Organes génitaux ambigus du nouveau-né féminin présentant une clitéromégalie proéminente… / Télécharger le Diagramme Scientifique

… un patient de 24 ans, G3 P0, a été référé à la clinique de périnatologie avec des plaintes d’hirsuttisme, d’acné et de perte de cheveux progressive à la 36e semaine de gestation. En prenant ses antécédents médicaux, il n’y avait rien de remarquable, à l’exception de deux avortements précédents, tous deux au premier trimestre. La patiente n’avait aucun antécédent d’induction de l’ovulation. Au cours de l’examen physique, une perte de cheveux dans la région frontotemporale bilatérale, une acné kystique proéminente au visage et un hirsutisme marqué à la ligne médiane ont été notés. L’examen génital du patient n’a révélé aucun signe de virilisation. Avec un prédiagnostic d’hyperandrogénémie, le patient a été invité à se soumettre à des tests de laboratoire de routine – androgène sérique, hormone stimulant la thyroïde (TSH), globuline liant l’hormone stéroïde (SHBG), gonadotrophine chorionique humaine (hCG) et les niveaux de marqueurs tumoraux ont été mesurés. Les tests de la fonction thyroïdienne, l’hémogramme de routine et les valeurs biochimiques étaient normaux. Les valeurs anormales étaient les suivantes: hCG: 91373 mUI / ml (2700 – 78 100); testostérone non liée: 3,72 pg / ml (0,18-2,18); androstènedione: 7,67 ng / ml (0,5-4,7); SHBG: 6,2 nmol / l 13-71. L’échographie obstétricale a révélé un seul fœtus vivant avec un niveau de liquide amniotique légèrement dé-plissé et une localisation placentaire normale, compatible avec le stade de développement mental de la 35e semaine. Lors de l’évaluation des annexes, les diamètres de l’ovaire gauche étaient de 95 × 83 mm et les diamètres de l’ovaire droit de 78 × 57 mm ; les deux ovaires étaient dans un état multicystique (Figure 1). Un minimum de liquide péritonéal a été détecté dans la poche de Douglas. Sa pression artérielle en mission était de 150/90 mmHg et une protéinurie (2+) a été détectée par analyse d’urine de routine. Après une discussion avec le patient, dont l’état était caractérisé par une hyperréactio lutéinalis et une prééclampsie, a été suivi de ces résultats. Au cours de la période de suivi, la pression artérielle a commencé à afficher des élévations allant jusqu’à 160/110 mmHg et 5,2 g de protéines dans un échantillon d’urine de 24 heures ont été trouvés. La décision d’induire le travail a été prise à la 38e semaine de gestation en raison des signes de prééclampsie sévère. La patiente a été admise pour une induction vaginale des prostaglandines. Le 5 e h de son induction, la patiente a évolué avec une détresse cardiaque aiguë et une césarienne d’urgence a été indiquée. En peropératoire, les deux ovaires étaient considérés comme multicystiques et augmentaient de dimensions (Figure 2). Des biopsies ont été prélevées sur les deux ovaires pour la section congelée afin d’exclure un ovaire – une tumeur maligne. L’opération et le suivi postopératoire du patient se sont déroulés sans incident. Lors de l’examen génital du nouveau-né, une clitéromégalie proéminente et une fusion labioscrotale ont été décongelées (Figure 3). Le caryotype du nouveau-né, suivi dans l’Unité de soins intensifs néonatals, a révélé 46 XX. Avec un prédiagnostic de pseudohermaphrodisme, le suivi du nouveau-né a été pris en charge par un endocri- nologue pédiatrique. Dans l’analyse histopathologique des ovaires, des kystes theca-lutéine entourés de cellules de la granulosa lutéinisée, séparés par un tissu stromal oedémateux et ne présentant aucune modification néoplasique ont été définis, et un diagnostic de LH a été déterminé (Figure 4). Le patient a été dis-chargé le troisième jour postopératoire. Au cours de la quatrième semaine de contrôle postopératoire, il a été constaté que les résultats d’hyperandrogénémie disparaissaient et que les kystes bilatéraux reculaient. Des tests de laboratoire ont montré que les niveaux de testostérone et d’androstènedione non liés se situaient dans les plages normales. Sa tension artérielle était mesurée dans des plages normales, as…

Laisser un commentaire

Votre adresse e-mail ne sera pas publiée.