Rapport de cas
Nous présentons un jeune homme de 29 ans qui a été admis dans notre établissement pour une intervention chirurgicale orthopédique élective pour sa lésion du plexus du nerf brachial du bras droit acquise à la suite d’un accident de la route en 2004. Il n’a pas de comorbidités connues, mais ses antécédents familiaux de décès cardiaque précoce (tous âgés de moins de 40 ans; aucune autopsie n’a été pratiquée) chez ses parents au premier degré, dont trois oncles et son père. Il était asymptomatique, avec des signes vitaux stables: plage de BP 100 – 120/60 – 80 mm Hg, fréquence cardiaque de 75 à 85 battements par minute, saturations d’O2 de 97 à 99% sur toutes les extrémités et indice de masse corporelle de 28 kg / m2. Il avait un rythme normal et un rythme régulier; cependant, un souffle systolique de grade 2/6 mieux entendu au sommet a été apprécié. Le murmure augmentait d’intensité lorsqu’il était ausculté pendant la position debout depuis la position assise et lorsqu’on lui demandait de faire une manœuvre de Valsalva.
Les examens de laboratoire ont révélé une hémoglobine de 158 g / L, une WBC de 8,34 × 109 / L, une chimie sanguine normale et des tests de la fonction thyroïdienne. Les paramètres de saignement et les études de coagulation se situaient également dans des limites acceptables. La radiographie thoracique a montré un émoussement de la taille cardiaque suggérant une hypertrophie de l’auriculaire gauche (Fig. 1 bis). L’électrocardiogramme a montré un rythme sinusal régulier, une déviation de l’axe gauche (-62 °), un bloc auriculo-ventriculaire au premier degré et un bloc fasciculaire antérieur gauche, une anomalie bi-auriculaire et une hypertrophie biventriculaire avec un complexe auriculaire prématuré isolé (Fig. 1b).
( a) Radiographie thoracique montrant des bordures cardiaques normales avec perte du tour de taille cardiaque normal suggérant une hypertrophie de l’auriculaire gauche. (b) Électrocardiogramme montrant un rythme sinusal régulier, une déviation de l’axe gauche, un bloc fasciculaire antérieur gauche, un bloc auriculo-ventriculaire au premier degré, une anomalie bi-auriculaire et une hypertrophie biventriculaire, un complexe auriculaire prématuré isolé.
Le prolapsus valvulaire mitral avec régurgitation mitrale était initialement considéré comme la pathologie à l’origine des résultats auscultatoires cardiaques, mais un HCM avec obstruction du flux était un diagnostic différentiel. Ainsi, une échocardiographie transthoracique (TTE) a été réalisée pour évaluer les causes valvulaires ou autres causes structurelles du murmure entendu. Un ventricule gauche hypertrophié asymétriquement (rapport septal / épaisseur de paroi libre de 1,6), une dimension interne ventriculaire gauche normale et une épaisseur de paroi ventriculaire gauche maximale (VG) de 33 mm ont été observés. Le mouvement systolique et le contact de la valve mitrale antérieure et du septum interventriculaire au cours de la systole précoce sont également importants dans l’axe long parasternal (Fig. 2). Le mode M au niveau de la valve mitrale sur la vue parasternale à axe court a confirmé le SAM de la foliole antérieure (Fig. 3). La partie exacte de la foliole de la valve mitrale antérieure responsable du mouvement systolique n’a cependant pas été déterminée.
Échocardiographie transthoracique 2D. Hypertrophie asymétrique du VG (rapport entre l’épaisseur de la paroi septale et la paroi libre de 1.6) et le mouvement antérieur systolique de la valve mitrale antérieure (flèche) pendant la systole précoce vue sur la vue parasternale sur l’axe long. LA: oreillette gauche; LV: ventricule gauche; RV: ventricule droit; Ao: aorte.
Échocardiographie transthoracique 2D. Le mode M au niveau de la valve mitrale sur la vue parasternale à axe court a confirmé le mouvement antérieur systolique (flèche) de la foliole de la valve mitrale antérieure (VM).
L’interrogation Doppler en onde continue à travers le LVOT a montré un gradient de crête au repos de 9 mm Hg et un gradient moyen de 7 mm Hg (Fig. 4 bis). Pendant la manœuvre de Valsalva, le gradient de crête est passé à 19 mm Hg et le gradient moyen à 16 mm Hg (Fig. 4b), suggérant une obstruction de la LVOT, mais non significative.
Doppler à ondes continues. a) L’interrogation du gradient le long du LVOT a révélé un gradient de pointe de 9 mm Hg. b) Des manœuvres provocatrices telles que la manœuvre de Valsalva ont augmenté la pente maximale à plus de deux fois la pente au repos, ce qui suggère une obstruction de la LVOT non significative.
La surveillance Holter 24 h a été effectuée dans le but de détecter des arythmies significatives dans un contexte de HCM, ce qui pourrait nous empêcher de faire une procédure d’imagerie relativement invasive telle que TEE. Sa surveillance Holter a montré principalement un rythme sinusal avec seulement une faible fréquence de complexes auriculaires et ventriculaires prématurés.
