sheetal S, Madhusudanan M, Thomas R, Byju P-N Niger J Clin Res

RAPPORT DE CAS

Année : 2018 / Volume : 7 / Numéro : 11 / Page : 29-31

Syndrome de Claude: Un rapport de deux cas et une revue de la littérature
S Sheetal, M Madhusudanan, Reji Thomas, P Byju
Département de neurologie, Institut Pushpagiri des Sciences médicales et Centre de recherche, Thiruvalla, Kerala, Inde

Adresse de correspondance:
S Sheetal
‘Sajan’, TC 1072/4, Pazhaya Road, Medical College P.O., Trivandrum, Kerala – 695 011, Karnataka
Inde

Source d’assistance: Aucun, Conflit d’intérêts: Aucun

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DOI: 10.4103/nnjcr.nnjcr_33_16

Le syndrome de Claude désigne l’association d’une paralysie oculomotrice unilatérale et / ou trochléaire d’origine mésencéphale avec une ataxie controlatérale. La description détaillée de ce syndrome est rare, en partie en raison de la rareté de son apparition. Il s’agit d’un rapport de deux patients qui nous ont présenté des caractéristiques suggérant le syndrome de Claude.

Mots clés: Syndrome de Benedikt, syndrome de Claude, mésencéphale, syndrome de Weber

Comment citer cet article:
Sheetal S, Madhusudanan M, Thomas R, Byju P. Syndrome de Claude: Un rapport de deux cas et une revue de la littérature. N Niger J Clin Res 2018;7:29-31

Comment citer cette URL :
Sheetal S, Madhusudanan M, Thomas R, Syndrome de Byju P. Claude: Un rapport de deux cas et une revue de la littérature. N Niger J Clin Res 2018; 7:29-31. Disponible à partir de: https://www.mdcan-uath.org/text.asp?2018/7/11/29/235858

Présentation

Les études détaillées sur l’infarctus du mésencéphale sont rares. Plusieurs syndromes fasciculaires oculomoteurs éponymiques ont été décrits avec des infarctus du mésencéphale. Ceux décrits incluent le syndrome de Claude, le syndrome de Nothnagel, le syndrome de Weber Plus de détails et le syndrome de Benedikt. Le syndrome de Claude est causé par une lésion du mésencéphale ventromédial, résultant en la combinaison d’une paralysie oculomotrice ipsilatérale et d’une ataxie controlatérale. Il a été décrit pour la première fois par Henri Claude en 1912. L’atteinte du noyau du nerf crânien III et / ou des fibres nerveuses entraîne une paralysie du nerf oculomoteur. L’insulte au noyau rouge, au brachium conjonctivum ou aux fibres du pédoncule cérébelleux supérieur entraîne une incoordination et une hémiataxie cérébelleuse. Il y a eu peu d’études décrivant l’apparition d’imagerie par résonance magnétique de lésions associées à ce syndrome. Nous décrivons ici les caractéristiques cliniques et l’apparence IRM de deux patients atteints d’infarctus du mésencéphale, avec des caractéristiques suggérant le syndrome de Claude.

