La maladie kystique biliaire est peu fréquente en Asie et très rare en Europe et dans les Amériques. Les patients atteints de kystes biliaires peuvent se présenter en tant que nourrissons, enfants ou adultes. Lorsque les patients sont adultes, ils sont plus susceptibles d’avoir des calculs dans la vésicule biliaire, le canal commun ou les canaux intrahépatiques et de présenter des coliques biliaires, une cholécystite aiguë, une cholangite ou une pancréatite biliaire. Avec l’âge croissant à la présentation, les risques de sténoses et de calculs intrahépatiques, d’atrophie / hypertrophie hépatique segmentée, de cirrhose biliaire secondaire, d’hypertension portale et de malignité biliaire augmentent tous de manière significative. Les facteurs à prendre en compte lors de la chirurgie chez des patients atteints de maladie kystique biliaire comprennent: (1) l’âge, (2) la présentation de symptômes, (3) le type de kyste, (4) les calculs biliaires associés, (5) la chirurgie biliaire antérieure, (6) les sténoses intrahépatiques, (7) l’atrophie / hypertrophie hépatique, (8) la cirrhose biliaire, (9) l’hypertension portale et (10) la malignité biliaire associée. En général, quel que soit l’âge, les symptômes, les calculs biliaires, la chirurgie antérieure ou d’autres problèmes secondaires, la chirurgie doit inclure une cholécystectomie et une excision du ou des kystes extrahépatiques. En ce qui concerne le canal biliaire distal, le principe chirurgical doit être l’excision d’une partie du canal biliaire intrapancréatique en veillant à ne pas blesser le canal pancréatique ou un long canal commun. La résection de la tête pancréatique doit être réservée aux patients présentant une tumeur maligne établie. En ce qui concerne les canaux intrahépatiques, la chirurgie doit être individualisée selon que (1) les deux lobes sont impliqués, (2) des sténoses et des calculs sont présents, (3) une cirrhose s’est développée ou (4) une tumeur maligne associée est localisée ou métastatique. Lorsque le foie n’est pas cirrhotique, le parenchyme hépatique doit être préservé même en présence de sténoses et de calculs. Si la cirrhose est avancée, une transplantation hépatique peut être indiquée, mais cette séquence d’événements est inhabituelle. Si une tumeur maligne s’est développée, les principes oncologiques doivent être suivis. Dans la mesure du possible, une résection d’une tumeur localisée comprenant un parenchyme hépatique adjacent et des ganglions lymphatiques régionaux doit être effectuée.