Étant donné la rareté des résultats cliniques d’insuffisance cardiaque, idéalement, l’échocardiographie de stress à l’exercice (c.-à-d. bicyclette) devrait confirmer l’obstruction inductible du LVOT. À court d’équipement pour effectuer un tel test, un TEE (Fig. 5a) a été effectuée pour confirmer les gradients LVOT. De même, le TÉ a été fait pour mieux caractériser l’anatomie de la valve mitrale, avec un intérêt particulier sur la partie du feuillet de la valve mitrale antérieure qui provoque la SAM. Il s’agit de la vue à quatre chambres au milieu de l’œsophage à 0 °. La foliole valvulaire mitrale antérieure est redondante et montre un mouvement systolique principalement par son appareil sous-chordal vers le septum interventriculaire. Les folioles de la valve mitrale antérieure et postérieure sont épaissies avec une note de déplacement postérieur dans l’oreillette gauche pendant la systole indiquant un prolapsus de la valve mitrale (Fig. 5b).
Échocardiographie transoesophagienne, niveau moyen de l’œsophage, 0°. (a) Une valve mitrale antérieure redondante avec l’extrémité et l’appareil sous-chordal provoquant un mouvement systolique (flèche) vers un septum interventriculaire hypertrophié (IVS). (b) Folioles valvulaires mitrales antérieures (flèche bleue) et postérieures (flèche rouge) épaissies avec déplacement postérieur dans l’oreillette gauche pendant la systole indiquant un prolapsus valvulaire mitral. LA: oreillette gauche; RA: oreillette droite; RV: ventricule droit; LV: ventricule gauche; SAM: mouvement antérieur systolique; IVS: septum interventriculaire.
L’interrogation Doppler du flux de couleurs pour l’obstruction du LVOT au niveau transgastrique vue sur l’axe long, 117 °, a montré un flux de couleurs en mosaïque à travers le LVOT, indiquant une obstruction du LVOT, bien que non significative. De même, un flux de couleurs en mosaïque a été observé au niveau de l’oreillette gauche pendant la systole, suggérant une légère régurgitation mitrale (Fig. 6). L’évaluation Doppler en onde continue du gradient de LVOT au niveau des extrémités des folioles mitrales n’a révélé qu’un léger degré d’obstruction de LVOT, avec un gradient moyen de 10 mm Hg (Fig. 7).
Échocardiographie transoesophagienne, niveau transgastrique, 117°. Un flux de couleurs en mosaïque a été observé au niveau du LVOT pendant la systole, suggérant une obstruction du LVOT. LA: oreillette gauche; RV: ventricule droit; LV: ventricule gauche; Ao: aorte; IVS: septum interventriculaire; SAM: mouvement antérieur systolique.
Échocardiographie transoesophagienne. Le Doppler à ondes continues a révélé un gradient moyen de 10 mm Hg dans le tractus de sortie ventriculaire gauche (LVOT). LA: oreillette gauche; RV: ventricule droit; LV: ventricule gauche; Ao: aorte; IVS: septum interventriculaire.
Les gradients à travers le LVOT obtenus par TTE (gradient moyen : 7 mm Hg) et celui obtenu lors du TÉ (gradient moyen : 10 mm Hg) étaient plus ou moins les mêmes. Cliniquement, notre patient est asymptomatique et ne présente aucun symptôme d’insuffisance cardiaque, les paramètres échocardiographiques étaient donc compatibles avec la présentation de notre patient. Il convient de souligner le rôle de la TÉ qui définit une valve mitrale antérieure redondante, qui la prédisposait à être entraînée dans le LVOT et à présenter un mouvement antérieur systolique et à contribuer à une obstruction LVOT encore non significative dans un contexte de HCM. Le degré très léger d’obstruction de la LVOT, contribué par la SAM principalement par l’appareil sous-chordal de la valve mitrale antérieure, pourrait s’expliquer par la plus grande surface des cordes tendineuses, d’où sa plus grande mobilité et son temps d’apposition septale moindre.
Compte tenu des preuves échocardiographiques et du diagnostic clinique d’HCM non obstructive chez un patient asymptomatique, notre patient était considéré comme présentant un risque clinique intermédiaire pour une intervention chirurgicale non cardiaque à faible risque sans contre-indication absolue, car les caractéristiques échocardiographiques, quel que soit le gradient des voies de sortie au repos, n’étaient pas associées à des événements cardiaques indésirables.
En ce qui concerne le risque de mort cardiaque subite (DCS) de notre patient dans un contexte de forts antécédents familiaux de mort cardiaque précoce chez les parents au premier degré, une discussion approfondie sur le cardioverter-défibrillateur implantable (DCI) pour la prévention primaire avec le patient a été menée. Il est bien conscient de son risque (risque de 5,88% pour le SCD, risque intermédiaire) et a effectivement exprimé son consentement. Il achète actuellement des fonds pour l’implantation de la CIM.