Le « Zombie Philosophique » Achromatique, un Syndrome d’Achromatopsie cérébrale avec Anopsognosie colorée

Résumé

Nous décrivons un patient présentant une achromatopsie cérébrale persistante survenant après des avc occipitaux bilatéraux. La reconnaissance des couleurs en aveugle a été évaluée à l’aide d’un paradigme expérimental informatisé et le patient a rapporté le degré de confiance dans l’exactitude de la réponse sur une échelle de pourcentage visuel. La reconnaissance des couleurs était précise et au-dessus du hasard (Test exact de Fisher, p

©2013 S. Karger AG, Bâle

Introduction

Voir et être conscient de voir nécessitent à la fois une perception visuelle intacte et une compréhension adéquate de cette perception elle-même. Les patients atteints d’achromatopsie centrale (daltonisme) après une lésion de la zone de couleur (V4 et zones visuelles associées sur le cortex occipital ventral) rapportent ne pas voir les couleurs et que le monde extérieur leur apparaît soit complètement noir et blanc, soit dans des tonalités de gris avec différents niveaux de luminosité.

La vision aveugle est une sorte de vision résiduelle chez les patients présentant des lésions du cortex visuel primaire (strié). Les aveugles sont capables de faire des prédictions, à des niveaux au-dessus du hasard, sur la forme, l’emplacement, la couleur et le mouvement ou la sommation des stimuli visuels dans les champs aveugles.

Certains patients présentent des jugements perceptifs remarquablement précis malgré l’absence de perception, une condition qui a également été appelée agnosopsie (savoir sans voir) ou, selon notre propre définition, anopsognosie (ne pas savoir voir; le terme anopsognosie a été suggéré par l’éditeur, J. Bogousslavski). Contrairement à la condition de vision aveugle (où généralement le patient ignore complètement les stimuli présentés), l’agnosopsie ou l’anopsognosie fait référence à une condition dans laquelle les patients ont une conscience résiduelle consciente des stimuli présentés bien qu’ils insistent pour ne pas les voir comme cela est censé se produire chez les personnes normales.

Nous rapportons le cas d’un patient atteint d’achromatopsie centrale présentant des caractéristiques d’anopsognosie de couleur. Nous avons cherché à étudier la présence d’une reconnaissance aveugle des couleurs et le degré de confiance du patient dans la reconnaissance des couleurs, indépendamment des mécanismes neurophysiologiques.

Antécédents de cas

Un droitier de 48 ans (A.J.) a été soumis à l’ablation chirurgicale d’un méningiome du sillon olfactif gauche de 6 cm de diamètre, qui s’est manifesté par une aboulie et une anosmie unilatérale. 24 h après la chirurgie, l’état du patient s’est détérioré à la suite d’une hémorragie frontale prolongée. L’hématome a produit un effet de masse, une hypertension intracrânienne et des accidents vasculaires cérébraux bilatéraux dans l’artère cérébrale postérieure (ACP). Une craniotomie frontale bilatérale a été réalisée pour évacuer l’hématome.

Un an plus tard, le patient a été admis au service neurologique en raison d’une épilepsie complexe partielle, qui a été traitée avec succès avec de la carbamazépine. A.J. a signalé que les déficits neurologiques étaient stables depuis de nombreux mois. Depuis la phase aiguë de l’AVC, la principale plainte d’A.J. était une vue incolore. L’IRM a montré des lésions frontales chroniques bilatérales (liées à l’ablation du méningiome et à l’hémorragie) et des lésions temporo-occipitales ischémiques bilatérales chroniques dans les territoires de l’ACP (plus proéminentes à gauche) (fig. 1).

L’examen neurologique a montré une acuité visuelle normale, une quadranopsie droite supérieure et aucun autre signe de latéralisation. Une évaluation neuropsychologique standardisée (Évaluation Comportementale du Syndrome Dysexécutif, Batterie d’Évaluation Frontale, Test de Stroop, Maîtrise des Mots, Test de Fabrication de Traces, Test d’Attention Quotidienne, Test d’Apprentissage Verbal Auditif Rey-Osterrieth, Test de Figure Complexe Rey, Examen d’Aphasie Diagnostique de Boston, Test de Dessin d’Horloge, Test de Reconnaissance Visuelle Hooper, Batterie de Perception Visuelle d’Objets et d’Espace) a révélé de légers signes comportementaux et cognitifs d’un syndrome dysexécutif (apathie, impulsivité, diminution de la vitesse mentale, de la flexibilité et de la mémoire de travail, réduction de la phonologie et de la catégorique fluences), déficit de mémoire verbale et visuelle antérograde modéré (avec des réponses conservées aux signaux), anomie légère (plus prononcée sur les noms propres), signes d’agnosie visuelle perceptible (avec reconnaissance épargnée des formes, des objets et des visages) et achromatopsie.

Le diagnostic d’achromatopsie centrale a été confirmé tout au long du test clinique de 100 teintes de Farnsworth-Munsell, qui évalue la capacité de sélectionner un patch étrangement coloré intégré dans une gamme de teintes équiluminantes de couleurs différentes. A.J.le score du test de Farnsworth était de 1 171, très au-dessus du niveau de confiance de 95% de 100 pour l’âge de 48 ans, ce qui suggère qu’il a effectué de manière omniprésente au hasard sur l’ordre des couleurs.

Cependant, comme généralement rapporté avec l’achromatopsie cérébrale, A.J. a pu lire des plaques pseudoisochromatiques d’Ishihara, effectuer des tâches d’imagerie mentale et sémantique des couleurs et nommer les couleurs par description ou par la vision d’objets et de dessins prototypiques. Nous avons cherché à évaluer si, malgré l’hypothèse d’une vision totalement incolore, A.J. montrait une perception inconsciente des couleurs.

