La labyrinthite aiguë dans le cadre d’un implant cochléaire a été décrite dans un nombre limité de cas chez l’adulte, mais il s’agit du premier cas pédiatrique rapporté à notre connaissance. Itayem et ses collègues ont été les premiers à décrire la constellation clinique et électrophysiologique chez l’adulte, qu’ils appellent « labyrinthite associée à un implant cochléaire ». »Ils ont signalé des étourdissements aigus, une baisse des performances de l’appareil et un schéma erratique caractéristique d’impédances d’électrodes survenant après une période postopératoire asymptomatique chez les receveurs d’IC adultes. L’étiologie exacte de cette présentation reste inconnue, mais notre cas suggère une cause inflammatoire non suppurée. Ceci est soutenu par la résolution complète des symptômes ainsi que le retour des niveaux d’impédance et de stimulation à la ligne de base après l’initiation rapide des corticostéroïdes et l’absence d’autres signes d’infection (par exemple fièvre, douleur à l’oreille, etc.).
Une inflammation endocochléaire a été impliquée dans d’autres cas de défaillance suspectée d’un dispositif souple. Benatti et coll. a signalé un cas de baisse progressive des performances et de paralysie aiguë du nerf facial chez un receveur d’IC âgé de huit ans, nécessitant finalement une explantation. L’analyse histologique a confirmé la présence de tissu fibrotique autour du réseau d’électrodes. Le traitement par corticostéroïdes a apporté une amélioration transitoire des symptômes dans ce cas. On a également noté chez le patient une IgM spécifique du paramyxovirus de type 1, qui est devenue négative 1 mois plus tard. Cela soulève également la suspicion d’un antécédent viral. Wolfe et ses collègues ont approfondi la théorie de l’inflammation dans leur cas de défaillance apparente de l’appareil dans un receveur d’IC âgé de 75 ans avec une impédance d’électrode croissante. Ils ont proposé que cela était dû à des changements dans les propriétés électrochimiques dynamiques des fluides cochléaires et aux propriétés physiques des tissus environnants plutôt qu’à des défauts dans les caractéristiques physiques des conducteurs d’électrodes et des contacts. Une explantation a été effectuée en raison d’une défaillance présumée du dispositif; cependant, lors de l’activation de l’implant de remplacement, des modèles d’impédance erratiques et une baisse de performance ont de nouveau été rencontrés. Fait intéressant, le patient a constaté une diminution paradoxale des schémas d’impédance après une période de non-utilisation prescrite, suivie d’une récurrence de schémas d’impédance accrus erratiques lors de la réactivation. Les auteurs ont donc suggéré le concept d ‘ »inflammation électro-toxique » et ont recommandé de s’abstenir d’augmenter l’amplitude du courant pour fournir une croissance suffisante du volume pour un receveur qui éprouve des difficultés secondaires à un changement d’impédance de l’électrode. Ce patient a commencé un traitement par corticostéroïdes systémiques, qui a été suivi d’une amélioration immédiate et spectaculaire des impédances. Bien que le système vestibulaire ne semble pas affecté dans l’un ou l’autre de ces exemples, il est concevable que l’extension de cette réaction inflammatoire puisse entraîner une cochléite/labyrinthite confluente, comme l’illustre notre cas.
Ce cas met en évidence l’utilité des tests vestibulaires préopératoires dans la population d’IC pédiatrique, dans laquelle les troubles vestibulaires et de l’équilibre sont fréquents. Le diagnostic différentiel des symptômes vestibulaires aigus chez les patients pédiatriques est large, ce qui peut rendre difficile un diagnostic précis. De plus, les patients pédiatriques n’ont souvent pas les compétences linguistiques développées pour s’exprimer avec précision, ce qui souligne l’importance d’un test vestibulaire objectif au sein de cette cohorte. Bien que parfois difficiles à obtenir, les tests vestibulaires sont réalisables chez les jeunes enfants et pourraient aider au diagnostic et à la prise en charge rapides des patients pédiatriques présentant des symptômes vestibulaires et des problèmes d’équilibre. Jacot et coll. on a constaté dans une cohorte de 224 patients subissant une IC pour une perte auditive neurosensorielle que seulement 50% des patients avaient une fonction vestibulaire bilatérale normale en préopératoire. Par conséquent, les tests vestibulaires de base préopératoires peuvent être utiles pour identifier et gérer les déficits vestibulaires et d’équilibre d’apparition tardive chez les patients pédiatriques atteints d’IC. L’accès aux résultats des tests vestibulaires dans le cas actuel au début et pendant les phases de labyrinthite aiguë et de récupération a été utile pour appuyer le diagnostic et le suivi de la récupération, ainsi que pour mieux comprendre les mécanismes physiopathologiques en jeu. Cependant, ce diagnostic aurait probablement pu être posé en l’absence de tests vestibulaires, et la priorité était l’évaluation et la reprogrammation du dispositif.