Nous avons signalé le cas d’un patient atteint d’une infection à cCMV qui présentait de graves manifestations neurologiques et auditives pendant la petite enfance et qui a été suivi pendant 10 ans. Au moment du diagnostic, les résultats radiologiques typiques de l’infection à cCMV comprennent une calcification intracrânienne, des anomalies diffuses de la substance blanche et des kystes périventriculaires. Plusieurs études ont démontré la relation entre les manifestations cliniques de l’infection à cCMV à la naissance et le pronostic neurodéveloppemental. Boppona et coll. a rapporté une relation entre la calcification intracrânienne pendant la période néonatale et de mauvais résultats neurodéveloppementaux à long terme. Entre-temps, Inaba et coll. a rapporté qu’un volume accru de lésions de substance blanche sur l’IRM cérébrale était associé à un quotient intellectuel inférieur. Cependant, dans le cas présent, les jalons moteurs et le quotient intellectuel du patient étaient tout à fait normaux à l’âge de 10 ans malgré les observations radiologiques de calcification intracrânienne et de graves anomalies de la substance blanche au début de la petite enfance.
SNHL est la séquelle la plus fréquente dans l’infection à cCMV. La perte auditive associée à une infection symptomatique à cCMV est souvent progressive (54% des patients) et devient finalement sévère à profonde dans l’oreille affectée chez 78% des patients. Heureusement, chez le patient présent, l’audition de l’oreille droite affectée (60-70 dB) n’a pas progressé par rapport à la valeur initiale malgré des fluctuations minimes, et l’audition de l’oreille gauche est restée normale au suivi de 10 ans (Fig. 2). Par conséquent, nous supposons que le maintien de l’audition a contribué à l’amélioration de son développement neurologique et psychologique ultérieur.
Certaines études ont rapporté que les médicaments antiviraux ont un effet bénéfique sur le SNHL qui commence pendant la période néonatale. Kimberlin et coll. a rapporté que beaucoup moins de nourrissons atteints de SNHL qui ont reçu du VCC ont connu une détérioration de l’audition entre le début et ≥ 1 an que les témoins qui n’ont pas reçu de VCC (21% contre 68%, respectivement, p < 0,01). Dans une étude plus récente, les patients qui ont reçu le VGCV par voie orale pendant 6 mois étaient plus susceptibles de montrer une amélioration de la SNHL ou de conserver une audition normale et avaient de meilleurs scores neurodéveloppementaux, y compris les échelles de composante linguistique et de communication réceptive à 24 mois que les patients qui ont reçu le VGCV par voie orale pendant 6 semaines. Néanmoins, il n’est pas certain que les médicaments antiviraux soient efficaces pour prévenir la progression de la perte auditive à long terme. Les deux études susmentionnées se sont concentrées sur les effets à court terme des médicaments antiviraux. Par conséquent, des cas supplémentaires et des observations auditives à long terme sont nécessaires pour clarifier l’efficacité des médicaments antiviraux pour le SNHL.
Chez ce patient, la dose de VGCV était inférieure à celle utilisée pour l’administration conventionnelle (16 mg / kg / dose, deux fois par jour). L’une des raisons de notre stratégie posologique est que les enzymes hépatiques du patient sont devenues élevées lorsque le GCV intraveineux a été administré à la dose recommandée (6 mg / kg / dose, deux fois par jour). La deuxième raison est que la charge virale du CMV pourrait être surveillée fréquemment par PCR quantitative. Il a donc été possible de déterminer la dose minimale nécessaire pour supprimer la charge virale. Heureusement, des événements indésirables courants tels que neutropénie et thrombocytopénie n’ont pas été observés pendant la période de traitement.
Chez le patient présent, les zones anormales de substance blanche observées pendant la petite enfance se sont progressivement localisées à l’âge de 3 ans et ont pour la plupart disparu à 9 ans. Il existe peu d’informations sur l’évolution temporelle des résultats de l’IRM cérébrale dans les infections congénitales à CMV, y compris les anomalies de la substance blanche qui surviennent avec le vieillissement. Des résultats IRM d’anomalies non progressives ou statiques de la substance blanche ont été décrits par van der Knaap et al. . D’autre part, Krakar et al. décrit l’évolution de la leucoencéphalopathie changeante dans un cas de CMV congénital symptomatique. Ils ont proposé que la leucoencéphalopathie était non seulement non progressive ou statique, mais aussi évolutive, ce qui suggère à la fois une perturbation sous-jacente et une myélinisation retardée. Chez notre patient, une IRM a été réalisée à plusieurs reprises, ce qui a permis d’évaluer la myélinisation retardée et les modifications des anomalies de la substance blanche, alors que le patient n’a montré aucun changement d’état. La comparaison des changements liés à l’âge dans les images IRM avec des jalons de développement fournit des informations cliniques importantes, mais reste controversée. Des données supplémentaires peuvent être nécessaires pour résoudre ce problème.
La détection et la quantification de la dnémie du CMV peuvent être utiles pour prédire les effets indésirables à long terme, en particulier la perte auditive. Fait intéressant, chez le patient présent, la capacité auditive bilatérale a été maintenue tout au long des 10 années de suivi malgré une DNÉMIE au début de la petite enfance. Yamaguchi et coll. a récemment montré que les nouveau-nés atteints à la fois d’une infection congénitale à CMV et d’une SNHL avaient un nombre de copies d’ADN du CMV urinaire significativement plus élevé que les nouveau-nés atteints d’une infection congénitale à CMV sans SNHL (p = 0,036). Chez le patient présent, le CMV urinaire a été détecté de manière continue après l’âge de 6 mois jusqu’au suivi de 10 ans, mais la charge virale dans le plasma et la PBMC ont disparu avant l’âge de 2 ans. La signification clinique de la réapparition de la charge virale dans le plasma après le traitement et / ou les PBMC infectés par le CMV reste incomplètement comprise.
Cette étude présente plusieurs limites. Premièrement, on ne sait pas si le traitement antiviral a directement amélioré les symptômes associés à l’atteinte du système nerveux central, notamment en stabilisant la perte auditive bilatérale, en réduisant les zones anormales de substance blanche et en préservant un QI normal chez ce patient. La deuxième limitation est le moment des médicaments antiviraux. L’administration de GCV a commencé à l’âge de 1,5 mois, alors que le traitement conventionnel doit être commencé pendant la période néonatale. Par conséquent, d’autres études visant à déterminer l’efficacité d’une administration retardée de médicaments antiviraux seraient d’un intérêt clinique. La troisième limitation est l’indication des médicaments antiviraux de ce patient. Selon un rapport de Rawlinson et al. , les nouveau-nés présentant une infection congénitale à CMV légèrement symptomatique ne doivent pas recevoir systématiquement de traitement antiviral. En ce qui concerne les données, seules des données limitées ont été recueillies concernant le pronostic à long terme de l’infection à cCMV. Une évaluation plus approfondie d’un grand nombre de ces patients est nécessaire pour clarifier l’évolution naturelle de l’infection à cCMV et déterminer l’innocuité et l’efficacité du traitement antiviral.
En conclusion, nous avons rapporté le cas de suivi de 10 ans de cCMV chez un patient qui présentait un neurodéveloppement normal, aucune progression de la perte auditive et une amélioration des résultats de l’IRM, malgré des complications neurologiques, notamment des calcifications cérébrales, des lésions graves de la substance blanche, des kystes périventriculaires et une perte auditive unilatérale pendant la petite enfance.