Résumé
Les neurocytomes centraux sont des tumeurs intraventriculaires rares, à croissance lente, d’origine neuronale, généralement situées dans les ventricules latéraux, près du Foramen de Monroe avec des caractéristiques d’imagerie caractéristiques. Ils surviennent généralement à un jeune âge avec un pronostic favorable. Avec un contexte clinique, histologique et immunohistochimique, nous rapportons un cas de neurocytome central.
Introduction
Le neurocytome central est un néoplasme bénin à croissance lente avec un pronostic favorable et affecte principalement les jeunes adultes.1-3 Ces tumeurs cérébrales primaires de faible grade et à croissance lente ont été décrites pour la première fois par Hassoun et al en 1982.4 Elles représentent 0,25% à 0,5% de toutes les tumeurs cérébrales primaires.5 Il n’y a aucune prédilection pour le genre rapportée.6 Le neurocytome central est généralement situé dans les ventricules latéraux, près du foramen de Monroe. Nous rapportons un cas de neurocytome central prouvé histologiquement et immunohistochimiquement chez une femme de 33 ans.
Rapport de cas
Une femme de 33 ans, sans comorbidité majeure, présentant les principales plaintes de maux de tête depuis 15 jours qui se sont aggravées un jour en arrière était associée à des vomissements non bilieux et à une diplopie. Les maux de tête étaient de nature diffuse et présents tout au long de la journée. Elle n’avait aucun antécédent de fièvre ou de perte de conscience.
À l’examen, elle était bien nourrie et bien construite. Elle était fébrile, le pouls était de 80 battements / min, régulier, la pression artérielle dans l’artère brachiale droite était de 120 / 80mm de Hg. L’examen neurologique n’a révélé aucun déficit focal ni atteinte du nerf crânien. Les paramètres de laboratoire étaient dans les limites normales. En quelques heures, elle est devenue inconsciente avec une rigidité décortiquée, le pouls est tombé à 40 battements / min, les pupilles étaient semi-dilatées bilatéralement avec une réaction lente à la lumière. Elle a été transférée à l’unité de soins intensifs (USI), a été intubée et un soutien ventilatoire mécanique a été fourni en raison d’une respiration irrégulière, caractéristiques suggérant une hydrocéphalie aiguë décompensée. Son cerveau IRM n’a pas pu être effectué en raison d’une détérioration aiguë de l’état neurologique et, par conséquent, la tomodensitométrie cérébrale a été effectuée et la patiente a été emmenée pour une intervention chirurgicale sans attendre l’IRM cérébrale.
La tomodensitométrie du cerveau a révélé une lésion hyper dense en ligne médiane dans la région du Foramen de Monroe mesurant environ 2,1 X 1,6 cm, provoquant une obstruction du troisième ventricule entraînant une hydrocéphalie des ventricules latéraux bilatéraux et un suintement péri ventriculaire avec œdème cérébral diffus (Figure 1).
Une craniotomie parasagittale droite a été réalisée, une décompression de la tumeur a été effectuée et une biopsie a été prélevée et envoyée pour examen histopathologique. Macroscopiquement, il s’agissait de plusieurs petits morceaux de tissu gris blanc. Au microscope, la tumeur composée de cellules rondes monotones à halos périnucléaires, les noyaux contiennent de fins granules de chromatine. En immunohistochimie, les cellules tumorales étaient positives pour la Synaptophysine, l’Énolase spécifique du neurone et la GFAP (protéine acide fibrillaire gliale), négatives pour la Chromogranine A (Figure 2) et Ki-67 à moins de 5% dans la zone de prolifération maximale. Profil histologique et immunohistochimique compatible avec le diagnostic du neurocytome central.
Discussion
Le neurocytome central est une tumeur intraventriculaire neuroépithéliale rare de grade II de l’OMS, ne constituant que 0,25% à 0,50% de toutes les tumeurs intracrâniennes.5 Initialement décrit en 1982 par Hassoun et al, le neurocytome central est une tumeur rare d’origine neurogliale.4 La description initiale les classait comme des lésions de grade I de l’OMS, mais cela a été amélioré en 1993 en grade II de l’OMS car il a été reconnu qu’au moins certaines de ces tumeurs présentaient un comportement plus agressif.6 Ces tumeurs affectent généralement les jeunes adultes vers la troisième décennie. Ils sont caractéristiquement situés dans le système ventriculaire supratentorial. La moitié des cas impliquent les ventricules latéraux près du foramen de Monroe, tandis que 15% sont situés à la fois dans les ventricules latéraux et troisièmes. Environ 13% des neurocytomes centraux sont bilatéraux et seulement 3% se produisent dans le troisième ventricule en tant qu’emplacement isolé.7
La présentation clinique typique est avec des signes et des symptômes d’augmentation de la pression intracrânienne induite par une hydrocéphalie obstructive. Les patients peuvent présenter des symptômes aigus liés au développement soudain d’une obstruction ventriculaire et à une pression intracrânienne élevée. Schild et al ont analysé 27 patients atteints de neurocytomes centraux en ce qui concerne leurs symptômes de présentation, et 93% des patients se sont plaints de maux de tête, 37% ont présenté des changements visuels et 30% ont présenté des nausées et des vomissements lors de la présentation.8 Dans une autre étude de Wang et al, sur 27 patients, 21 présentaient des maux de tête et 6 des vomissements.9
La méthode d’imagerie telle que la tomodensitométrie et l’IRM sont utilisées pour évaluer la localisation et aider au diagnostic de la tumeur, mais le diagnostic définitif est établi par analyse pathologique (microscopie électronique et études immunohistochimiques).10 Sur la base de la localisation et de l’histomorphologie, le diagnostic différentiel des masses situées dans le système ventriculaire, sont l’oligodendrogliome, l’épendymome et le neuroblastome.11 Compte tenu de la monotonie cellulaire, des halos périnucléaires et de la calcification fréquente, l’oligodendrogliome devient l’entité principale du diagnostic différentiel. Dans la plupart des cas, ces deux sont pratiquement indiscernables à la tache H et E. L’immunocoloration de la synaptophysine est le moyen le plus simple de distinguer le neurocytome de l’oligodendrogliome car ce dernier n’est pas réactif.11
Les neurocytomes centraux sont de bon pronostic. Le meilleur traitement du neurocytome central semble être une résection chirurgicale complète. Le patient avec une excision incomplète peut bénéficier d’une radiothérapie.12 neurocytomes bien différenciés sont associés à un bon taux de survie à 5 ans.
Conclusion
Les neurocytomes centraux sont des tumeurs intraventriculaires bénignes rares et à croissance lente d’origine neuronale. Le diagnostic est établi par la localisation typique de la tumeur, l’histologie et l’immunohistochimie. Le traitement de choix est l’ablation chirurgicale complète de la tumeur, la radiothérapie en excision incomplète. Dans notre cas de neurocytome typique, confirmé par un examen microscopique et une immunohistochimie, traité par décompression chirurgicale de la tumeur.