Rapports de Cas

Cas 1
Un homme de 87 ans nous a présenté des plaintes d’instabilité de la démarche et de vision double d’une durée de 4 jours. Cela a été noté au réveil le matin. Il a noté une instabilité marquée en essayant de marcher avec tendance à tomber sur le côté droit. L’affaissement de l’œil gauche avec diplopie binoculaire et séparation horizontale des images, plus en regardant vers le côté droit ont été remarqués. Les symptômes n’ont plus progressé après l’apparition. Il n’y avait aucun antécédent de déviation faciale, d’engourdissement sur le visage, de régurgitation nasale, de dysphagie ou de dysarthrie. Il n’a pas été associé à une faiblesse des membres ou à des symptômes de la vessie intestinale. Il n’a présenté aucun antécédent de fièvre ou d’autres symptômes systémiques. On lui a diagnostiqué une hypertension il y a 6 ans, mais il ne prenait aucun médicament pour la même chose. Il n’y avait aucun antécédent de diabète ou d’autre maladie systémique.
À l’examen, il était conscient et orienté. Il avait un pouls de 80 / min, ce qui était régulier, et une pression artérielle de 150/90 mmHg. Les fonctions mentales supérieures étaient normales. Il y avait une ptose, avec une altération de l’adduction de l’œil gauche. Ses pupilles étaient de taille bilatérale normale et réagissaient bien à la lumière. Son réflexe d’accommodation et d’autres mouvements extraoculaires étaient normaux. Les autres nerfs crâniens étaient normaux. L’examen du système moteur a révélé une puissance normale et des réflexes tendineux profonds. Plantaire était fléchisseur B/L. L’examen sensoriel était normal. Il avait une maladresse des mouvements de la main sur le côté droit, avec une incoordination du nez et des doigts, une dysdiadokokinésie et une altération du test du talon au genou.
L’imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale a montré une lésion focale dans le mésencéphale paramédien gauche avec hyperintensité T2 et hyperintensité de récupération par inversion atténuée par le liquide (FLAIR) et restriction de diffusion, suggérant un infarctus aigu. L’angiographie IRM, le Doppler carotidien et l’évaluation cardiaque, y compris l’évaluation Holter 24 h, étaient normaux.

Figure 1: Images d’imagerie pondérées par diffusion du cerveau montrant un infarctus du mésencéphale paramédien gauche Cliquez ici pour voir

Figure 2: Images du coefficient de diffusion apparent du cerveau montrant de faibles valeurs du coefficient de diffusion apparent dans le mésencéphale paramédien gauche suggérant un infarctus aigu Cliquez ici pour voir

Les caractéristiques cliniques indiquaient un diagnostic de syndrome de Claude secondaire à un accident vasculaire cérébral aigu. Il a commencé à prendre de l’aspirine à 150 mg, de l’atorvastatine à 40 mg et d’autres mesures de soutien, notamment la physiothérapie et l’entraînement à la marche.
Cas 2
Un homme de 48 ans, fumeur chronique, hypertendu et diabétique, nous a présenté des plaintes d’instabilité de la démarche et de polyopie d’une durée de 1 jour, avec séparation horizontale et verticale des images. Il avait tendance à se balancer vers la droite en marchant. Il n’y avait aucun antécédent de symptômes du nerf crânien ou de faiblesse des membres.
À l’examen, il était conscient, bien orienté. Son pouls était de 80/m et régulier. La pression artérielle était de 130/80 mmHg. Il avait une altération de l’adduction et une ptose partielle de l’œil gauche, indiquant une paralysie oculomotrice gauche. Il a également été noté qu’il avait une infraduction altérée à l’adduction de l’œil droit, indiquant une paralysie oblique supérieure droite. D’autres mouvements extraoculaires étaient normaux. Les élèves étaient égaux et réagissaient normalement, bilatéralement. La puissance motrice était normale dans les quatre membres, les réflexes tendineux profonds étaient normaux bilatéralement et le plantaire était fléchisseur bilatéralement. Les signes cérébelleux étaient positifs du côté droit.
L’IRM cérébrale a montré une lésion focale dans le mésencéphale paramédien gauche montrant une restriction de diffusion et suggérant un infarctus aigu. Cependant, il n’y avait aucune anomalie sur les séquences T2 ou FLAIR. L’angiographie IRM, le Doppler carotidien et l’évaluation cardiaque, y compris l’évaluation Holter 24 h, étaient normaux.

