DISCUSSION
Les tumeurs rénales non de Wilms représentent moins de 10% des néoplasmes rénaux primaires de l’enfance. Le sarcome à cellules claires également connu sous le nom de « tumeur métastasante osseuse de l’enfance » comprend 4% de toutes les tumeurs rénales primaires de l’enfance. Certains patients ont des antécédents familiaux de cette tumeur. Il est classé séparément sous la forme de la tumeur de Wilms en raison de plusieurs caractéristiques distinctives. Il a une incidence maximale pendant 3-5 ans, avec un rapport homme / femme de 2: 1. Le CCSK est extrêmement rare chez les nourrissons de moins de 6 mois et chez les jeunes adultes.
Ce sont des tumeurs unilatérales et unicentriques provenant de la région médullaire du rein avec une texture mucoïde, des foyers de nécrose et des formations de kystes. On l’appelle cellule claire en raison de la présence de nombreuses vésicules intracytoplasmiques. CCSK a une propension à pénétrer à travers le système vasculaire rénal et périrénal. La plupart d’entre eux ont un motif classique, avec (91%) comme morphologie prédominante ou secondaire.
Les motifs variants reconnus sont myxoïdes (50%), sclérosants (35%), cellulaires (26%), épithélioïdes (type trabéculaire ou acinaire) (13%), corps de vérocay palissade (11%), cellule fuselée (7%), storiforme (4%), anaplasique (2,6%), mélangés en douceur avec le motif classique ou les uns avec les autres.
Dans le schéma classique, les cellules tumorales apparaissent monomorphes avec des cordons ou des nids de 6 à 10 cellules séparés par dispersés dans de petits septa fibrovasculaires arboricoles régulièrement espacés. Bien que généralement dodus, les cellules du noyau peuvent rarement prendre une forme de fuseau. Les noyaux sont globalement de forme uniforme, avec une chromatine poussiéreuse fine sans nucléoles proéminents ni condensations grossières. Les noyaux d’yeux orphelins d’Annie apparaissant vides sont fréquents. Le cytoplasme est clairsemé et borde indistinctement.
La coloration immunohistochimique montre une réactivité pour la vimentine sous la forme d’un motif de type point périnucléaire. Les cellules tumorales ne sont pas réactives pour la cytokératine, l’EMA, la MIC2, la S100, la Synaptophysine, la GFAP, l’ACV et la NSE.
La prise en charge nécessite une approche chirurgicale agressive suivie d’une chimiothérapie et d’une radiothérapie selon les protocoles NWTSG. Les rechutes, bien que tardives, sont fréquentes même dans les tumeurs de stade un. La survie globale est de 69%.
Il est important de distinguer la CCSK de la tumeur de Wilms blastémale et de la tumeur neuroectodermique primitive (PNET), toutes deux présentant des schémas vasculaires proéminents. Ces tumeurs sont plus invasives que la CCSK, piégeant des îlots entiers de parenchyme rénal natif, par opposition aux tubules simples piégés par la CCSK. La tumeur de Wilms a une métastase précoce et une propagation classique aux ganglions lymphatiques, aux poumons et au foie, mais les métastases osseuses sont rares. La tumeur de Wilms peut être bilatérale dans 5% des cas mais la CCSK n’est jamais bilatérale. Près de 10% de la tumeur de Wilms présente des anomalies congénitales reconnues telles que le syndrome de prolifération, l’aniridie isolée et la trisomie 18, l’hypospadias, la cryptorchidie et la fusion rénale. CCSK n’a montré aucune association avec des anomalies congénitales.
Il est d’une importance thérapeutique considérable que le sarcome à cellules claires soit non seulement correctement diagnostiqué, mais aussi tôt.