[Leucémie myélomonocytaire chronique (CMMoL) avec gonflement systémique des ganglions lymphatiques et complication de type hémoglobinurie nocturne paroxystique (HPN)]

Un homme de 37 ans a reçu un diagnostic de leucémie myélomonocytaire chronique (CMMoL) avec plainte principale de gonflement systémique des ganglions lymphatiques. À l’admission, son sang périphérique a révélé une anémie légère et une thrombocytopénie légère avec des plaquettes géantes et une monocytose (1480 / microlitres). Le score de la SIESTE était faible. Le lysozyme sérique a augmenté. La moelle osseuse a montré une cellularité normale composée de 4% de myéloblastes et de 14,4% de promyélocytes, et quelques cellules myéloïdes ont été positives pour une double coloration par le butyrate d’alpha-naphtyle et la chloroacétate estérase de naphtol ASD. Des échantillons biopsiés du ganglion lymphatique cervical ont montré une infiltration de cellules monocytoïdes, qui étaient positives pour la coloration du lysozyme, dans le tissu interfolliculaire. En ce qui concerne la variation chromosomique, 21 gros satellite a été observé dans toutes les cellules en division de sa moelle osseuse et de son sang périphérique. De plus, une anémie hémolytique avec hémoglobinurie s’est développée au cours de son cours. Le test de l’eau sucrée était positif, mais le test du jambon était négatif. Le test de Coombs et la réaction de Donath-Landsteiner étaient négatifs. L’hémoglobine, le sphérocyte et la fragmentation anormaux n’ont pas été trouvés. L’hémolyse a disparu environ deux mois plus tard. Cependant, une crise blastique est apparue et il est mort. Nous avons montré un cas de CMMoL avec 21 complications de type hémoglobinurie nocturne (HPN) de grande taille satellite et paroxystique. Les satellites ont généralement été signalés comme asymptomatiques, et donc cette variante chromosomique et la CMMoL peuvent avoir été observées par coïncidence.

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