Une G2P1001 de 32 ans a reçu un diagnostic de jumeaux lors de son examen échographique initial (U / S) dans le bureau de son obstétricien à 12 semaines de gestation. Lors de son prochain examen aux États-Unis, prévu à 20 semaines pour évaluer l’anatomie fœtale, une membrane de division n’a pas été visualisée entre les jumeaux et une gestation monoamniotique a été suspectée. Une consultation en médecine materno-fœtale a été demandée et une gestation monochorionique-diamniotique a ensuite été diagnostiquée – compliquée par un syndrome transfusionnel twin-twin sévère (TTT).
Quelle est la fréquence des grossesses jumelles et comment surviennent les jumeaux monochorioniques et dichorioniques?
D’après les données des Centers for Disease Control and Prevention, le nombre de jumeaux a presque doublé entre 1980 et 2009, passant de 18,9 à 33,2 pour 1000 naissances.1 Depuis 2005, l’augmentation a ralenti à moins de 1 % par an. En conséquence, cependant, les jumeaux représentaient moins de 1 grossesse sur 53 aux États-Unis en 1980, mais représentent maintenant 1 grossesse sur 30. Environ un tiers de cette augmentation est attribuable à l’augmentation de l’âge maternel au moment de la conception, et le reste serait secondaire à la disponibilité et à l’utilisation généralisées de la technologie de procréation assistée.
Dans une gestation jumelle dizygotique, la fécondation de 2 ovocytes par 2 spermatozoïdes entraîne une grossesse dichorionique (DC) et diamniotique (DA). Dans environ 25% des gestations de jumeaux monozygotes, le clivage de la morula dans les 4 jours suivant la conception se traduira par des « jumeaux identiques » qui sont également DC et DA, avec des masses placentaires séparées (Figure 1). Dans la plupart des 75% restants des gestations jumelles monozygotes, le clivage du blastocyste le plus avancé entre 4 et 8 jours après la conception entraîne des membranes monochorioniques, diamniotiques (MC, DA) et une seule masse placentaire (Figure 1).
Le clivage entre 8 et 12 jours après la conception survient chez moins de 1% des jumeaux et entraîne une gestation monoamnionique monochorionique (MC, MA). Le clivage au-delà de 12 jours après la conception, ce qui est heureusement rare, peut entraîner des jumeaux siamois.
Pourquoi est-il important de déterminer la chorionicité?
Les jumeaux MC sont associés à des risques accrus par rapport aux jumeaux DC, et ces risques nécessitent une surveillance plus étroite. Dans une grande étude de cohorte de jumeaux, le taux de mortalité périnatale a été plus de deux fois augmenté chez les jumeaux MC par rapport aux jumeaux DC.2 Cela a été principalement influencé par l’augmentation marquée de la mort fœtale chez les jumeaux MC, 7,6% par rapport à 1,6%. La morbidité néonatale globale a également augmenté chez les jumeaux MC
par rapport à leurs homologues DC. Plusieurs complications uniques des jumeaux MC contribuent à ces différences:
1. Syndrome de transfusion twin-twin
Des anastomoses vasculaires inter-twin sont présentes dans pratiquement tous les placentas MC. Un déséquilibre dans le flux à travers les connexions transplacentaires chez les jumeaux MC peut entraîner des changements de volume et endocriniens qui se traduisent par une séquence polyhydramnios / oligohydramnios connue sous le nom de TTTS. Cette condition complique 8% à 10% des gestations jumelles MC et se présente généralement au deuxième trimestre.3 Les TTT représentent plus d’un tiers de tous les décès périnataux lors des grossesses MC.2 Dans les cas graves, la mortalité périnatale sans traitement est de 70% à 100%. La plupart des experts considèrent la photocoagulation au laser fœtoscopique des anastomoses placentaires comme la meilleure approche disponible pour traiter les TTT sévères lors de grossesses continues de moins de 26 semaines.3 Cette procédure a été associée à une survie périnatale globale de 50% à 70% chez les personnes atteintes d’une maladie grave. La détection précoce de la maladie peut conduire à un traitement approprié et améliorer les résultats périnataux.4
2. Restriction de croissance intra-utérine
La prévalence de la restriction de croissance intra-utérine (RCIU) a été rapportée à 26% chez les jumeaux DC et à 46% chez les jumeaux MC.5 La monochorionicité augmente le risque global de RCIU dans les grossesses jumelles en raison d’un partage placentaire disproportionné. Dans une série prospective, le RCIU sélectif, défini comme une discordance de poids à la naissance d’au moins 25% en l’absence de TTT, compliquait environ 15% des grossesses MC et était associé à une mortalité périnatale de 5% à 10%.6 Les options de prise en charge vont de l’arrêt sélectif à la surveillance stricte de l’antépartum et à la prise en compte de l’accouchement précoce, en fonction de l’âge gestationnel au moment du diagnostic, de la gravité de l’altération de la croissance et de la préférence du patient.
