Maladie pulmonaire interstitielle

L’Hôpital pour enfants de Boston est spécialisé dans le traitement des maladies respiratoires pédiatriques, y compris les maladies pulmonaires interstitielles (ILD ou enfant).

La maladie pulmonaire interstitielle n’est pas une maladie unique, mais plutôt un groupe de maladies pulmonaires rares allant de légères à graves et pouvant rendre la respiration difficile. En effet, ces maladies pulmonaires peuvent interférer avec l’échange d’oxygène et de dioxyde de carbone et peuvent provoquer la collecte de liquides et d’autres matériaux dans les poumons.

Différents types de maladies pulmonaires interstitielles nécessitent différentes formes de traitements et peuvent avoir des résultats différents.

Types de maladies pulmonaires interstitielles

Les types de maladies pulmonaires interstitielles que nous traitons comprennent:

  • Acute interstitial pneumonia/pneumonitis
  • Alveolar capillary dysplasia
  • Alveolar hemorrhage syndromes (pulmonary capillaritis , acute idiopathic pulmonary hemorrhage of infancy and idiopathic pulmonary hemosiderosis)
  • Aspiration-associated lung disease
  • Autoimmune- or rheumatologic-related lung disease
  • Bone marrow transplant-associated lung disease/graft-versus-host lung disease
  • Bronchiolitis obliterans
  • Cryptogenic organizing pneumonia (formerly known as bronchiolitis obliterans organizing pneumonia or BOOP)
  • Desquamative interstitial pneumonia
  • DNA repair disorders
  • Drug-induced lung disease
  • Eosinophilic pneumonias
  • Follicular bronchiolitis
  • Growth abnormalities
  • Hypersensitivity pneumonitis
  • Immune-mediated lung disease
  • Immunocompromised host associated lung disease
  • Lymphocytic interstitial pneumonia
  • Lysosomal storage disorders
  • Neuroendocrine hyperplasia of infancy
  • Nonspecific interstitial pneumonia
  • Pulmonary alveolar protéinose
  • Glycogénose interstitielle pulmonaire
  • Microlithiase alvéolaire pulmonaire
  • histiocytose pulmonaire
  • lymphagiectasie pulmonaire
  • lymphangiomatose pulmonaire
  • Affections vasculaires pulmonaires
  • Affections pulmonaires sarcoïdose
  • Maladie pulmonaire induite par rayonnement
  • Maladie pulmonaire associée à la mutation du gène du surfactant (SP-B, SP-C, ABCA3, TTF-1, récepteur du GM-CSF)

Causes de la maladie pulmonaire interstitielle

La cause de la maladie pulmonaire interstitielle peut être différente pour différents enfants et peut varier selon le type. Par exemple:

  • Certains bébés naissent avec une ILD et certains types d’ILD sont hérités. Mais de nombreux enfants ne sont atteints de la maladie que plus tard dans leur enfance.
  • Pour certains enfants, ILD apparaîtra après un événement « déclencheur », tel qu’un rhume ou une infection virale.
  • L’ILD peut être causée par une autre maladie ou par des traitements pour d’autres problèmes médicaux.

Signes et symptômes de la maladie pulmonaire interstitielle

Même s’il existe de nombreuses maladies dans la catégorie des maladies pulmonaires interstitielles, beaucoup d’entre elles partagent certains signes et symptômes. Tous les enfants n’auront pas tous les symptômes, mais les symptômes pourraient inclure:

  • Respiration rapide, difficulté à respirer ou essoufflement
  • Utilisation des muscles des côtes ou du cou pour aider à respirer
  • Échec de la croissance: incapacité à prendre du poids et / ou de la taille
  • Crépitements, respiration sifflante ou autres sons anormaux dans les poumons
  • Occurrences répétées de pneumonie, de bronchite et / ou de toux

Les enfants présentant de multiples symptômes peuvent bénéficier d’une évaluation de l’ILD par l’un de nos spécialistes pulmonaires pédiatriques.

Notre approche de la maladie pulmonaire interstitielle

Notre Programme de maladie pulmonaire interstitielle est composé de médecins, d’infirmières, de nutritionnistes et de travailleurs sociaux qui se coordonnent pour fournir un diagnostic et une évaluation complets de chaque enfant atteint d’ILD.

Nous travaillons avec les familles pour élaborer un plan de traitement individualisé basé sur le diagnostic spécifique de l’enfant. Nous aidons également les familles à organiser le soutien et les fournitures de soins de santé à domicile, les services de transport et les services de soins infirmiers à domicile.

Au besoin, notre Division de médecine pulmonaire fournit des avis et des avis d’experts, ainsi que d’autres services et un soutien pour la transplantation pulmonaire.

Faire progresser la recherche sur les maladies pulmonaires interstitielles

Les cliniciens de la Division de médecine pulmonaire se sont engagés à faire progresser la compréhension des maladies pulmonaires interstitielles et d’autres maladies pulmonaires (maladies pulmonaires) grâce à divers efforts de recherche.

Notre programme ILD fait partie du Réseau de recherche sur les maladies pulmonaires interstitielles pour enfants (ChILDRN), un groupe de médecins scientifiques de partout au pays qui travaillent ensemble pour mener des recherches et promouvoir la sensibilisation à ces troubles rares. ChILDRN a également développé le registre des patients atteints de maladies pulmonaires interstitielles/diffuses pédiatriques et travaille en étroite collaboration avec la Fondation des maladies pulmonaires interstitielles pour enfants (ChILD).

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