Expérience

Au centre d’un écran d’ordinateur de 17 pouces (luminosité de 200 cd/ m2, rapport de contraste de 350: 1), sur quatre sessions différentes, sur fond blanc, A.J. a vu 550 cercles entièrement colorés de 12 cm de diamètre (50 pour chacune des couleurs suivantes: blanc, noir, bleu, marron, vert, gris, orange, rose, rouge, violet, jaune). Les couleurs n’étaient pas assimilées à la luminance. Chaque cercle est apparu au hasard un par un après la réponse du patient sans limite de temps fixe.

Pour chaque cercle A.J. a donné sa réponse sur un panneau en indiquant l’un des noms écrits des onze couleurs. Pour chaque stimulus, le patient devait déclarer le degré de confiance dans l’exactitude de la réponse sur une échelle de pourcentage visuel vertical (de 0 = absence de confiance à 100 = confiance totale ou certitude absolue).

Résultats

Bien qu’A.J. ait nié avoir vu des couleurs ou des tonalités de coloration pour tous les stimuli pendant toutes les séances, il a donné un certain nombre de réponses correctes qui étaient nettement au-dessus du hasard (tableau 1). La valeur p a été calculée avec le test exact de Fisher (à une queue) par rapport à la probabilité de répondre par hasard (soit 1/11 = 9%). Le degré de confiance d’A.J. dans l’exactitude de ses réponses a montré une corrélation significative (corrélation par ordre de rang de Spearman) avec les scores de reconnaissance (tableau 1). L’analyse des erreurs ne nous a pas permis d’individualiser les modèles de reconnaissance spécifiques du patient pour les différentes couleurs.

Discussion

Nous rapportons le cas d’un patient atteint d’achromatopsie cérébrale après des avc occipitaux ventraux bilatéraux (y compris la zone de couleur sur le gyrus fusiforme de l’hémisphère gauche). Ce patient, bien que niant toute perception des couleurs, a pu reconnaître plusieurs couleurs avec une bonne précision, beaucoup plus significativement que ce à quoi on s’attend par simple hasard. Nous ne pouvons pas indiquer les mécanismes neurophysiologiques sous-jacents à cette perception inconsciente et si les différences de luminance des stimuli ont joué un rôle dans la reconnaissance des couleurs. Malgré toute argumentation du patient et les performances largement insuffisantes du test clinique 100 teintes de Farnsworth-Munsell, nous ne pouvons pas encore être complètement sûrs que le patient n’a conservé aucune perception des couleurs comme il l’a déclaré.

Cependant, l’état du patient semble correspondre à une forme d’agnosopsie (voir sans savoir) ou d’anopsognosie (ne pas savoir voir) selon notre définition. Ainsi, même s’il a montré une confiance significative dans le degré d’exactitude de la reconnaissance des couleurs, il a déclaré manquer cet état mental universel subjectif (appelé « qualia ») des couleurs dans lequel « la couleur rouge est rouge ».

Notre cas rappelle la description classique du zombie philosophique (p-zombie), un être non humain hypothétique dont le comportement est indiscernable de celui d’un être humain normal sauf en l’absence d’expérience consciente. Lorsqu’un p-zombie est confronté à la couleur « rouge », il n’a pas l’expérience de la « rougeur » mais se comporte exactement comme s’il voyait du rouge. Un être humain imaginaire non hystérique avec un comportement similaire a plutôt été défini dans les débats philosophiques comme un super-aveugle.

La phénoménologie « p-zombie » ou « super-aveugle » a été reproduite expérimentalement chez des sujets normaux avec une stimulation magnétique transcrânienne (TMS) appliquée sur le cortex visuel. Le TMS, juste après la présentation du stimulus visuel, perturbe temporairement la fonction du cortex visuel en empêchant les entrées visuelles d’atteindre la conscience visuelle. Cependant, malgré le manque de conscience sensorielle, des capacités remarquables de détection de la couleur et d’autres aspects des stimuli présentés dans le champ aveugle peuvent être conservées avec la stimulation TMS.

Il existe des données convergentes provenant d’études humaines et animales suggérant que la vision aveugle est transmise aux premiers stades du processus de vision dans l’ensemble de la rétinotectale sous-corticale (c.-à-d. colliculi supérieurs) des projections neuronales et par des connexions géniculées aux zones occipitales et pariétales corticales extra-striées (flux dorsal) impliquées dans le guidage du mouvement. D’autres études ont suggéré le rôle du traitement compensatoire du cortex visuel primaire épargné ou, pour les daltoniens, la capacité épargnée de reconnaître des caractéristiques de stimulus simples (comme la luminance).

L’existence théorique des p-zombies et des super-aveugles a souvent été avancée dans des discussions philosophiques sur le problème corps-esprit, généralement contre les formes de behaviorisme, pour soutenir le rôle de l’expérience subjective contre le comportement observable.

Cependant, le phénomène des patients atteints de lésions cérébrales et d’anopsognosie donne, au contraire, des preuves solides de la concevabilité des théories physiques de l’esprit afin de rendre compte de ces expériences subjectives « extra-sensorielles » qui ne sont pas explicables ou perméables au moi connaisseur.

À l’avenir, les études de neuroimagerie fonctionnelle devraient être spécifiquement conçues pour les cas exceptionnels de patients atteints de daltonien ou d’anopsognosie. Des paradigmes expérimentaux de reconnaissance visuelle ad hoc, axés sur l’activation / désactivation des zones cérébrales en fonction du degré de confiance du patient dans les performances comportementales, pourraient fournir d’autres indices pour la phénoménologie subjective et inconsciente des « qualia » dans les domaines de la conscience visuelle et de la conscience générale du soi.

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