Il est particulièrement important d’établir la chorionicité avant d’envisager une terminaison sélective. L’interruption sélective peut être effectuée en utilisant une injection de chlorure de potassium intracardiaque si la grossesse est DC. Cependant, si la grossesse est MC, l’interruption sélective doit être effectuée soit par ablation par radiofréquence, soit par occlusion du cordon ombilical.
3. Décès du co-jumeau et morbidité neurodéveloppementale après une mort fœtale unique
Avec le décès de l’un des fœtus lors d’une gestation de jumeaux MC, les connexions intraplacentaires vasculaires peuvent placer le co-jumeau à un risque périnatal important. Dans une méta-analyse récente, la mort de 1 jumeau était associée à la disparition de co-jumeaux dans 15% des gestations MC et 3% des gestations DC.7 De même, l’incidence de la morbidité neurologique après le décès d’un co-jumeau était de 26% dans les gestations MC, comparativement à 2% dans les gestations DC. Auparavant considérée comme liée au passage de substances de type thromboplastine après la mort du jumeau, la théorie la plus largement acceptée est que l’hypotension aiguë chez le fœtus mourant initial entraîne un phénomène de « chute ».8 L’exsanguination aiguë du co-jumeau normal entraîne sa mort ou sa survie avec des séquelles neurologiques. Ainsi, l’accouchement immédiat ou émergent ne confère aucun avantage au fœtus survivant après la mort de son co-jumeau lors d’une gestation jumelle MC.
4. Jumeaux monoamniotiques
Bien que les jumeaux MA ne comprennent que 0.3% des grossesses jumelles (Figure 1), elles présentent un risque particulièrement élevé. Historiquement, les jumeaux MA ont été associés à une mortalité périnatale dans jusqu’à 80% des cas, principalement liée à l’enchevêtrement du cordon ombilical.9 Même dans les séries récentes, le taux de mortalité périnatale est d’environ 15%. Dans un effort pour éviter la disparition fœtale, un certain nombre d’auteurs ont discuté du rôle de la prise en charge des patients hospitalisés dès 24 à 28 semaines, avec l’administration de stéroïdes pour la maturité pulmonaire fœtale, la surveillance fœtale quotidienne, l’évaluation en série de la croissance fœtale et l’accouchement entre 32 et 34 semaines.9-11 Cependant, la prise en charge optimale de ces grossesses reste à définir définitivement, et une cogestion avec un spécialiste en médecine materno-fœtale est recommandée.
5. Séquence anémie-polycythémie jumelle
Une forme de transfusion fœtofétale chronique connue sous le nom de séquence anémie-polycythémie jumelle (TAP) peut survenir spontanément dans jusqu’à 5% des grossesses jumelles MC et est également une complication reconnue du traitement au laser incomplet des TTT.12 Différences significatives d’hémoglobine dans les fœtus peuvent être identifiées en trouvant une vitesse systolique de pointe de l’artère cérébrale moyenne élevée, indiquant une anémie fœtale sévère chez 1 jumeau, ou par la présence d’hydrops fœtaux en l’absence de séquence oligohydramnios-polyhydramnios.
Les cas extrêmes de TAP peuvent évoluer vers la mort fœtale. Les options de traitement suggérées incluent la photocoagulation au laser, la transfusion sanguine intra-utérine, l’arrêt sélectif et l’accouchement précoce, mais la littérature n’est pas suffisante pour guider l’approche optimale.
Ces complications mettent en évidence la nécessité d’établir correctement la chorionicité afin que la prise en charge de la grossesse et la surveillance prénatale puissent être planifiées de manière appropriée.13 L’American Institute of Ultrasound in Medicine, en collaboration avec l’American College of Radiology et l’American College of Obstetricians and Gynecologists, recommande que l’amnionicité et la chorionicité soient documentées pour toutes les gestations multiples lorsque cela est possible.14, 15 Les Collèges d’obstétrique et de gynécologie britanniques, australiens et néo-zélandais, Canadiens et français ont formulé des recommandations similaires.16-19
Comment la chorionicité est-elle déterminée par sonographie?
