IRM d’une malformation d’Arnold-Chiari, montrant le cervelet sortant du crâne, panier de courtoisie des Chiots, via Wikipedia
Une malformation d’Arnold-Chiari décrit toute malformation du cerveau et du crâne où le fond du cervelet passe par l’ouverture à la base du crâne. En conséquence, le liquide céphalo-rachidien ne peut pas s’écouler correctement par l’ouverture et la pression s’accumule dans le crâne. Arnold-Chiari peut provoquer une constellation de symptômes et, bien qu’il soit assez courant, il est difficile à diagnostiquer.
La malformation peut être congénitale ou se développer avec le temps en raison d’un certain nombre de maladies génétiques qui affectent le tissu conjonctif. Il s’accompagne souvent d’hydrocéphalie, de syringomyélie, du syndrome d’Ehlers-Danlos et du syndrome de Marfan.
La maladie est généralement diagnostiquée avec des antécédents médicaux, un examen neurologique et enfin une IRM. Il est généralement corrigé par une intervention chirurgicale pour agrandir l’ouverture à la base du crâne. Cela procure généralement un soulagement, mais lorsque la condition survient secondaire à une autre condition, un traitement continu est généralement nécessaire.
Malformation d’Arnold-Chiari sur Wikipedia
Malformation de Chiari à la clinique Mayo