une maladie de l’homme, du groupe des maladies du collagène, caractérisée par un épaississement de la peau et des tissus sous-jacents; dans la sclérodermie systémique, les organes internes sont également affectés. La sclérodermie peut être circonscrite (localisée), cutanée diffuse ou systémique. La sclérodermie localisée, connue sous le nom de morphée, peut se manifester par des plaques ou des lésions linéaires, ou elle peut être superficielle. Les taches apparaissent sur n’importe quelle zone de la peau, d’abord sous forme de taches arrondies ou ovales rouge rosé de taille variable, avec un épaississement ultérieur au centre du foyer. La peau devient jaune cireux et lisse, et la perte de cheveux se produit. Il n’y a pas de sensations subjectives. Plusieurs mois ou des années plus tard, une atrophie de la peau se développe au site de l’épaississement.
La sclérodermie linéaire, marquée par des lésions linéaires simples ou multiples, survient le plus fréquemment chez l’enfant et se limite au visage ou aux extrémités. La morphée guttée (maladie des taches blanches) est une manifestation de la forme superficielle de la sclérodermie localisée et survient principalement chez les femmes. Il est marqué par la formation de petites taches blanches fermes avec un brillant nacré dans la région spinale supérieure, la poitrine et les organes génitaux; une atrophie superficielle de la peau se développe plus tard sur ces sites.
La sclérodermie diffuse affecte le visage, les extrémités et le torse. Un œdème compact est remplacé par un épaississement puis par une atrophie, le visage devient masqué et les doigts perdent leur capacité de mouvement et restent en position semi-fléchie, prenant l’apparence de griffes d’oiseaux (sclérodactylie).
La sclérodermie systémique (également appelée sclérose systémique progressive) est marquée par des modifications sclérotiques généralisées des tissus conjonctifs et des vaisseaux plus fins. Les facteurs induisant la maladie comprennent l’hypothermie continue (refroidissement), les traumatismes physiques et mentaux et l’intolérance aux médicaments. La sclérodermie systémique se caractérise principalement par la perturbation de la microcirculation et du fonctionnement du tissu conjonctif dans son ensemble, en particulier de la fibrogenèse. La maladie touche principalement les femmes d’âge moyen. Il se développe progressivement, avec des manifestations initiales comprenant des spasmes des vaisseaux des extrémités, une altération du mouvement des articulations, des douleurs articulaires et une affection de la peau. L’atteinte du tissu interstitiel et des vaisseaux des organes internes entraîne une fibrose des poumons et du cœur (principalement le myocarde et le système de valves) ainsi que de l’œsophage et d’autres organes du tractus gastro-intestinal; les fonctions des organes affectés sont perturbées.
La sclérodermie est traitée en éliminant les facteurs responsables de la maladie et en administrant des corticostéroïdes, des vasodilatateurs et des agents agissant sur la perméabilité des barrières du tissu conjonctif vasculaire. La physiothérapie est également utilisée pour traiter la maladie. Lorsque la sclérodermie est chronique, le traitement est effectué dans des sanatoriums et des centres de santé tels que ceux situés à Sotchi, Piatigorsk et Evpatoriia.