La chorionicité est établie de manière la plus fiable au début de la gestation.
Avant 14 semaines
La preuve de 2 sacs gestationnels distincts lors d’une échographie transvaginale (TVU) réalisée avant 10 semaines de gestation suggère une dichorionicité (Figure 2). On pense que la détermination de l’amnionicité est moins précise avant 10 semaines,
en raison d’un retard dans l’aspect échographique de la fine membrane diamniotique qui n’est souvent pas apprécié lors de la gestation monochorionique. Dans de tels cas, la confirmation de la présence d’une membrane intercalaire doit être entreprise à une date ultérieure pour exclure une gestation jumelle de MA.
Entre 10 et 14 semaines, la visualisation de l’interface entre le placenta et la membrane jumelle intermédiaire est une détermination importante de la chorionicité (Figure 3).20 Un signe lambda (également connu sous le nom de signe twin peak) est la projection triangulaire du tissu placentaire dans la base de la membrane intertwin. Il représente les villosités choriales entre les 2 couches de chorion à ses origines du placenta. La présence d’un signe lambda ou de 2 placentas séparés indique une placentation DC avec une sensibilité de 97% et une spécificité de 100%.
Le signe lambda a tendance à disparaître avec l’âge gestationnel en raison de la régression du chorion frondeux pour former le congé de chorion, et il devient donc moins utile.20 Lorsqu’il est présent, le signe lambda indique la dichorionicité, mais son absence ne l’exclut pas toujours. Un signe T a été utilisé pour décrire la visualisation U / S de la fixation de la membrane jumelle intervenante au placenta en cas de gestation MC. Lorsqu’il est combiné à la présence d’une seule masse placentaire, il a une sensibilité de 100% et une spécificité de 98% pour la monochorionicité.
À ou après 14 semaines
La discordance du sexe fœtal par les U / S a une valeur prédictive positive qui approche 100% pour prédire la dichorionicité. Cependant, seulement 55% de tous les jumeaux sont discordants pour le sexe.21 En de rares occasions, la disjonction post-zygotique chez les jumeaux MC peut entraîner un fœtus femelle avec un caryotype 45XO et un co-jumeau mâle normal.22 La visualisation de 2 masses placentaires séparées peut également être utilisée pour confirmer la dichorionicité; cependant, cette découverte n’est généralement présente que dans environ un tiers des gestations jumelles. La présence d’un mince pont de tissu placentaire entre 2 masses placentaires dominantes et la présence d’un lobe placentaire succenturié peuvent être observées dans une gestation MC limitant ainsi ce paramètre comme outil de diagnostic utile.
Rarement, l’épaisseur de la membrane intertwin peut être utile dans la détermination de la chorionicité. Dans une étude récente, un seuil de 2 mm présentait une sensibilité de 90% et une spécificité de 76% pour la détermination des membranes MCDA à l’aide d’une échographie standard en 2 dimensions, et la sensibilité a encore été améliorée à l’aide d’une échographie en 3 dimensions.23
Comment la connaissance de la chorionicité affecte-t-elle la surveillance des U/S dans les gestations jumelles?
Bien que les preuves de la surveillance optimale des gestations jumelles soient limitées, il est prudent d’élaborer un plan de gestion basé sur l’évaluation des risques liés à la chorionicité. Toutes les femmes ayant une grossesse gémellaire devraient se voir proposer un examen U / S entre 10 et 13 semaines de gestation pour évaluer la chorionicité, la viabilité, la longueur du croupion et la translucidité nucale.3 Indépendamment de la chorionicité, une évaluation anatomique doit être effectuée entre 18 et 20 semaines de gestation. On ne s’attend pas à ce que la hauteur du fond détecte de manière fiable les anomalies de croissance lors de gestations multiples, et pour cette raison, une évaluation échographique en série est recommandée. Les jumeaux DC doivent subir une échographie environ toutes les 4 semaines pour évaluer la croissance fœtale.
