Symptômes et causes
Quelles sont les causes de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ)?
La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est causée par une forme infectieuse d’un type de protéine appelé prion. Dans la MCJ, ce prion a une forme anormale par rapport à la protéine prion normale. (Les protéines prion normales se trouvent dans tout le corps, principalement dans le système nerveux). Les scientifiques croient que la forme anormale de ces protéines prion les fait s’agglutiner dans le cerveau, provoquant la mort des cellules nerveuses et les lésions cérébrales qui causent les symptômes de la MCJ.
Dans la MCJ sporadique, les scientifiques pensent qu’une erreur dans la façon dont les cellules fabriquent les protéines entraîne le développement des protéines prion de forme anormale. Les erreurs de développement cellulaire surviennent plus fréquemment à mesure que l’on vieillit, ce qui pourrait expliquer pourquoi la maladie est principalement observée chez les personnes de plus de 60 ans.
Dans la MCJ héréditaire, un changement (mutation) du gène qui fabrique la protéine prion normale la transforme en forme infectieuse. La protéine prion de forme anormale continue alors à se reproduire. Il convient de noter que bien que ce gène puisse être hérité par les enfants de ceux qui ont la maladie, tous les enfants ne développeront pas la MCJ.
Dans la MCJ acquise, la protéine prion de forme anormale est introduite de l’extérieur du corps — par exemple, dans la viande d’un animal atteint de la maladie ou dans un instrument chirurgical. Lorsque le prion de forme anormale rencontre des prions normaux, les prions normaux prennent la forme anormale. La protéine prion maintenant de forme anormale se reproduit et se propage.
Les chercheurs tentent toujours de comprendre comment les protéines prion de forme anormale endommagent le cerveau et quels facteurs rendent une personne plus susceptible de développer la MCJ.
La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) étant une maladie infectieuse, peut-elle se propager d’une personne à l’autre?
La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est une maladie extrêmement rare qui ne se transmet PAS d’une personne à l’autre de la manière habituelle que sont les autres maladies infectieuses, telles que le rhume ou la grippe. Il n’y a que de rares cas signalés de personnes qui ont potentiellement contracté la maladie par le biais de greffes de sang, d’organes ou d’autres greffes de tissus provenant de personnes atteintes de MCJ non reconnues. Les critères stricts pour les dons de sang, d’organes et de tissus comprennent la prévention de la transmission de la MCJ.
Quels sont les symptômes de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ)?
Les premiers symptômes de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) peuvent inclure:
- Problèmes cognitifs (troubles de la mémoire, de la pensée, de la communication, de la planification et / ou du jugement)
- Confusion, désorientation
- Troubles de l’équilibre ou de la marche
- Problèmes de vision
- Changements de comportement, y compris dépression, agitation, sautes d’humeur et anxiété
Les symptômes ultérieurs peuvent inclure:
- Déclin mental sévère
- Mouvements musculaires involontaires tels que des secousses musculaires dans les bras et les jambes (appelées myoclonies), raideur musculaire, spasmes et tremblements
- Cécité
- Faiblesse des bras et des jambes
- Coma