Otosclérose

L’otosclérose, également appelée otospongiose, est une ostéodystrophie primaire de la capsule otique (labyrinthe osseux de l’oreille interne). C’est l’une des principales causes de surdité chez l’adulte.

Terminologie

Le terme otosclérose est un peu impropre. Une grande partie de l’évolution clinique est caractérisée par des modifications osseuses lucentes plutôt que sclérotiques et est donc mieux connue sous le nom d’otospongiose, terme préféré par de nombreux radiologues de la tête et du cou.

Épidémiologie

Typiquement, les patients présents au cours de leurs 4e et 5e décennies. Cependant, comme la maladie a tendance à présenter des symptômes qui s’aggravent progressivement, il est souvent difficile de déterminer avec précision le début 6. La présentation pendant l’enfance est rare.

Une prédilection féminine est présente avec un rapport F:M de ~2:1. Les caucasiens sont plus fréquemment touchés que les autres groupes raciaux 6,7. Dans jusqu’à 50% des cas, une prédisposition familiale peut être identifiée 7.

La prévalence histologique de l’otosclérose a été rapportée entre 3.4-10% dans les os temporaux caucasiens non sélectionnés 7.

Présentation clinique

L’otosclérose se présente le plus souvent avec une perte auditive, le plus souvent conductrice, mais peut également être neurosensorielle ou mixte, et est fréquemment bilatérale 3,9. L’évolution clinique est généralement progressive lentement au fil des ans. La perte auditive peut être exacerbée par la grossesse 6.

En otoscopie, les résultats sont généralement minimes ou nuls, sauf dans les cas graves où l’atteinte cochléaire peut entraîner une hyperémie du promontoire cochléaire (signe de Schwartze) 1-3. Sur l’audiométrie à ton pur, il peut y avoir une diminution caractéristique de la conduction osseuse à 2000 Hz (encoche de Carhart).

Pathologie

La physiopathologie de l’otosclérose est multifactorielle et incomplètement comprise, avec des composants génétiques, viraux, inflammatoires et auto-immunes 9,10.

Deux phases sont décrites : précoce/active (otospongiose) et tardive/inactive (otosclérose). Dans la phase précoce, les lésions sont principalement constituées d’histiocytes, d’ostéoblastes et d’ostéocytes, ces derniers étant le groupe cellulaire le plus actif. L’os autour des vaisseaux sanguins préexistants est absorbé, créant une meilleure microcirculation. Finalement, les ostéoblastes deviennent plus impliqués, entraînant la formation de foyers irréguliers de nouvel os spongieux 9. Ce nouvel os apparaît densément bleu sur la coloration à l’hématoxyline et à l’éosinophile et est connu sous le nom de manteaux bleus de Manasse.

Sous-types

Il existe deux sous-types:

• fenestral (stapédial): ~ 80%
  • implique la fenêtre ovale et la semelle de l’étrier
  • la perte auditive est souvent conductrice, due à l’épaississement et à la fixation de l’étrier
• rétrofénestral (cochléaire): ~20%
  • l’atteinte cochléaire avec déminéralisation de la capsule cochléaire
  • la perte auditive est souvent neurosensorielle, mais le mécanisme par lequel cela se produit est incertain

NB: le préfixe « rétro » ne signifie pas « postérieur » mais plutôt « derrière », comme dans « profond à », la paroi médiale de l’oreille moyenne du point de vue de l’otoscopie.

L’otosclérose rétrofénestrale survient généralement avec une atteinte fenestrale, de sorte que les deux entités sont considérées comme un continuum plutôt que distinctes 11.

Caractéristiques radiographiques

CT

La tomodensitométrie en tranches minces à travers les os temporaux, également appelée tomodensitométrie à haute résolution, est la modalité d’imagerie de choix. Des analyses non contrastées de l’algorithme osseux à tranches minces axiales et coronales (ou de préférence à 20 degrés coronaux) sont nécessaires pour démontrer de manière adéquate les structures de l’oreille interne et les changements précoces subtils 1-3.