Chez les jumeaux MC, DA, une échographie aussi souvent que toutes les 2 semaines a été proposée pour surveiller le développement des TTT.3,24, 25 Les évaluations échographiques en série devraient inclure au moins la poche verticale maximale de liquide amniotique dans chaque sac et la présence de la vessie dans chaque fœtus.3 Une échographie limitée peut être alternée toutes les 2 semaines avec des évaluations de croissance en série.
De plus, la prévalence des anomalies cardiaques est augmentée chez les jumeaux MC et le dépistage des cardiopathies congénitales est justifié.3 Si le poids fœtal estimé est inférieur au dixième centile, des études Doppler de l’artère ombilicale doivent être envisagées.24 Dans 2 séries rétrospectives de jumeaux MC, les examens U / S effectués toutes les 2 semaines étaient plus susceptibles d’entraîner une détection précoce des TTT par rapport à l’évaluation mensuelle traditionnelle.25,26
Conclusions
• Les jumeaux MC courent un risque accru de complications spécifiques, y compris les TTT, le RCIU sélectif, la morbidité et la mortalité périnatales sévères après le décès d’un co-jumeau, la monoamnionicité et l’enchevêtrement subséquent du cordon, et les TAPS.
Dr. Moise est professeur au département d’obstétrique, de gynécologie et de sciences de la reproduction de la Faculté de médecine de l’Université du Texas à Houston et au Texas Fetal Center, Children’s Memorial Hermann Hospital, Houston, Texas.
Le Dr Argoti est chercheur en intervention fœtale au département d’obstétrique, de gynécologie et de sciences de la reproduction de la Faculté de médecine de l’Université du Texas à Houston et au Texas Fetal Center, Children’s Memorial Hermann Hospital, Houston, Texas.
Cet avis a été élaboré par le Comité des Publications de la Society for Maternal-Fetal Medicine avec l’aide de Kenneth J. Moise, MD, et Pedro S. Argoti, MD, et a été approuvé par le Comité exécutif de la Société le 20 novembre 2012. Ni le Dr Moise, ni le Dr Argoti, ni aucun membre du Comité des publications (voir la liste des membres de 2013 à www.smfm.org ) a un conflit d’intérêts à divulguer en ce qui concerne le contenu de cet article.
(Avertissement: La pratique de la médecine continue d’évoluer et les circonstances individuelles varieront. La pratique clinique peut également varier. Cet avis reflète les informations disponibles au moment de l’acceptation pour publication et n’est pas conçu ni destiné à établir une norme exclusive de soins périnatals. Cette publication ne devrait pas refléter les opinions de tous les membres de la Society for Maternal-Fetal Medicine.)
1. Martin JA, Hamilton BE, Osterman MJK. Trois décennies de naissances de jumeaux aux États-Unis, 1980-2009. Résumé des données de l’ESCN, No 80. Hyattsville, MD: Centre National des statistiques de la santé; 2012.
2. Hack KE, Derks JB, Elias SG, et al. Augmentation de la mortalité et de la morbidité périnatales dans les grossesses jumelles monochorioniques par rapport aux grossesses jumelles dichorioniques: implications cliniques d’une vaste étude de cohorte néerlandaise. BJOG. 2008;115(1):58-67.
3. Society for Maternal-Fetal Medicine (SMFM); Simpson LL. Syndrome de transfusion twin-twin. Je suis Gynécologue Obstétricien. 2013;208(1):3-18.
4. Huber A, Diehl W, Bregenzer T, Hackelöer BJ, Hecher K. Résultat lié au stade dans le syndrome de transfusion twin-twin traité par coagulation au laser fœtoscopique. Gynécologue obstétricien. 2006;108(2):333-337.
5. Chauhan SP, Shields D, Parker D, Sanderson M, Scardo JA, Magann EF. Détection d’une restriction de croissance fœtale ou d’une croissance discordante dans des gestations jumelles stratifiées par la chorionicité placentaire. J Reprod Med. 2004;49(4):279-284.
6. Lewi L, Jani J, Blickstein I, et coll. Le résultat des gestations jumelles diamniotiques monochorioniques à l’ère de la thérapie fœtale invasive: une étude de cohorte prospective. Je suis Gynécologue Obstétricien. 2008;199(5):514.e1-514.e8.
7. Il s’agit de l’un des plus grands groupes de la planète. Pronostic du co-jumeau après la mort fœtale unique: une revue systématique et une méta-analyse. Gynécologue obstétricien. 2011;118(4):928-940.
