Un rapport de cas de Pieds Massiques Miroirs Bilatéraux et de Polydactylie Bilatérale des mains | Anne Marie

Discussion

Dans ce rapport, nous présentons un cas de femelle de deux ans présentant des pieds massiques miroirs bilatéraux et une polydactylie des mains et des pieds. Cette affaire met en lumière plusieurs sujets importants qui méritent un examen plus approfondi. Le pied bot ou talipes equinovarus congénital est l’une des malformations congénitales les plus courantes impliquant le système musculo-squelettique avec une prévalence de 0,6 pour 1000 à 6,8 pour 10007. La méthode Ponseti avec manipulation séquentielle et application cast a été acceptée dans le monde entier comme la norme pour la gestion non opérationnelle du clubfoot6,7. Au contraire, la duplication d’image miroir du pied est une anomalie congénitale rare. Il n’y a environ que 30 rapports de cas sur ce sujet avec encore moins de traitements et de résultats décrits 2,8-10. Le pied miroir peut se présenter comme une déformation isolée ou peut être associé à un spectre d’autres déformations telles que la dimélie du péroné, l’hypoplasie du tibia, des anomalies nasales ou des anomalies des membres supérieurs 2, 8, 11, 12. Le patient ne présentait aucune autre anomalie associée aux syndromes connus tels que le syndrome de Laurin-Sandrow ou de martin3,4.

Le développement des membres se produit le long de trois axes, proximal-distal, dorsal-ventral et antéro-postérieur. La polydactylie miroir semble résulter d’une perturbation de la formation du motif des membres dans l’axe antérieur-postérieur 1. Il a été démontré que plusieurs gènes influencent ce processus dont le gène Sonic Hedgehog qui est exprimé par la zone d’activité polarisante, les gènes Homéobox, BMP-21,13-15. Saunders et Gasseling ont démontré une duplication d’image miroir chez les poussins en greffant un petit morceau de mésoderme de bordure postérieure (zone d’activité polarisante) en position antérieure16. Chez l’homme, l’expression ectopique de la zone d’activité polarisante et du gène du Hérisson sonique a été liée à des déformations de l’image en miroir10,17. Des cas ont été rapportés de déformations de l’image du miroir tétramélique affectant les quatre extrêmités1. Étant donné que la formation de l’axe antéro-postérieur comprend la formation de l’axe radial / ulnaire pour les membres supérieurs et la formation de l’axe tibia / péroné pour les membres inférieurs, une anomalie congénitale des pieds est parfois associée à des déformations de la main telles que le patient dans ce cas. Fait intéressant, ces déformations des mains et des pieds sont généralement associées à une absence de l’hallux et du pouce, similaire à ce qui a été observé chez ce patient1.

Ce rapport de cas met en lumière les défis auxquels nos chirurgiens orthopédistes sont confrontés dans le traitement des patients atteints de malformations congénitales affectant les quatre extrémités. Il n’existe pas de protocole pour les traitements de ces déformations complexes. Ainsi, une analyse de chaque membre est importante afin de traiter adéquatement chaque déformation. Alors que la reconstruction du pouce est cruciale pour améliorer la fonction des membres supérieurs, la restauration de l’hallux n’est pas absolument nécessaire. En revanche, les objectifs de la reconstruction du pied sont plus cosmétiques, mais aussi pour permettre des pieds plantigrades indolores qui acceptent des chaussures normales. Les traitements peuvent être mis en scène, permettant au patient de récupérer tout en limitant le temps d’anesthésie et le nombre de retours en salle d’opération. Il a été rapporté que les résultats étaient passables à bons avec une intervention chirurgicale dans la littérature2,9,10. Les traitements chez les patients avec des pieds miroirs nécessitent une prise en compte attentive des autres anomalies associées et les meilleurs résultats nécessitent une collaboration entre plusieurs chirurgiens.

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