En imagerie, deux principaux types de présentations ont été décrits:

• fenestral
  • le plus fréquent
  • le site d’atteinte est juste en avant de la fenêtre ovale, impliquant une petite fente connue sous le nom de fissure ante fenestram 5
  • la prolifération osseuse peut provoquer la fixation des étriers
• rétrofénestrale
  • la deuxième plus fréquente
  • atteinte de la niche de la fenêtre ronde, qui, lorsqu’elle est présente, accompagne généralement la maladie de la fenêtre 12. Cependant, une otosclérose de fenêtre ronde isolée peut survenir à l’occasion 12,13
  • l’os entourant la cochlée est le site d’atteinte, qui peut être focale ou circonférentielle 1-3, cette dernière produisant un signe « quatrième tour » ou « double anneau » 14

Les résultats dépendent de la phase de la maladie:

• phase otospongiotique
  • il y a déminéralisation et formation d’os spongieux, se manifestant par une diminution de l’atténuation (lucence) dans la bordure normalement dense et homogène de la capsule otique
• phase otosclérotique
  • la région augmente en atténuation
  • comme l’os otosclérotique peut être difficile à distinguer de l’os normal environnant, certains ont identifié des critères diagnostiques en utilisant l’épaisseur de la capsule otique ou un contour anormalement convexe du cortex de la capsule otique antérolatéral au bord antérieur de la fenêtre ovale 13
    • dans les cas graves, la fenêtre ovale et / ou, plus rarement, la fenêtre ronde est complètement remplie par une plaque osseuse dense (avec fixation complète des étriers)

Système de classification CT (Symons et Fanning)

Divers auteurs ont utilisé des systèmes de classification CT de l’otosclérose dans leurs études. En 2009, un article de Lee et al 3 a assuré que le système de classement CT Symons et Fanning donne un excellent accord interobservateur et intraobservateur:

• grade 1
  • lésions uniquement fenestrales, spongiotiques ou sclérotiques, évidentes sous la forme d’une semelle d’étrier épaissie et/ou de fenêtres rondes ou ovales décalcifiées, rétrécies ou élargies
• grade 2
  • maladie cochléaire localisée inégale (avec ou sans atteinte fenestrale)
    • grade 2A: atteinte des spires cochléaires basales
    • grade 2B : atteinte des spires moyennes/ apicales
    • grade 2C: le tour basal et l’implication des tours médians / apicaux
• grade 3
  • atteinte cochléaire confluente diffuse de la capsule otique (avec ou sans atteinte fenestrale)

IRM

L’IRM a un rôle limité. Dans l’otosclérose rétrofénestrale, un signal d’intensité des tissus mous péricochléaires et périlabyrinthiques sur T1 avec amélioration du contraste peut être démontré. Un signal T2 augmenté peut également être présent 8.

Traitement et pronostic

Une stapédectomie avec prothèse d’étrier est le traitement de choix pour l’otosclérose fenestrale 4.

Dans la première partie du 20ème siècle, une procédure appelée fenestration a été réalisée, dans laquelle une néo-fenêtre a été créée dans le canal semi-circulaire latéral ou le vestibule pour permettre le passage des ondes sonores dans l’oreille interne, en contournant la chaîne ossiculaire. Ces changements ne doivent pas être confondus avec des fistules labyrinthiques ou des malformations de l’oreille moyenne et interne 4.

Diagnostic différentiel

• ostéogenèse imparfaite
  • lucences de la capsule otique similaires à l’otosclérose, aux os fragiles non déformés et à la sclérotique bleue
• Maladie de Paget (os)
  • expansion osseuse chez les patients âgés
• l’ostéoradionécrose
  • survient dans le domaine du traitement et résulte d’une lésion vasculaire et d’une ischémie osseuse qui en résulte

Histoire et étymologie

Il a été décrit pour la première fois par l’anatomiste italien, Antonio Maria Valsalva (de la renommée de la manœuvre) en 1735.