8. Cleary-Goldman J, D’Alton M. Gestion de la disparition fœtale unique lors d’une gestation multiple. Obstétricien Gynécologue Surv. 2004;59(4):285-298.
9. Baxi LV, Walsh CA. Les jumeaux monoamniotiques dans la pratique contemporaine: une étude centralisée des résultats périnataux. J Matern Foetal Neonatal Med. 2010;23(6):506-510.
10. DeFalco LM, Sciscione AC, Megerian G, et al. Prise en charge hospitalière par rapport à la prise en charge ambulatoire des jumeaux monoamniotiques et des résultats. Am J Périnatol. 2006;23(4):205-211.
11. Ezra Y, Shveiky D, Ophir E, et al. La prise en charge intensive et l’accouchement précoce réduisent la mortalité prénatale dans les grossesses jumelles monoamniotiques. Acta Gynécologie Obstétrique Scand. 2005;84(5):432-435.
12. Slaghekke F, Kist WJ, Oepkes D, et al. Séquence de l’anémie jumelle- polycythémie: critères diagnostiques, classification, gestion périnatale et résultats. Diagn Ther foetal. 2010;27(4):181-190.
13. Moise KJ Jr, Johnson A. Il n »y a PAS de diagnostic de jumeaux. Je suis Gynécologue Obstétricien. 2010;203(1):1-2.
14. Guide de pratique AIUM pour la réalisation d’examens échographiques obstétricaux. Laurel, MD: Institut américain d’échographie en médecine; 2007.
15. Collège américain des obstétriciens et gynécologues. Bulletin de pratique ACOG no. 101: échographie pendant la grossesse. Gynécologue obstétricien. 2009; 113 (2 pt 1): 451-461. Réaffirmée en 2011.
16. Collège Royal des obstétriciens et gynécologues. Prise en charge de la grossesse gémellaire monochorionique. Ligne directrice n° 51 du sommet vert. 2008.
17. Collège Royal des obstétriciens et gynécologues Australiens et Néo-Zélandais. Prise en charge de la grossesse gémellaire monochorionique. C-Obs 42. 2011.
18. Morin L, Lim K. Échographie dans les grossesses jumelles. J Gynécologue Obstétricien Peut. 2011;33(6):643-656.
19. Vayssière C, Benoist G, Blondel B, et al; Collège Français des Gynécologues et Obstétriciens. Grossesses jumelles : directives de pratique clinique du Collège Français des Gynécologues et Obstétriciens (CNGOF). Eur J Obstétricien Gynécologique Reprod Biol. 2011;156(1):12-17.
20. Carroll SG, Soothill PW, Abdel-Fattah SA, Porter H, Montague I, Kyle PM. Prédiction de la chorionicité dans les grossesses jumelles à 10-14 semaines de gestation. BJOG. 2002;109(2):182-186.
21. Shetty A, Smith AP. Le diagnostic échographique de la chorionicité. Prénat Diagn. 2005;25(9):735-739.
22. Zech NH, Wisser J, Natalucci G, Riegel M, Baumer A, Schinzel A. Jumeaux monochorioniques-diamniotiques discordants de sexe à partir d’une grossesse naturellement conçue par perte de chromosome sexuel postzygotique dans un zygote 47, XXY. Prénat Diagn. 2008;28(8):759-763.
23. Senat MV, Quarello E, Levaillant JM, Buonumano A, Boulvain M, Frydman R. Détermination de la chorionicité dans les gestations jumelles: mesure échographique multiplanaire tridimensionnelle (3D) de l’épaisseur de la membrane intra-amniotique. Échographie Obstétricale Gynécologique. 2006;28(5):665-669.
24. Société de Médecine Maternelle et Fœtale. Berkley E, Chauhan SP, Abuhamad A. Évaluation Doppler du fœtus avec restriction de croissance intra-utérine. Je suis Gynécologue Obstétricien. 2012;206(4):300-308. Erratum dans: Am J Obstet Gynecol. 2012;206(6):508.
25. Carver A, Haeri S, Moldenhauer J, Wolfe HM, Goodnight W. Grossesse gémellaire diamniotique monochorionique: calendrier et durée de la surveillance échographique pour la détection du syndrome de transfusion twin-twin. J Échographie Med. 2011;30(3):297-301.
26. Thorson HL, Ramaeker DM, Emery SP. Optimal interval for ultrasound surveillance in monochorionic twin gestations. Obstet Gynecol. 2011;117(1):131-135.