Figure 3: Images d’imagerie pondérées par diffusion du cerveau montrant une hyperintensité dans le mésencéphale paramédien gauche Cliquez ici pour voir

Figure 4: Coefficient de diffusion apparent images du cerveau montrant de faibles valeurs de coefficient de diffusion apparent dans le mésencéphale paramédien gauche suggérant un infarctus aigu Cliquez ici pour voir

Compte tenu de l’atteinte nucléaire oculomotrice et trochléaire du côté gauche, avec des signes cérébelleux du côté droit et des anomalies cérébrales IRM, un diagnostic de syndrome de Claude a été posé. Il a commencé à prendre de l’aspirine à 150 mg, de l’atorvastatine à 40 mg et d’autres mesures de soutien, notamment la physiothérapie et l’entraînement à la marche.

Discussion

Les syndromes du mésencéphale de Claude, Nothnagel et Benedikt ont fait l’objet de controverses quant à leur implication dans diverses structures et présentations cliniques. L’association d’une paralysie oculomotrice unilatérale d’origine mésencéphale avec une ataxie controlatérale est appelée syndrome de Nothnagel ainsi que syndrome de Claude par divers auteurs. Dans la description initiale de Nothnagel, il a décrit une ophtalmoparésie bilatérale avec atteinte pupillaire et une ataxie de la démarche ipsilatérale chez un patient atteint d’hydrocéphalie et de sarcome impliquant les quatre colliculi. Bien que les descriptions de Nothnagel concernaient principalement des néoplasmes quadrigéminaux, le syndrome a été décrit avec un infarctus et d’autres lésions par de nombreux auteurs. Cependant, le syndrome de Nothnagel a souvent été décrit comme une paralysie oculomotrice bilatérale / unilatérale avec ataxie ipsilatérale / controlatérale. Le syndrome décrit par le psychiatre et neurologue français Henry Claude en 1912 comprenait une ophtalmoplégie complète ipsilatérale avec ataxie controlatérale. Dans son rapport, il y avait une atteinte pupillaire sous la forme d’une pupille dilatée et fixe et une convergence altérée des deux yeux. Son patient avait un infarctus mésencéphalique paramédien avec atteinte du pédoncule cérébelleux supérieur, de la moitié médiale du noyau rouge et du fascicule longitudinal médial et des fascicules nerveux oculomoteurs. Il n’y avait aucune mention claire de la cause de la paralysie oblique supérieure. Plus tard, Claude et Levi Valenci dans leur description modifiée ont inclus une déficience sensorielle et une atteinte du nerf trochléaire. Un autre syndrome du mésencéphale apparenté, le syndrome de Benedikt, présente cependant des manifestations assez claires avec une paralysie oculomotrice unilatérale, une hémiparésie controlatérale, des tremblements et des mouvements involontaires. Le site d’implication dans ce syndrome est le fascicule nerveux oculomoteur ipsilatéral, le noyau rouge, la substantia nigra et le pédoncule cérébral.,,
Notre premier patient présentait une paralysie oculomotrice strictement unilatérale et une ataxie controlatérale sans atteinte du quatrième nerf ipsilatéral, de l’œil opposé ou du système sensoriel. L’élève a également été épargné contrairement à la description originale des syndromes de Claude et Nothnagel. Notre cas est unique, car il s’agissait d’un infarctus mésencéphalique paramédien limité impliquant un pédoncule cérébelleux supérieur et un troisième fascicule nerveux. Notre deuxième patient présentait des caractéristiques de paralysie oculomotrice ipsilatérale et d’ataxie controlatérale, ainsi qu’une paralysie trochléaire telle que décrite par Claude et Valenci. Cependant, le système sensoriel n’était pas non plus impliqué.
Déclaration de consentement du patient
Les auteurs certifient avoir obtenu tous les formulaires de consentement du patient appropriés. Sous la forme que le (s) patient (s) a (ont) donné son consentement pour que ses images et autres informations cliniques soient rapportées dans le journal. Les patients comprennent que leurs noms et initiales ne seront pas publiés et que des efforts seront déployés pour dissimuler leur identité, mais l’anonymat ne peut être garanti.
Soutien financier et parrainage
Néant.
Conflits d’intérêts
Il n’y a pas de conflits d’intérêts.

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Chiffres

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